1 LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO

2 BREVE HISTORIA DEL LUPUS

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9 LOS PRIMEROS ESTUDIOS DE LAS MANIFESTACIONES SISTÉMICAS DEL LUPUS

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11 CRITERIOS DE LA A.C.R. DE LUPUS

12 PATOGÉNESIS

13 PATOGÉNESIS

14 PATOGÉNESIS

15 PATOGÉNESIS Ambiente:69% LE 63%-100% SCLE 70% SLE 64% DLE tiene fotoprovocación (UVA y UVB) Ac Ro/SSA o La/SSB asociados con fotosensibilidad

16 PATOGÉNESIS

17 Ambiente PATOGÉNESIS

18 PATOGÉNESIS

19 PATOGÉNESIS Drogas que inducen CLE tienden a ser fotosensibilizadoresIECA (cilazapril y captopril) Calcioantagonistas (diltiazem, verapamilo y nifedipine) Aldactone Procainamida Hidroclorotiazida d-penicilamina beta-interferon 1a Sulfonilúreas Oxyprenolol Terbinafina Griseofulvina Cinarizina Naproxeno y piroxicam

20 PATOGÉNESIS

21 DIAGNÓSTICO CLE es diagnosticado con criterios clínicos, serológicos e histológicos Se clasifica como ACLE, SCLE, CCLE y LE no-específico Diagnóstico Serológico de SLE presencia de ANAs y anti-dsDNA

22 DIAGNÓSTICO La frecuencia de encontrar ANA (+) en SLE está entre 95%-100% Anti-Sm es muy específico

23 DIAGNÓSTICO Pruebas Serológicas en CLE son FR (20%) Anti-Sm (10%-25%)Anti-Ro/SSA (15% a 20% en SLE) Anti-La/SSB (5% y 20%) Anti-ds ADN y Ac anti-Sm son específico para SLE

24 DIAGNÓSTICO Ac anti-Ro/SSA son más prevalentes en SCLE y NLEPruebas Serológicas DIAGNÓSTICO Ac anti-Ro/SSA son más prevalentes en SCLE y NLE Ac anti-U1RNP son más prevalentes EMTC Estudios de complemento también son útiles Aprox. 40% LE tienen Ac antifosfolípidos

25 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL LUPUSDermatológicas

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27 LE: puede presentarse como erupción cutánea con o sin enf. SistémicaLE cutáneo (LEC) se divide en: Crónico (CCLE) Subagudo (SCLE) Agudo (ACLE)

28 Prevalencia (SLE) 17-48/100,000, 70% manifestación cutáneaManifestaciones cutáneas del SLE: Rash malar (40%), alopecia (24%) y úlceras orales (19%) F. Riesgo mayor probabilidad de transición de CLE a SLE es ANAs (>1:320) y artralgias.

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34 LUPUS CUTÁNEO AGUDO

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42 LUPUS CUTÁNEO AGUDO

43 LUPUS CUTÁNEO AGUDO

44 LUPUS DISCOIDE

45 LUPUS DISCOIDE

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50 LUPUS DISCOIDE

51 LUPUS DE LAS MUCOSAS

52 LUPUS DE LAS MUCOSAS

53 LUPUS DE LAS MUCOSAS

54 PANICULITIS LÚPICA

55 PANICULITIS LÚPICA

56 PANICULITIS LÚPICA

57 PANICULITIS LÚPICA

58 PANICULITIS LÚPICA

59 LUPUS TÚMIDUS

60 LUPUS TÚMIDUS

61 LUPUS TÚMIDUS

62 LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO

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64 LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO

65 LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO

66 LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO

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70 LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO

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75 ÚLCERAS ORALES

76 MANIFESTACIONES ARTICULARES

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81 MANIFESTACIONES RENALES

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94 MANIFESTACIONES PULMONARES

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101 MANIFESTACIONES CARDÍACAS

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106 OCULARES

107 MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS

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110 MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

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113 LABORATORIO EN LUPUS Células L.E.

114 BANDA LÚPICA

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122 SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO

123 SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO

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135 TRATAMIENTO DEL LUPUS

136 TRATAMIENTO Metas CLE:Prevenir progresión de la lesión Mejorar la apariencia paciente Terapia normal consiste en: Educación (calor, sol y evitar droga), uso protectores solares

137 TRATAMIENTO No deben manipularse las lesiones (nuevas lesiones pueden aparecer en el sitio de manipulación Qx)

138 TRATAMIENTO CCLE localizado a veces se trata eficazmente con el corticosteroides tópicos Baja potencia (hidrocortisona, aclometasona, desonida) en cara Mediana potencia (valerato de betametasona o acetonido de triamcinolona) en el tronco y brazos Alta potencia (halobetasol, clobetasol o betametasona) en plantas y palmas

139 TRATAMIENTO Lesiones en cuero cabelludo una loción de esteroideEnseñar pctes a “destetar” corticoides mas potentes Lesiones localizadas, corticosteroides intralesionales pueden ser eficaces

140 TRATAMIENTO Láseres lesiones localizadas superficiales de CLEEl láser pulsado eficaz en lesiones vasculares de CLE y se ha usado en el tratamiento de SCLE

141 TRATAMIENTO Aclaramiento 70%, con pocos efectos colaterales y sin cicatriz Láser del argón eficaz en lesiones vasculares DLE

142 TRATAMIENTO Cicatriz 2° CCLE con láser dióxido de carbonoRiesgo de cicatriz con láser es bajo (incidencia más alta en pecho o cuello)

143 TRATAMIENTO Posibles contraindicaciones para tto láser incluyen:Isotretinoina en últimos 2 años Historia queloides o cicatrices hipertróficas DLE localizadas con criocirugía

144 TRATAMIENTO CLE diseminado sin síntomas sistémicos y lesiones refractarias a corticosteroides tópicos e intralesionales se trata con el antimaláricos Sulfato de Hidroxicloroquina (antimalárico 1° línea) Dosis oral 400 mg/d o menos de 6.5 mg/kg/d

145 TRATAMIENTO Debe informarse al pcte que la respuesta puede tomar 6-8 semanas Si este régimen es ineficaz, agregar quinacrina (100 mg/d)

146 TRATAMIENTO Si falla hidroxicloroquina con quinacrine, cambiar hidroxicloroquina por cloroquina Cloroquina incidencia ligeramente mayor de toxicidad ocular y debe dosificarse a menos de 3.5 mg/kg/d No debe usarse Hidroxicloroquina y Cloroquina en combinación (riesgo aditivo de retinopatía)

147 TRATAMIENTO Supervisión por oftalmólogo c/6 meses con hidroxicloroquina y c/4 meses con cloroquina Examen del ojo debe incluir: Fundoscopia Campo visual Agudeza visual

148 TRATAMIENTO Otros efectos adversos de antimaláricos:Miopatía y cardiomiopatía SNC (cefalea, insomnio, nerviosismo y psicosis) Hidroxicloroquina puede ↓umbral convulsiones Hiperpigmentación azul-gris Erupción urticaria Blanqueamiento de pelo Molestias TGI (distensión, náusea, diarrea y acidez)

149 TRATAMIENTO Efectos deseables de hidroxicloroquina: ↓niveles de colesterol y efectos antitrombóticos Antimaláricos mejoran fatiga, fiebre, dolor de cabeza, artralgias, artritis, pleuritis y pericarditis

150 TRATAMIENTO Quinacrine puede causar cefalea, vértigo, dolor TGI, descoloramiento amarillo de piel, esclera y secreciones corporales y toxicidad hematológica, erupciones liquenoides, eczematosas y exfoliativas

151 TRATAMIENTO Fumadores menos sensibles al Tto antimaláricoNo fumar Dosis bajas corticosteroides sistémicos son ineficaces en CCLE, pero puede ser útil al tratar a DLE severos o SCLE a corto plazo mientras los antimaláricos están empezándose

152 TRATAMIENTO Pctes con LE son más propensos a desarrollar necrosis avascular (el uso de esteroides sistémicos debe minimizarse)

153 TRATAMIENTO CLE SeveroInmunosupresores (Azatioprina) bien con lesiones no-cicatriciales de SCLE y DEL acral Dosis muy bajas de azatioprina (25-50 mg/d) pueden ser eficaces en DEL acral

154 CLE Severo TRATAMIENTO Metotrexate (10 a 20 mg/sem), ciclofosfamida, citarabina, ciclosporina y mofetil mcofenolato Alto-dosis Ig IV intravenoso (1 g/kg/d durante 2 días consecutivos) Fotoquimioterapia extracorpórea

155 TRATAMIENTO Talidomida 100 mg/d inicialmente y disminuir a mg/d terapia de mantenimiento después de la remisión (refractarios a antimaláricos) Mejoría 2 semanas y beneficio máximo 3 meses ↓ actividad TNF e inhibiendo angiogenesis Lesiones tienden a recurrir al cesar Tto, pero puede ser más fácil de controlar con otras terapias. Teratogénico

156 TRATAMIENTO Dapsona ( mg/d) eficaz en pctes con lesiones vasculíticas asociadas de LE, CLE no-cicatricial, LE ampolloso y ulceraciones orales Combinado con hidroxicloroquina, dapsone es eficaz en DEL

157 TRATAMIENTO Clofazimine es bueno para tratar CLE2/3 pctes con DLE que recibió 100 mg/d de clofazimine oral 3-6 meses tuvieron beneficio

158 TRATAMIENTO Retinoides tópicamente y oralmente pueden ser eficaces en DLE hipertrófico y CLE acral

159 TRATAMIENTO Un estudio comparó la eficacia de acetretin oral (50 mg/d) Vs hidroxicloroquina (400 mg/d) en CLE Mejoría global 46% con acetretin y 50% con hidroxicloroquina

160 TRATAMIENTO Auranofina en formas no cicatriciales de CLEInfusiones de Ac monoclonales CD4 más eficaz que interferon-α (este último puede exacerbar lupus y rara vez causa remisión a largo plazo)

161 TRATAMIENTO Cefuroxime, 500 mg/d resolvió las lesiones de SCLE en tres pacientes Vitamina E 1000 UI/d SCLE y DEL superficial de inicio reciente Bajas dosis aspirina en pctes con Ac antifosfolípidos

162 TRATAMIENTO Con historia eventos trombóticos warfarina a largo plazoNuevos inhibidores de TNF en tratamiento futuro de CLE

163 TRATAMIENTO Dx de CLE requiere:Buena historia clínica y examen físico Análisis serológico Evaluación histológica La caracterización completa del tipo de CLE puede ayudar al Px y al Tto

164 TRATAMIENTO Deben educarse los pctesCLE puede persistir durante décadas Dermatologic Clinics Volume 20 • Number 3 • el 2002 de julio

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