1 Malformaciones congénitas del IntestinoDr. Francisco Saitua D.

2 Indicadores de mortalidad Chile - 2001Indicador de Mortalidad Chile SSMO Infantil 8,3 6,5 Infantil Tardía 3,3 2,6 Neonatal (NNP) 5,0 4,3) 3,9 (3,0)

3 Mortalidad Infantil Muertes menores de 1 año: 2336Causas respiratorias: 198 (8.4%) Causas derivadas de problemas perinatales y prematurez: 923 (39.5%) Malformaciones congénitas 784 ( 34%)

4 Estrategias para disminuir la Mortalidad NeonatalPrematurez: programa surfactante, Uci neonatales con residencia separada de pediatría, Programas obstétricos Centros nacionales de referencia de Cirugía cardiovascular, fisurados. El grupo de los malformados es susceptible de ser impactado con un programa multidisciplinario de manejo.

5 Hospitalizaciones durante el primer año de la vida en RN intervenidos quirúrgicamente** Ossandón, Saitua et al. 1995

6 Programa multidisciplinario de manejo de malformaciones congénitas.Equipos multidisciplinarios y centros de referencia Equipos obstétrico, neonatológico, radiológico y quirúrgico trabajando en conjunto Diagnóstico prenatal: mejora la oportunidad y calidad de atención del Recién nacido Unidad de recién nacidos adecuadamente equipadas Especialidades de apoyo Unidades de apoyo

7 Experiencia Cirugía Neonatal HPH 2000 – 2004- El 70% susceptible de diagnóstico prenatal - Diagnóstico prenatal permitió tratamiento oportuno Diagnóstico prenatal permitió Detectar patologías que se hubieran manifestado por su complicación *diagnóstico prenatal posible

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9 Obstrucción duodenal Pancreas anular Atresia Malrotación intestinalMembrana Vena Porta Anterior Otras

10 Obstrucción duodenal

11 Obstrucción duodenal: aerobilia

12 Diafragma duodenal

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15 Pancreas anular

16 Obstrucción duodenal: Técnica quirúrgica

17 Malformaciones Asociadas

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19 Patología Meconial Clasificación: espesamiento, ileo, peritonitisRadiografía Tratamiento Diagnóstico: precoz y tardío

20 Espesamiento – Ileo Meconial simple

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22 Ileo Meconial: complicado

23 Ileo Meconial

24 Ileo meconial complicado

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29 Péritonitis Meconial Diagnóstico prenatal de masa quística intrabdominal y algunas calcificaciones Resonancia Nuclear Mágnetica fetal

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31 Resonancia magnética fetal

32 Péritonitis Meconial

33 Péritonitis Meconial

34 Péritonitis Meconial

35 Atresias Intestinales

36 Atresia Intestinal Tipo I

37 Atresia Intestinal Tipo I

38 Atresia Intestinal Tipo II

39 Atresia Intestinal Tipo II

40 Atresia Intestinal Tipo III a

41 Atresia Intestinal Tipo III b

42 Atresia Intestinal Tipo IV

43 Atresia Intestinal: Principios generales

44 Plicatura Intestinal

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46 Rotación y migración del intestino medio

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48 Trastornos de la migración y rotación del intestino medio

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51 Malrotación Intestinal

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53 Trastornos del conducto onfalomesentérico

54 Remanentes del conducto OnfalomesentéricoOmbligo húmedo: seno y fístula Divertículo de Meckel: sangramiento, obstrucción intestinal, volvulo, perforación, hallazgo

55 Divertículo de Meckel

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58 Quistes Mesentéricos Lesión quística benigna del mesenterio y/o epiplón recubiertas por endotelio, pueden ser uni o multiloculares de cuyo contenido seroso o quiloso, sin comunicación al lumen intestinal. Tamaño variable.

59 Quistes Mesentéricos Son lesiones intestinales de origen linfático poco frecuentes (o ectópico) y cuando se presentan pueden generar cuadros que comprometan la vida del niño. Se deben considerar en el diagnóstico diferencial del abdomen agudo y masas abdominales. El objetivo del tratamiento es la extirpación completa de la masa.

60 Quistes Mesentéricos Caso Nº 1RN 7 días severamente deshidratado, taquicárdico, ceg. Abdomen con distensión moderada, sin Rha, medianamente sensible en hemiabdomen superior, sin signos de compromiso peritoneal, con dificultad se palpa masa en la misma región. La sng da contenido bilioso Diagnóstico de ingreso: obstrución intestinal alta con deshidratación severa

61 Quistes Mesentéricos Caso Nº 1Rx abdomen simple muestra gran distensión y enfisema gástrico, aerobilia y gas en el duodeno. En el resto del abdomen no hay gas. Después de instalar la SNG desaparece la aerobilia y distensión gástrica. Ecografía muestra masa en el epigástrio que no se modifica con la instalación de la sonda gástrica El estudio contrastado mostró vólvulo del yeyuno proximal

62 Quistes Quilosos

63 Quistes Serosos

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65 Duplicación Intestinal

66 Duplicación Intestinal

67 Duplicación Intestinal

68 Duplicación IntestinalPresentación: Masa abdominal Abdomen Agudo: vólvulo o torsión simple Hemorragia digestiva: Mucosa gástrica ectópica Comunicación con lumen?

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