1 Manejo de Emergencia de las Convulsiones y Estatus Epiléptico Dr. Jorge Arturo Cruz Rodríguez Medicina Interna-Neurología 12 de Agosto de 2014
2 AGENDA Introducción Definiciones Epidemiologia Clasificación Manejo
3 Enfermedad como castigo divino Mesopotamia 4000 años antes de Cristo
4 Código de Hammurabi (1792-1750 AC). Musée de Louvre. Epilepsia: “bennu”. Crisis: “sitbu”. Prohibición de venta de esclavos epilépticos a Babilonia. Crisis en 1er mes: reembolso. Epilepsia: “bennu”. Crisis: “sitbu”. Prohibición de venta de esclavos epilépticos a Babilonia. Crisis en 1er mes: reembolso.
5 Primeras descripciones 718-616 A.C en los escritos cuneiformes de los tablas Sakukki de la era neo babilónica Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56.
6 Tito Maccio Plauto 284-184 a.c. Marco Tulio Cicerón 106-45 a.c. “Divinus ad um”: Propio de, o perteneciente a los dioses”
7 Epilambanem: “ atacado o tomado por sorpresa” Hipocrates de cos, 460 a.c- 370 a.C “ De la enfermedad Sagrada no me parece mas sagrada que las otras enfermedades, sino que tiene una causa natural………………” “ De la enfermedad Sagrada no me parece mas sagrada que las otras enfermedades, sino que tiene una causa natural………………”
8 MORBUS COMICIALIS
9 Transfigurazione Rafaello, 1518-1520. Pinacoteca museo Vaticano. Última pintura Rafaello: niño lunático curado por Cristo.
10
11 Definiciones Trastorno intermitente del sistema nervioso causado por “ una descarga excesiva y desordenada del tejido nervioso cerebral sobre los músculos ” The “Dreamy State”: John Hughlings-Jackson’s Ideas, Am J Psychiatry 2003; 160:1740–1747 Hughlings Jackson- 1870
12 Definiciones Convulsión: paroxismo intenso de contracciones musculares repetitivas involuntarias Ataque: abarca diversos sucesos paroxísticos Epilepsia: “apoderarse” o “ser presa de ”. – Por definición, es diagnosticada después de que un paciente presenta dos o mas crisis convulsivas no provocadas Adams and Victor's Neurology.9th Edition. Chapter 16. Epilepsy and Other Seizure Disorders
13 Definiciones ILAE – Trastorno del cerebro caracterizado por una predisposición duradera que genera convulsiones epilépticas asociado a las condiciones neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición – Requiere al menos una crisis asociada a una condición que genera la convulsión, y no necesita un episodio previo Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P,et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005;46:470– 2.
14 Clasificación de Crisis epilépticas de acuerdo a la ILAE, 1981-1989. CP (focales, locales). A.-CPS. 1.-Con signos motores. 2.-Con síntomas sensitivos o somatosensoriales. 3.-Con síntomas o signos autonómicos. 4.-Con síntomas psiquiátricos. B.-CPC. 1.-Inicio parcial simple seguido de alt. de la conciencia. 2.-Con alt. de la conciencia al inicio. C.-CPSG. 1.-CPS secundaria. generalizadas. 2.-CPC secundaria. generalizadas. 3.-CPS que evolucionan a CPC que secundariamente. generalizan. CG (convulsivas o no convulsivas). A.-Crisis de Ausencia. 1.-Ausencias Típicas. 2.-Ausencias Atípicas. B.-Crisis mioclónicas. C.-Crisis clónicas. D.-Crisis tónicas. E.-Crisis tónico-clónicas. F.-Crisis atónicas (crisis astáticas). Crisis no clasificadas. Organización de la Crisis de acuerdo a la ILAE 2010. CF. CG. Tónico-clónicas (en cualquier combinación). Ausencias. Típicas. Atípicas. Ausencias con hallazgos especiales. Ausencia mioclónica. Mioclonía palpebral. Mioclónicas. Mioclónicas atónicas. Mioclónicas tónicas. Clónicas. Tónicas. Atónicas. Desconocidas (no acuerdo en cómo mejor caracterizarlas o clasificarlas). Espasmos epilépticos. Berg, Anne T. PhD; Millichap, John J. MD. Continuum (Minneap Minn). June 2013;
15 NUEVA TERMINOLOGÍA Y CONCEPTOS Idiopática Sintomática Criptogénica Idiopática Sintomática Criptogénica Genético Estructural/metabólico Desconocido Genético Estructural/metabólico Desconocido TERMINOLOGIA ANTIGUA NUEVOS TERMINOS Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005Y2009. Epilepsia 2010;51(4):676-685.
16 Numero de personas con epilepsia en las regiones de la OMS America 9 468 000 (N=19) Europa 5 102 000 (N=38) Africa 3 367 000 (N=15) Mediterráneo 3 483 000 (N=9) Sudeste Asiático 12 411 000 (N=7) Pacifico 9 871 000 (N=17)
17 Promedio de personas con epilepsia por 1000 habitantes en las regiones de la OMS y el mundo N=105 43.5 23.3 8.5 a 52 10.8 a 20
18 Prevalencia de Epilepsia en América Latina (x1000). Tomado de Medina MT, García F
19 A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia NEUROLOGY 1996;46: 1029-1035 ActualEstimado Richmond Incidencia ES/100,000 Episodios ES/100,000 Mortalidad/100,000 41 50 9 61 78 17 EEUU Casos de ES/año Eventos /año Muertes/año 102,000 126,000 22,200 152,000 195,000 42,000
20 Edad de aparición de las convulsiones 492 pacientes con épilepsia idiopática generalizada Reichsoellner J et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry doi:10.1136/jnnp.2009.176651
21 A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia NEUROLOGY 1996;46: 1029-1035
22 Incidencia total especifica por edad, de nuevos casos de epilepsia en Rochester Minnesota, 1935-1984 HauserWA, Annegers JF, Kurland LT. Incidence of epilepsy and unprovoked seizures in Rochester, Minnesota: 1935–1984. Epilepsia 1993;34:453–468.
23 A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia NEUROLOGY 1996;46: 1029-1035
24 SíndromeInglaterra(%)Rochester(%) Localizado3170 Generalizado812 Indeterminado2312 Secundario27N/R The Syndromic Classification of the International League Against Epilepsy applied to epilepsy in a general population. Arch Neurol 1992;49:801–808 1992;49:801–808. The Syndromic Classification of the International League Against Epilepsy applied to epilepsy in a general population. Arch Neurol 1992;49:801–808 1992;49:801–808. A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia NEUROLOGY 1996;46: 1029-1035 A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia NEUROLOGY 1996;46: 1029-1035
25 Caracterización Clínica Epidemiológica de los Pacientes con Epilepsia. Estudio Retrospectivo, Hospital Roosevelt, de Agosto 2006 a Octubre 2011” TCG: 76.6% Simples:2% Complejas:7.6% Parciales con GSC:12.8% Mioclonias:0.9% TCG: 76.6% Simples:2% Complejas:7.6% Parciales con GSC:12.8% Mioclonias:0.9% N:210 PACIENTES
26 “Caracterización Clínica Epidemiológica de los Pacientes con Epilepsia. Estudio Retrospectivo, Hospital Roosevelt, de Agosto 2006 a Octubre 2011”, N: 210 pacientes DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES POR EDAD
27 Factores morfológicos (irreversibles) Factores funcionales ( reversibles) Características clínicas/demográficas: Edad de inicio de la enfermedad/convulsiones Lateralización/topografía del área epiletogénica Duración de la epilepsia sexo Drogas antiepilépticas Comorbilidades Psiquiátricas Convulsiones Descargas epilépticas interictales? Cirugía de epilepsia Lesiones estacionarias (HS, FCD, postraumáticas) Lesiones potencialmente progresivas (tumores, encefalitis, paraneoplásicas) HS: esclerosis del hipocampo; FCD: displasia focal cortical Factores morfológicos y funcionales que alteran el estado cognitivo en los síndromes epilépticos crónicos Elger CE, Helmstaedter C, Kurthen M. Chronic epilepsy and cognition. Lancet Neurol 2004;3(11):667
28 Comorbidities of epilepsy: Results from the Epilepsy Comorbidities and Health (EPIC) Survey. Epilepsia. 31st January, 2011
29 N:210 PACIENTES “Caracterización Clínica Epidemiológica de los Pacientes con Epilepsia. Estudio Retrospectivo, Hospital Roosevelt, de Agosto 2006 a Octubre 2011”” COMORBILIDADES ASOCIADAS A EPILEPSIA
30 DeLorenzo RJ, Hauser WA, Towne AR, et al. A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia. Neurology.1996; 46(4):1029–1035
31 Etiología de Epilepsia mas frecuentemente reportada Reporte por países (%) N=149, OMS,2005
32 A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia NEUROLOGY 1996;46: 1029-1035
33 Crisis parciales Crisis generalizadas P. complejas P. simples C. tónico-clónicas C. Tónica C. Atónica C. Mioclónicas C. tónico-clónicas C. Tónica C. Atónica C. Mioclónicas EPILEPSIA C. Ausencias tipicas C. Ausencias atipicas C. Ausencias tipicas C. Ausencias atipicas C onvulsivas No C onvulsivas No C onvulsivas
34 ESTATUS EPILEPTICO
35 NOV 2011. ACTUALIZACION 2013
36 Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246- 56. Generalidades 1876, Bourneville – “ estatus epiléptico se define como convulsiones mas o menos incesantes” 1876, Bourneville – “ estatus epiléptico se define como convulsiones mas o menos incesantes” Desiré Magloire Bourneville 1840-1909
37 Clark y Prout describieron tres fases: – Pseudoestatus – Convulsivo – estuporoso Clark y Prout describieron tres fases: – Pseudoestatus – Convulsivo – estuporoso Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56. Generalidades
38 . Recommendations of the Epilepsy Foundation of America’s Working Group on Status Epilepticus. JAMA 1993;270(7):854–859 Estatus epiléptico Grupo de edad Localización Semiología Síndrome epiléptico Convulsivo No Convulsivo Patrón electroence- falografíco CLASIFICACION
39 Lowenstein et al “ Convulsiones continuas que duran al menos 5 minutos o dos o mas convulsiones discretas entre las cuales hay una recuperación incompleta de la conciencia ” Lowenstein et al “ Convulsiones continuas que duran al menos 5 minutos o dos o mas convulsiones discretas entre las cuales hay una recuperación incompleta de la conciencia ” Lancet Neurol 2006;5:246-56. N Engl JMed. 1998;338(14):970. Definición operacional
40 “ Convulsiones continuas o intermitentes con duración mayor de 5 minutos sin recuperación completa del estado de conciencia entre las convulsiones ” Estatus epiléptico inminente Lancet Neurol 2006;5:246-56. N Engl JMed. 1998;338(14):970.
41 “ Convulsiones que duran más de 30 minutos sin recuperación completa del estado de conciencia entre las mismas ” Estatus epiléptico establecido Lancet Neurol 2006;5:246-56. N Engl JMed. 1998;338(14):970.
42 “convulsiones que están asociadas con sacudidas rítmicas de las extremidades ” Estatus epiléptico convulsivo Movimientos tonico-clonico de las extremidades Alteración de la conciencia Déficit neurológico focal postictal Movimientos tonico-clonico de las extremidades Alteración de la conciencia Déficit neurológico focal postictal Epilepsia.1999;40(1):123–4.
43 “actividad convulsiva vista en electroencefalograma sin hallazgos clínicos asociados con un estatus epiléptico convulsivo” Estatus epiléptico no convulsivo Pensamiento confuso Alteración severa del estado mental Pensamiento confuso Alteración severa del estado mental Epilepsia. 2007;48(Suppl 8):35–8 Clin Neurophysiol. 2007;118(8):1660–70. Síntomas negativosSíntomas positivos Anorexia Afasia Mutismo Amnesia Catatonia Coma confusión Letargia Episodios catatónicos Agitación Agresividad Automatismo Parpadeo Llanto Ecolalia Tics faciales Risa Nausea y vómitos Nistagmus Perseverancia Psicosis temblor
44 “ las convulsiones clínicas ceden o solo muestran síntomas sutiles, pero electroencefalográficamente la actividad continua.” Chen J, Wasterland C. Status epilepticus: pathophysiology and managements in adults. Lancet Neurol 2006;5:246-56. Estatus epiléptico parcialmente tratado
45 “ Paciente persiste con convulsiones a pesar del uso de dos drogas antiepilépticas administradas de forma adecuada y a las dosis correspondientes y el tratamiento requiere intervenciones para garantizar la vida del paciente” Estatus epiléptico refractario Curr Opin Crit care. 2005;11(2):117–20.
46 78 pacientes fueron enrolados Recibieron una o dos dosis de Lorazepam 4 mg IV o Diazepam 10 mg IV Resultados – Control de convulsiones 89% Lorazepam 76% Diazepam – Efectos adversos Depresión respiratoria Paro cardiorespiratorio Comparación entre benzodiacepinas Double-blind Study of Lorazepam and Diazepam in Status Epilepticus (JAMA 1983;249:1452-1454 )
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48 N Engl J Med 1998; 339: 792–98.
49 Efficacy of rapid IV administration of valproic acid for status epilepticus. N.A. Limdi, NEUROLOGY 2005;64:353–355 Efficacy of rapid IV administration of valproic acid for status epilepticus. N.A. Limdi, NEUROLOGY 2005;64:353–355
50 Experience with Intravenous Levetiracetam in Status Epilepticus. A Retrospective Case Series Gonzalo Gamez-Leyva CNS Drugs 2009; 23 (11): 983-987 Experience with Intravenous Levetiracetam in Status Epilepticus. A Retrospective Case Series Gonzalo Gamez-Leyva CNS Drugs 2009; 23 (11): 983-987
51 Treatment of Refractory Status Epilepticus with Pentobarbital, Propofol, or Midazolam: A Systematic review Jan Claassen et al., Epilepsia, 43(2);146-153, 2002
52 Tratamiento de las Convulsiones en Estatus epiléptico convulsivo y no convulsivo
53 Objetivo Detener toda actividad convulsiva tanto clínica y electroencefalografíca
54 Paso 1 (0 a 5 minutos) – Hacer el diagnostico / Descartar estatus epiléptico inminente después de observar más de 5 minutos de actividad convulsiva continua o una convulsión adicional en un paciente con convulsiones recientes. – Administrar oxigeno, asegurar la vía aérea y colocar oxímetro de pulso, intubación orotraqueal de ser necesario (Glasgow menor de 9 pts, alteración en gasometría arterial, sospecha de hipertensión endocraneana. (ABC) Paso 1 (0 a 5 minutos) – Hacer el diagnostico / Descartar estatus epiléptico inminente después de observar más de 5 minutos de actividad convulsiva continua o una convulsión adicional en un paciente con convulsiones recientes. – Administrar oxigeno, asegurar la vía aérea y colocar oxímetro de pulso, intubación orotraqueal de ser necesario (Glasgow menor de 9 pts, alteración en gasometría arterial, sospecha de hipertensión endocraneana. (ABC) Tratamiento del estatus epiléptico
55 Paso 1 (0 a 5 minutos) – Realizar venopunción y asegurar un acceso IV. – Realizar pruebas para investigar el estado metabólico, pruebas de función hepática, calcio, magnesio, fosfato, recuento sanguíneo completo, panel toxicológico, troponinas, niveles de drogas antiepilépticas, determinación de glucosa. – Administrar solución salina – Vasopresores si la PAS menor de 90 mmHg o PAM menor de 70 mmHg Paso 1 (0 a 5 minutos) – Realizar venopunción y asegurar un acceso IV. – Realizar pruebas para investigar el estado metabólico, pruebas de función hepática, calcio, magnesio, fosfato, recuento sanguíneo completo, panel toxicológico, troponinas, niveles de drogas antiepilépticas, determinación de glucosa. – Administrar solución salina – Vasopresores si la PAS menor de 90 mmHg o PAM menor de 70 mmHg Tratamiento del estatus epiléptico
56 Paso 2 (6-10 minutos) – 100 mg de tiamina IV más 50 mL de dextrosa al 50% o soluciones dextrosadas al 30% – Lorazepam 0.1 mg/kg IV (si disponible) a una velocidad que no exceda los 2 mg/min. Repetir si las convulsiones persisten, o – Diazepam 5 mg de carga, si es necesario administrar una dosis mas ( 10 mg a los 5-10 min), o – Midazolam 10 mg IM, si es necesario repetir una dosis mas (5-10 minutos) Paso 2 (6-10 minutos) – 100 mg de tiamina IV más 50 mL de dextrosa al 50% o soluciones dextrosadas al 30% – Lorazepam 0.1 mg/kg IV (si disponible) a una velocidad que no exceda los 2 mg/min. Repetir si las convulsiones persisten, o – Diazepam 5 mg de carga, si es necesario administrar una dosis mas ( 10 mg a los 5-10 min), o – Midazolam 10 mg IM, si es necesario repetir una dosis mas (5-10 minutos) Tratamiento del estatus epiléptico
57 Paso 3 (11 a 30 minutos) – Fenitoína IV (20 mg/kg) en 50-100 cc de SSN a una velocidad no mayor de 50 mg/min. La fenitoína no es compatible con soluciones dextrosadas, o – Fosfenitoína IV (20 mg/kg, si disponible), sin sobrepasar los 150 mg/min o – Monitoreo de ritmo cardiaco y presión arterial. – Si las convulsiones persisten, administrar una dosis adicional de fenitoína o fosfenitoína para alcanzar una dosis máxima de 30 mg/kg. Paso 3 (11 a 30 minutos) – Fenitoína IV (20 mg/kg) en 50-100 cc de SSN a una velocidad no mayor de 50 mg/min. La fenitoína no es compatible con soluciones dextrosadas, o – Fosfenitoína IV (20 mg/kg, si disponible), sin sobrepasar los 150 mg/min o – Monitoreo de ritmo cardiaco y presión arterial. – Si las convulsiones persisten, administrar una dosis adicional de fenitoína o fosfenitoína para alcanzar una dosis máxima de 30 mg/kg. Tratamiento del estatus epiléptico
59 Otras drogas antiepilepticas en paso 3 Valproato IV bolus de 25 mg/kg a 30 mg/kg a 3 mg/kg/min. Levetiracetam 20 mg/kg PO o IV (idealmente) a pasar en 15 minutos Topiramato 200-400 mg PO/SNG Otras drogas antiepilepticas en paso 3 Valproato IV bolus de 25 mg/kg a 30 mg/kg a 3 mg/kg/min. Levetiracetam 20 mg/kg PO o IV (idealmente) a pasar en 15 minutos Topiramato 200-400 mg PO/SNG Tratamiento del estatus epiléptico
60 Estudios diagnósticos Una vez estabilizado el paciente se deben realizar los mismos en base a la sospecha diagnostica de la causa desencadenante – Punción Lumbar Sospecha de infección, hemorragia del SNC o hipertensión endocraneana – TAC/IRM-ARM Neurocisticercosis, ECV isquémico, ECV hemorrágico, Hematoma subdural, Neoplasia, absceso, trauma craneal, otros lesiones estructurales Una vez estabilizado el paciente se deben realizar los mismos en base a la sospecha diagnostica de la causa desencadenante – Punción Lumbar Sospecha de infección, hemorragia del SNC o hipertensión endocraneana – TAC/IRM-ARM Neurocisticercosis, ECV isquémico, ECV hemorrágico, Hematoma subdural, Neoplasia, absceso, trauma craneal, otros lesiones estructurales
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63 Realizar PL, TAC/RMI en base a la sospecha clínica
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