1 Manifestaciones cutáneomucosas de enfermedades internasA veces las manifestaciones cutáneas preceden a una enfermedad interna o la acompañan y pueden ayudar a su correcto y mas rápido diagnóstico y a su seguimiento

2 Diabetes El 30% de los pacientes con DBT tienen manifestaciones cutáneas Algunas veces la piel puede ser la 1era manifestación de una DBT desconocida para el médico y para el paciente

3 Infecciones Alteraciones vasculares Alteraciones neurológicas Síndrome de engrosamiento cutáneo Otros: NL, GA, Ampolla, xantoma eruptivo, acantosis nigricans

4 Alteraciones vascularesMicroangiopatía diabética La microangiopatía afecta a la función capilar, y sus efectos se manifiestan sobre todo en dos lechos vasculares: la retina y el riñón. ·En las primeras etapas de la microangiopatía aumenta el flujo, posiblemente por aumento de factores dilatadores (óxido nítrico, prostaglandinas) o por lesión del músculo liso de las arteriolas. ·El aumento del flujo sanguíneo aumenta la presión en los capilares y eso daña el endotelio capilar y aumenta su permeabilidad. ·El aumento de presión y de permeabilidad capilar produce salida de proteínas, engrosamiento de la membrana basal e hialinosis. ·Estas alteraciones capilares, en etapas más avanzadas disminuyen la capacidad de dilatación y producen isquemia.

5 Dermopatía diabética + frec en hombres máculas atróficas hiperpigmentadas ovales de número variable y asintomáticas estaría relacionada con la microangiopatía diabética en piel y otros órganos

6 Alteraciones neurológicas Neuropatía Periférica: Motora y Sensitiva Pie Diabético Neuropatía de SNA: anhidrosis, hiperemia y edema periférico

7 Sindrome de Engrosamiento CutáneoEmpedrado digital Piel Cérea y Limitación de la movilidad articular Escleredema Estaría relacionado con la glicosilación no enzimática del colágeno dérmico

8 Glicosilación No Enzimática de Proteínas:La glucosa se combina con los residuos amino de las proteínas, formando inicialmente una base de Schiff, la cual posteriormente se reordena, formando el así llamado Producto Amadori. El producto Amadori demora horas o días en producirse, y la reacción inversa es muy lenta. Precisamente, la "Hemoglobina Glicosilada" que es un índice de calidad de control glicémico, es un producto Amadori de glucosa y hemoglobina. En proteínas de larga vida, y en el curso de meses y años, el producto Amadori se reordena para formar compuestos de ketoaldehido que son mucho más estables (irreversibles). Se forman así los "AGE" (Productos de Glicosilación Avanzada), que son proteínas que sufren una serie de cambios a consecuencia de este proceso: (a) formación de puentes anormales entre péptidos, (b) alteración de la estructura secundaria y terciaria y (c) alteraciones funcionales. Entre las alteraciones funcionales de las proteínas se destaca el cambio en la permeabilidad de las membranas basales, fenómeno muy importante en la génesis de la retinopatía y la nefropatía diabéticas. La glicosilación del colágeno hace que ligamentos, cápsulas y aponeurosis pierdan elasticidad. En este punto, cabe recordar que, especialmente en condiciones de hiperglicemia, la glucosa puede también sufrir un proceso de "autooxidación" intracelular en presencia de un metal de transición, generando radicales libres y ketoaldehido. El mismo ketoaldehido actúa como propagador en la transformación de producto Amadori en AGE. De este modo, la autooxidación de la glucosa acelera aún más la glicosilación no enzimática de proteínas. En resumen, la hiperglicemia hace que la glucosa se combine con las proteínas en un proceso que puede producir cambios irreversibles en la estructura y función de estas moléculas. También la autooxidación de la glucosa, que no sólo genera radicales libres oxidantes, es capaz de acelerar aún más el proceso de glicosilación avanzada, al transformar a la glucosa en un ketoaldehido.

9 Escleredema DiabéticoIncidencia: 2% Edad: 50 años (+/-) Sexo: 4/1 mas frecuente en hombres Relación con la diabetes:obesos con mal control de la diabetes, generalmente tipo 2 y de larga evolución Importancia: La insulino resistencia es frecuente y se relaciona con retinopatía, hipertensión y enfermedad isquémica

10 Escleredema DiabéticoSexo Mujeres 2/1 Hombres 4/1 Edad Niños y adultos Jóvenes Adultos Infeccíon previa Frecuente Raro Diabetes No Insulino resistencia. Diabetes de larga evolución y mal controlada Histología Engrosamiento de la dermis con hiperplasia del colágeno, aumento de los mucopolisacaridosy Ac. Hialurónico Igual Clínica Comienzo súbito. Generalmente localizada. Afecta el cuello y la parte superior de la espalda. Comienzo insidioso. Generalmente extensiva. Siempre afecta el cuello y la parte superior de la espalda. Hipertensión e Infarto de Miocardio Retinopatía Sí Peso Normal Generalmente Obesos Tratamiento Ninguno No responde al tratamiento de la Diabetes Evolución 75% resuelve espontaneamente dentro de los 2 años Usualmente permanente

11 Otros Necrobiosis Lipoídica Granuloma Anular DiseminadoAmpolla diabética Acantosis nigricans benigna Xantomas eruptivos…

12 Necrobiosis Lipoídica afecta al 0,5% de los diabéticos el 50 – 75%% de las pacientes que tienen NL pueden desarrollar una dbt placa eritematoviolácea c/atrofia y telangiectasias asintomática cara ant de piernas HP: deg de fibras colágenas con granulomas con cel gigantes y epitelioides puede ulcerarse crónica sin tto efectivo

13 Granuloma anular generalizado lesiones anulares, con borde papuloso palpable, color piel N o eritematosas, asintomático varias formas clínicas: la generalizada puede hacer sospechar una DBT

14 Ampolla Diabética pacientes adultos, con DBT de larga evol relacionado con neuropatía diabética ampollas de aparición espontánea

15 Acantosis Nigricans marcador cutáneo de resistencia a la insulina

16 Acantosis nigricans Benigna, hereditariaMaligna, asociada a Ca gástrico , de pulmón, útero, hipófisis, ovario, mama. Pseudoacantosis nigricans, asociada a obsesidad y resitencia a la insulina.

17 Hiperlipoproteinemias

18 Hiperlipoproteinemias1arias (genéticas metabólicas) 2darias (diabetes hipotiroidismo sind. nefrótico) Pueden producir depósitos xantomatosos en la piel: xantomas: Histiocitos que fagocitan lípidos (cel espumosas) Cel. Gigantes de Touton (células gigantes multinucleadas con depósitos de lípidos) Cel. de cuerpo extraño e infiltltrados linfocitarios

19 Xantomas Eruptivos Planos: xantelasma Tuberosos Tendinosos

20 Plano y tuberoso

21 Alteraciones Tiroideas

22 Hipertiroidismo piel fina eritematosa caliente húmeda hiperhidrosis palmo plantar eritema palmo plantar vitiligo alopecia difusa, pelo fino uñas delgadas y frágiles, onicolisis mixedema pretibial

23 Hipotiroidismo mixedema generalizado cara inexpresiva, labios gruesos, nariz ancha, lengua grande, piel fria y seca, pálida tinte amarillento de palmas y plantas por carotinodermia pelo seco, grueso, opaco, alopecia difusa xantomas tuberosos

24 Porfirias enfermedades metabólicas debido a un deficit enzimático en la síntesis del HEMO

25 La sintesis del Hemo es un proceso complejo, en el cual participan reacciones que transcurren en la mitocondria y reacciones que se desarrollan en el citoplasma soluble: Existen diferentes clases de Porfirias, dependiendo de la enzima afectada en la sintesis del Hemo. Estas porfirias pueden ser clasificadas, de acuerdo a los sintomas y signos predominantes, en Cutaneas (el principal signo es fotosensibilidad ), Neuroviscerales (caracterizadas por dolor abdominal, neuropatia y psicosis) y Mixta, con ambos tipos de signos y sintomas.

26 Existen diferentes clases de Porfirias, dependiendo de la enzima afectada en la sintesis del Hemo. Estas porfirias pueden ser clasificadas, de acuerdo a los sintomas y signos predominantes, en Cutaneas (el principal signo es fotosensibilidad ), Neuroviscerales (caracterizadas por dolor abdominal, neuropatia y psicosis) y Mixta, con ambos tipos de signos y sintomas.

27 Protoporfiria Eritropoyética

28 Amiloidosis Enfermedad que se caracteriza por el depósito extracelular de amiloide Amiloide es una sustancia proteica, homogénea, eosinófila, Color verde con tinción Rojo Congo Estructura fibrilar con ME

29 Amiloidosis Primaria Sistémica Secundaria MaculosaPapulosa –Liquen Amiloide Nodular Primaria Localizada Cutánea Epiteliomas, nevos queratosis seborreicas, Queratosis actinicas Secundaria

30 Hipovitaminosis Pelagra: deficit de niacina (B3) y/o triptofanoDDDD

31 Hipovitaminosis Escorbuto: deficit de vitamina CEncias sangrantes

32 Prurito generalizado Si NO está asociado a una erupción cutánea, puede ser por: Idiopático (senil) Deficiencia de Fe Enfermedad hepática (colestasis) Neoplasias malignas (Hodgkin’s) Trastornos neurológicos Policitemia vera Insuficiencia renal crónica Trastornos tiroideos

33 Dermatosis psicosomáticasPatomimias, dermatosis artefacta o facticia Excoriaciones neuróticas Glosodinia, vulvodinia Tricotilomanía, onicofagia

34 Tricotilomanía: Presentación de tres casos y revisión de pruebas diagnósticas.  Jaime Piquero-Casals 1, Edgar La Rotta-Higuera 1, Vanesa Piquero-Casals 1, Rolando Hernández-Pérez2 y Jaime Piquero-Martín3. Invest. clín v.48 n.3 Maracaibo sep. 2007