1 Lupus eritematoso EQUIPO 4
2 Dora Aline Ochoa AraujoIntroducción les
3 Introducción Enfermedades reumáticas de origen autoinmunitario TXComo manifestación de la enfermedad Manifestaciones renales
4 Enfermedades reumáticas autoinmunes con manifestaciones renalesLupus Eritematoso generalizado Glomerulonefritis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos (ANCA) Granulomatosis de Wegner Vasculitis sistemica Poliarteritis nodosa Vasculitis por hipersensibilidad Sx de churg- Strauss Sx de Goodpasture Escleroderma Sx de Sjogren Artritis reumatoide
5 Lupus Eritematoso generalizadoEnfermedad autoinmune compleja que puede involucrar numerosos órganos Mas frecuente y grave
6 Durante los primeros 2 añosEpidemiología Incidencia 7.6 por 100,000 habitante en EUA Prevalencia mujeres de raza negra Entre los 15 y 64 años de edad 50% tienen manifestaciones clínicas de daño renal Durante los primeros 2 años Pico primeros dos años Minoría después de los 10 años
7 Epidemiología Numero variable de pacientes puede tener daño renal grave que progresa a insuficiencia renal 30 % mortalidad
8 Asintomáticos en relación a la esfera renalCuadro clínico 5 formas de presentación clínica de glomerulonefritis lúpica: Asintomáticos en relación a la esfera renal Oculta o silenciosa Glomerulonefritis crónica activa Glomerulonefritis rápidamente progresiva Sindrome nefrotico Insuficiencia renal Factores externos Hipertensión arterial. Glomeruloesclerosis Medicamentos nefrotóxicos Predomina el daño renal en el cuadro clínico del paciente
9 Belén de la Puente GómezLaboratorios
10 LABORATORIO POCO SENSIBLES: Glomerulonefritis y cambios de filtraciónPRUEBAS DE FUNCION ESTANDAR RENAL BAJOS NIVELES DE COMPLEMENTO SERICO C3 y CH50 ELEVACION DEL ANTI-DNA CAMBIOS HISTOLOGICOS CAMBIOS DE SEDIMENTACION URINARIA PROTEINURIA
11 BIOPSIA RENAL Glomerulonefritis lupica rápidamente progresivaNEFROPATIA LUPUS Glomerulonefritis lupica rápidamente progresiva Alteraciones renales compatibles con otras glomerulonefritis TIPO Y GRADO DE CRONICIDAD TRATAMIENTO
12 CLASIFICACION HISTOPATOLOGICABIOPSIA RENAL Grado de actividad de las lesiones Daño glomerular activo Tx. Cortico esteroides y inmunodepresores MAL PRONOSTICO Daño glomerular inactivo Progresión lenta y cronicidad Tx. Esteroides y inmunodepresores OMS BASADA: alteraciones glomerulares que se observan con microscopia de luz Resultado de cicatrización de lesiones activas, progresión lenta CLASE 3 con 4 CLASE 4 Daño intersticial Daño vascular acentuado CLASE 3 Engrosamiento de la membrana basal glomerular, esclerosis, sinequias, adherencias capsulares, y fibrosis intersticial PATRONES MIXTOS
13 Elva Marcela Escobar MoralesCLASIFICACIÓN DE LA NEFROPATÍA LÚPICA Y LESIONES RENALES ACTIVAS E INACTIVAS EN EL LES
14 Nefritis Lúpica Normal Glomerulonefritis mesangialGlomerulonefritis focal Glomerulonefritis proliferativa difusa Glomerulonefritis membranosa
15 Lesiones Activas e InactivasLocalización Activas Inactivas Glomérulo *Proliferación celular. *necrosis fibrinoide. *infiltración de polimorformonucleares y monocitos. *Depósitos subendoteliales y mesangiales. *cuerpos hematoxilinicos, *trombos hialinos *medialunas epiteliales o fibroepiteliales. *Engrosamiento de la membrana basal. *Esclerosis. *adherencias. *medialunas fibrosas. *Depósitos subepiteliales. Intersticio Infiltración de linfocitos y/o células plasmáticas. Fibrosis Tubulos. Deposito en membrana basal tubular. *Atrofia. *Engrosamiento de la membrana basal tubular. Arteriolas Necrosis fibrinoide. Esclerosis arteriolar. Progresivas en ausencia de tratamiento: Son parcial o completamente reversibles con tratamiento adecuado Implican progresión lenta e irreversible; no responden a tratamiento
16 Activas Inactivas Engrosamiento de la membrana basal.Proliferación celular. Necrosis fibrinoide. Infiltración de polimorformonucleares y monocitos. Depósitos subendoteliales y mesangiales. Cuerpos hematoxilinicos, Trombos hialinos Medialunas epiteliales o fibroepiteliales. Engrosamiento de la membrana basal. Esclerosis. Adherencias. Medialunas fibrosas. Depósitos subepiteliales.
17 Activas Inactivas
18 Deposito en membrana basal tubular.Activas Inactivas Deposito en membrana basal tubular. Atrofia. Engrosamiento de la membrana basal tubular.
19 Esclerosis ArteriolarActivas Inactivas Necrosis Fibrinoide Esclerosis Arteriolar
20 GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA LOCAL FLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA Más frecuentes Mas graves LEG
21 Jorge Villegas Camou TRATAMIENTO
22 Tratamiento El tratamiento pivote de LE son los esteroidesNefropatías, es un medicamento esencial. Nefropatía mesangial y Glomerulonefritis proliferativa focal mínima o moderada Dosis moderadas de prednisona 20 a 30 mg/día durante 6 semanas a 3 meses
23 Tratamiento Glomerulonefritis ploriferativa focal o difusa TratamientoSe trata de forma similar Mismo pronóstico Se administra en bolos IV de 750 a 1000 mg/m2, mensualmente-mínimo de 6 semanas Prednisona: 1mg/kg diariamente durante 6 semanas a 3 meses Disminuir la dosis paulatinamente Citotóxicos Ciclofosfamida
24 de 30% a 50% de los pacientes con este esquema puede ser refractarioTratamiento Glomerulonefritis ploriferativa focal o difusa de 30% a 50% de los pacientes con este esquema puede ser refractario 1 CFM durante 6 meses más Metilprednisolona Prednisona y CFM mensual Azatrioprina oral ( 1-2 mg/kg/día Aumentar Prednisona y cambiar CFM IV menusal por CFM oral diaria 1-2 mg/kg
25 Flavia Oceguera NavarroTRATAMIENTO
26 CFM Citotóxico más utilizado para el tratamiento de nefropatía y otras manifestaciones extra renales. Ha demostrado mayor efectividad incidiendo positivamente en la sobrevida.
27 Admon. Mensual intermitente*CFM Riesgos y efectos colaterales *Alopecia grave *Úlceras mucosa oral y vaginal *Cistitis hemorrágica *Pulmones *SNC *Atrofia gonadal Infección por gérmenes oportunistas Más utilizada -riesgo que toma oral diaria Admon. Mensual intermitente
28 Otras modalidades de tratamientoSumadas a prednisona o equivalente Ciclosporina, radiación linfoide total Terapias alternativas SEGUNDA OPCION, PROTOCOLIZADA CITOCINAS RECOMBINANTES ANTICUERPOS MONOCLONALES
29 Glomerulonefritis membranosaPrednisona 1mg/kg/dia 6-12 semanas Disminución gradual hasta: 10mg/día 1-2 años No citotóxicos, mas que en proliferativos MUY RARA EN LEG, PROLIFERACIÓN AGREGADA DE MAGNITUD VARIABLE
30 Uso medicamentos nefrotóxicosLEG Y NEFROPATÍA FACTORES AGREGADOS QUE PUEDEN AGRAVAR PRONÓSTICO Y CONTRIBUIR AL RIÑON EN FASE TEMPORAL HTA Hipercolesterolemia Uso medicamentos nefrotóxicos
31 Glomerulonefritis graveGN grave Que no responden satisfactoriamente a TX. Evolucionan a IR ó cronicidad No deben tx con esteroides altos, citotóxicos A menos que las m. extra renales lo requieran Dósis mínima esteroides 1-10 mg evitar f. externos
32 Bibliografía
33 Gracias !