1 Malformación de Arnold-ChiariNicolás Bautista Corzo Leonel Santiago Vega Useche Tunja, UPTC, Estudiantes de pregrado MEDICINA
2 INTRODUCCIÓN Características de la enfermedad:Disminución del espacio óseo Desarrollo anormal de la médula espinal Herniación amigdalar cerebelosa Correlación clínica: Subtipos de la enfermedad organizados según sus características: I, II, III y IV U.S. National Library of Medicine (NLM) Sadler TW. Langman. Embriología Médica 2012.
3 F Valdés et al. 2007
4 HISTORIA Julius Arnold Hans Chiari
5 EPIDEMIOLOGÍA ¿1:1000? PREVALENCIA MAC IIMalformación Arnold- Chiari tipo I, más frecuente Personas de ascendencia celta Mujeres Massimi L. et al, 2011
6 CUADRO CLÍNICO Signos y síntomas Correlación clínica Vértigo DisfagiaApnea Sialorrea Nistagmo Cefalea Rigidez nucal Siringomielia Síndrome de médula anclada Cifosis Escoliosis Mielomeningocele Encefalocele DTN Markunas et al. 2014;7:39.
7 Malformación Arnold-Chiari tipo IMalformación Arnold-Chiari tipo II Cesmebasi A et al. 2015
8 Malformación Arnold-Chiari tipo IIIMalformación Arnold-Chiari tipo IV Cesmebasi A et al. 2015
9 MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Resonancia Magnética (RM)Cine- resonancia magnética (Cine-RM) Radiografías Tomografía computarizada Respuesta auditiva provocada del tronco encefálico (BAER) Potenciales evocados somatosensoriales (PESS) Alamar M et al. 2008
10 Alamar M et al. 2008
11 TRATAMIENTO Tratamientos quirúrgicos: Descompresión de fosa posteriorLaminectomía espinal Reposición de la médula espinal Rehabilitación: Fisiatría Fisioterapia Haines DE. Principios de Neurociencia 2013.
12 INTERÉS INVESTIGATIVOEstudio sobre el origen genético de la malformación y la siringomielia Tratamiento quirúrgico alternativo y el manejo del mielomeningocele Cirugía prenatal Propuesta: Realización de un estudio que evalúe los factores de riesgo y sus efectos teratógenos National Institute of Neurological Disorders and Stroke
13 INTERÉS SOCIAL Chiari & Syringomyelia Foundation Propuesta: crear grupos médicos de trabajo que eduquen, apoyen y traten de la mejor manera al paciente con una enfermedad rara, de igual forma implementar la atención primaria como método de ayuda y rehabilitación, teniendo en cuenta las difíciles condiciones de dependencia del paciente.
14 BIBLIOGRAFÍA Massimi L, Caldarelli M, Frassanito P, Di Rocco C. Natural history of Chiari type I malformation in children. Neurol Sci Off J Ital Neurol Soc Ital Soc Clin Neurophysiol Dec;32 Suppl 3:S275–277. Markunas CA, Lock E, Soldano K, Cope H, Ding C-KC, Enterline DS, et al. Identification of Chiari Type I Malformation subtypes using whole genome expression profiles and cranial base morphometrics. BMC Med Genomics. 2014;7:39. Alamar M., Teixidor P., Colet S., Muñoz J., Cladellas J.M, Hostalot C. et al . Comparación del tratamiento de la malformación de Chiari tipo I mediante craniectomía suboccipital y resección del arco posterior de C1 con o sin duroplastia. Neurocirugía [revista en la Internet]. 2008 Jun [citado 2015 Ene 27] ; 19(3): Haines DE. Principios de Neurociencia: Aplicaciones básicas y clínicas. Elsevier España; p. National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health Bethesda, MD 20892 Cesmebasi A, Loukas M, Hogan E, Kralovic S, Tubbs RS, Cohen-Gadol AA. The Chiari malformations: A review with emphasis on anatomical traits. Clin Anat Mar;28(2): doi: /ca Epub 2014 Jul 25. PubMed PMID:
15 GRACIAS POR SU ATENCIÓN