1 Malformaciones Ano RectalesDr. Francisco Javier Saitua Doren

2 7 sem Tabique urorectal llega a mb cloacal EMBRIOLOGIA 4 sem Cloaca 7 sem Tabique urorectal llega a mb cloacal 9 sem mb rodeada por abultamiento del mesénquima. Forma fosita anal

3 Gastrointestinal (AE, malrotación, atresias, Enf. Hirschprung) ANOMALIAS ASOCIADAS Gastrointestinal (AE, malrotación, atresias, Enf. Hirschprung) Cardiovascular (tetralogía de Fallot, civ) Esqueléticas (vértebras, sacro, espina bífida y alt. Cono medular) Génitourinarias (RVU,Agenesia renal, displasia, criptorquidea, hipospadias, etc) Malformaciones uterinas y vaginales

4 Importante Definir conducta ¿Requiere colostomía? DIAGNOSTICO Importante Definir conducta ¿Requiere colostomía? Malformaciones asociadas Exploración física: meconio en periné, genitales u orina. Sacro, gluteos. Rx. Invertograma: a las 24 hrs. Rara vez necesario. Eco : anomalías asociadas y perineal

5 Invertograma

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7 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOSEcografía abdominal Ecografía lumbo sacra en RN o RNM en mayores Uretrocistografía Ecocardiograma Rx Sacro

8 TRATAMIENTO Precoz: Dilatación fístula Correción en un tiempoColostomía Manejo malformaciones asociadas Tardío - definitivo: Anorectoplastía por vía sagital posterior (Operación de Peña)

9 CLASIFICACION En relación a la conducta a seguir y la presencia de fístula al periné, vagina o vía urinaria se deben clasificar operacionalmente en: Altas Bajas Síndrome de Down

10 CLASIFICACION Mb anal imperforada Estenosis anal Atresia rectalAgenesia anal sin fístula con fístula recto perineal recto uretral recto vesical recto vestibular recto vaginal Cloaca Casos complejos

11 Malformaciones del SacroHemisacro Agenesia Asimetría Hipoplasia

12 Relación Normal BC / AB: > 0.77.Paciente: 0.39 B C

13 Malformaciones de Columna

14 Médula Anclada

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17 MAR sin fístula

18 MAR membrana anal

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22 MAR estenosis rectal

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25 MAR – Atresia de Recto

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27 MAR Fístula recto Perineal

28 MAR Fístula Recto Perineal

29 MAR Fístula recto Vestibular

30 MAR Fístula recto Vaginal

31 MAR Fístula recto Vaginal

32 MAR Fístula recto perineal

33 Fístula Recto Perineal

34 MAR Fístula recto Urinaria

35 MAR Fístula Recto Urinaria

36 Fístula Recto Vesical

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40 MAR - CLOACA

41 MAR - CLOACA

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43 MAR Anorectoplastía sagital posteriorPosición Sonda urinaria en todos los niños y en niñas sin colostomía Electroestimulación Abordaje por línea media estricto Abrir plano del elevador del ano y bajo él siempre encontrará el recto

44 MAR Anorectoplastía sagital posteriorTratar y cerrar fístula Descender recto sin tensión Restituir periné y CME Calibración rectal

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46 MAR Operación de Peña

47 MAR Operación de Peña

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49 MAR Operación de Peña

50 MAR Calibración rectal

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53 MAR – Manejo post operatorioMantener periné seco: Con colostomía: realimentación precoz, sonda urinaria Sin colostomía: ayuno, paralisis intestinal (loperamida 0,1 mg/kg/dosis), antibióticos Analgesia Reposo Inicio programa de dilataciones a los 12 días

54 COMPLICACIONES Intraoperatorio:Lesión uretral, vías seminales y vaginal. Postoperatorio: Estenosis, periné insuficiente y constipación. Infección

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56 Fístula recto vulvar post operatoria

57 Problemas de la DefecaciónConstipación Incontinencia manchado Pseudoincontinencia manchado Clínica de Colon y Recto - INP

58 Signos y síntomas asociados a los Trastornos postoperatorios de la defecación Dolor abdominal Dolor anal Distensión abdominal Disminución del apetito Detención del crecimiento Apatía Debilidad Manchado Disminución del autoestima Angustia familiar Angustia profesional Problema social debilitante”

59 Interrogatorio y Exploración FísicaDiagnóstico Trastornos Postoperatorios de la Defecación Interrogatorio y Exploración Física Bien orientados y Mal intencionados ¿ Evacua diario ? ¿ Cuantas veces al día ? ¿ Come bien ? ¿ Mancha ? ¿ Tiene problemas para evacuar ? ¿ Toma medicamento o laxante ? ¿ No le cae mal algún alimento ? ¿ Cuando tiene diarrea ?…… Evaluar el entorno social y familiar Buscar en abdomen – fecalomas Buscar en anorrecto - estenosis, fecalomas

60 Vaciar el recto completamente Desarrollo PsicosocialPrograma de Manejo Intestinal Objetivo “CALIDAD DE VIDA” Vaciar el recto completamente Limpieza las 24 hr Dejar el pañal Desarrollo Psicosocial Clínica de Colon y Recto - INP

61 Programa de Manejo IntestinalEducación Información Orientación Entendimiento Tranquilizar Alimentación Facilite la evacuación  Dificulte la evacuación  Personal Estimulante Medicamento Laxante  Motilidad Evacuante Supositorio Microenema Fleet Enema Clínica de Colon y Recto - INP

62 Vía alternativa para la aplicación del enemaApendicostomía Vía alternativa para la aplicación del enema Pros Comodidad en su aplicación Vía anterógrada, más fisiológico Contras Requiere efectividad del enema Requiere operación el estoma Clínica de Colon y Recto - INP

63 Apendicostomía

64 MAR - Duplicación Polo Caudal

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70 MAR - Cloaca Posterior