1 LINFOMA Estadiamento e avaliação de resposta ao tratamentoR4 Medicina Interna Vitor Vita Ricci Prof. Dr. Jorge Elias Jr. Prof. Dr. Valdair Francisco Muglia

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3 Origem em linfócitos (B, T, NK) ou precursores;Tecido linfoide: medula óssea; timo; linfonodos; baço; tonsilas; MALT (gastrintestinal/respiratório/urinário); OMS (2008): mais de 50 tipos  2 grandes grupos: Hodgkin (Reed-Sternberg) e não-Hodgkin (sem tipo celular característico); Fatores de risco: imunossupresão; vírus (HIV; HTLV; Epstein Barr; VHC); bactéria (Helicobacter pylori); alterações genéticas; Unifocais, multifocais ou difusos; linfonodos isolados ou qualquer órgão/sistema e possuem aspectos de imagem variados; Linfoma confinado aos linfonodos: doença nodal. Envolvimento de outros tecidos/órgãos: doença extranodal; Grupo pequeno de linfomas  grande maioria dos casos.

4 Doença Idade Média Clínica Avidez FDG-F18 PrognósticoLinfoma Hodgkin (10%) 1º pico: 28 anos 2º pico: anos Cadeias contíguas com disseminação hematogênica tardia; início pescoço e mediastino Alta Objetivo de cura Inicial: sobrevivência > 90% Avançado: sobrevivência 60-90% Difuso grandes células B (33% LNH) 64 anos Agressivos; massas linfonodais grandes; 60% estágios avançados; 30% doença extranodal 20-40% recaem após terapia primeira linha Folicular (20% LNH) 60 anos LNH indolentes mais comuns; assintomáticos; linfonodopatia difusa; diagnóstico em estágios avançados com envolvimento da medula óssea Baixa - moderada 20-60% livres de doença em 10 anos (doença localizada tratada com RTx); tipicamente sensíveis à QTx (expectativa > 10 anos) Zona marginal (9% LNH) 65-70 anos 3 subtipos distintos: esplênico, nodal e MALT Nada - alta Variável: em geral boa resposta a QTx e RTx; sobrevida > 10 anos Leucemia linfocítica crônica (7% LNH) 72 anos Linfocitose isolada ou com linfonodopatia e hepatoesplenomegalia; medula óssea frequentemente envolvida Variável: prognóstico fortemente influenciado por características biológicas individuais Células do manto (7% LNH) 68 anos 70-90% estágio IV; envolvimento frequente da medula óssea e TGI Baixa - alta Variável: terapia inicial agressiva alcança sobrevida > 7 anos livre de progressão

5 ESTADIAMENTO E AVALIAÇÃO DE RESPOSTA AO TRATAMENTO - DESENVOLVIMENTO1971: estadiamento de Ann Arbor (EUA); 1989: modificações de Cotswolds (Inglaterra) adicionadas depois da introdução do uso da TC  Ann Arbor modificado; 1999: The International Group Criteria  5 categorias de resposta clínica baseadas nas dimensões das lesões à TC. OBS: categoria “remissão completa não confirmada” era utilizada para linfonodopatia residual pós-tratamento e causava confusão; 2007: The International Harmonization Project Criteria  início do uso do PET-TC, com avaliação relativa da captação de FDG-F18 em relação ao fluxo sanguíneo mediastinal; FDG-F18 PET combinado com TC  melhora do uso da imagem não só para o diagnóstico e estadiamento, mas também para a avaliação de resposta ao tratamento; 2009: Critérios de Deauville (França) graduar a captação de FDG-F18 PET-TC; 2014: Classificação de Lugano.

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7 CLASSIFICAÇÃO DE LUGANO - 2014Simplificar e padronizar os métodos de avaliação de resposta ao tratamento e como relatar; PET-TC totalmente incorporado nos casos de Linfomas com alta captação (análise qualitativa = avaliação visual); Carga tumoral: até 6 dos maiores linfonodos, complexos linfonodais ou outros sítios acometidos por linfoma. Linfonodos > 1,5 cm no diâmetro longo do plano axial. Lesões extranodais > 1,0 cm no diâmetro longo do plano axial. Produto dos diâmetros. Soma dos produtos dos diâmetros; Medida vertical do baço > 13,0 cm é esplenomegalia (plano coronal).

8 4 6 3 4 2 2 (4 x 4) + (3 x 2) + (6 x 2) + (4 x 2) + (4 x 2) + (4 x3) = = 62 4 2 4 3 4 2 “Measure the longest diameter and shortest diameter of each lesion in the transverse plane”.

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10 Modalidade Resposta completa Resposta parcial Doença estávelProgressão de doença TC Linfonodos ≤ 1,5 cm no diL Desaparecimento completo Lesão única: ↓ ≥ 50% no Pdi Múltiplas: ↓ ≥ 50% na Soma Pdi de até 6 linfonodos e/ou sítios extranodais ↓ ≤ 50% na Soma Pdi de até seis linfonodos e/ou sítios extranodais 1) Linfonodopatia nova ou ↑; linfonodo único anormal: a) diL > 1,5 cm e b) Pdi ≥ 50% e c) diL ou diC ↑ 0,5 cm se ≤ 2,0 cm e ↑ de 1,0 cm se > 2,0 cm 2) ↑ volume baço: a) com esplenomegalia prévia: ↑ > 50% Δ13,0 cm b) sem esplenomegalia prévia: ↑ > 2,0 cm c) esplenomegalia nova ou recorrente 3) Lesões não mensuráveis novas ou ↑ tamanho 4) Recorrência lesões previamente resolvidas 5) Lesão extranodal nova > 1,0 cm em qualquer eixo (incluir < 1,0 cm se inequivocamente linfoma) 6) Linfonodo novo > 1,5 cm em qualquer eixo PET-TC FDG Escores baixos/intermediários (1, 2 ou 3) nos linfonodos ou sítios extranodais com ou sem massa residual Escores altos (4 ou 5) com captação ↓ baseline e massas residuais Escores altos (4 ou 5) sem alteração evidente na captação Escores altos (4 ou 5) em qualquer lesão com↑ captação baseline e/ou novo foco de captação diL = diâmetro longo ; ↓ = redução ; Pdi = produto dos diâmetros diC = diâmetro curto ; ↑ = aumento ; Δ = delta

11 RECOMENDAÇÕES DA CLASSIFICAÇÃO DE LUGANO PARA ANN ARBORSimplificar extensão da doença: I e II  doença limitada; III e IV  doença avançada; Ao invés de utilizar o “X”, recomenda-se apenas medir o maior eixo da massa; O “B” deve ser usado apenas para pacientes com LH, pois a presença de sintomas B interfere no tratamento.

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16 LINFOMATOSE CARCINOMATOSE SARCOMATOSE Linfonodopatia AsciteNódulos discretos, bem definidos, margens regulares Envolvimento do omento e do mesentério Espessamento peritoneal Esplenomegalia “Omental cake” Nódulos mal definidos ou margens irregulares

17 Registro HC: B

18 Registro HC: A

19 Registro HC: F

20 Registro HC: C

21 Registro HC: J

22 Registro HC: A

23 Registro HC: K

24 Registro HC: D

25 OBRIGADO

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