1 Metrorrhagia juvenilisIII Katedra i Klinika Ginekologii A.M. w Lublinie Metrorrhagia juvenilis

2 Krytyczna masa ciała niezbędna do wystąpienia menarchetypowy wiek dla dziewcząt polskich to lat (61%) akceleracja dojrzewania (w wieku 13 lat w roku 1898 miesiączkowało 5%, w %, w 1977–51%) menarche występuje częściej w okresie pełnej zimy (XII i I) i pełnego lata (VII i VIII) menarche najczęściej występuje w związku z uwstecznieniem niepękniętego pęcherzyka Graafa Krytyczna masa ciała niezbędna do wystąpienia menarche to 46,5 kg (wzrost 157 cm)

3 Cykle miesiączkowe po menarchew 1-szym roku po menarche jest 0% cykli owulacyjnych, w 2-gim do 20%, w 5-tym ok. 27% fizjologiczna niedomoga lutealna pierwsze cykle u pokwitających dziewcząt są zazwyczaj nieregularne – stabilizują się na ogół po latach od menarche uwstecznianie się dojrzewających pęcherzyków  zmienny poziom estrogenemii przełom endometrialny nieregularne złuszczanie się śluzówki jamy macicy nie leczyć hormonalnie nieregularnych cykli po menarche !

4 Zaburzenia miesiączkowania u dziewczątWalczak i wsp. Gin Pol 1995

5 Metrorrhagia juvenilisnajczęściej w związku z 1-szą miesiączką lub w pierwszym półroczu miesiączkowania u podłoża najczęściej leżą dwie przyczyny: hiperestrogenizm względny lub bezwzględny z zaburzeniami cyklicznego wydzielania gonadotropin – niedomoga lutealna, brak owulacji i rozrost gruczołowo-torbielowaty endometrium zaburzenia miejscowej hemostazy w macicy

6 Hemostaza podczas miesiączki uwolnienie z endometrium tromboplastyn i aktywatorów plazminogenu aktywność fibrynolityczna aktywność tromboplastyczna dynamiczna równowaga patologiczna fibrynoliza miejscowa

7 Patomechanizm DUB u młodocianych złuszczanie endometriumniedojrzałość osi P-P-J zaburzenie uj.sp.zwr.. DUB hyperestrogenizm brak hamowania FSH brak dominacji pęcherzyka brak wzrostu progesteronemii nieskoordynowane złuszczanie endometrium

8 Nadmierna aktywność fibrynolityczna endometriumkrew miesiączkowa dziewcząt z metrorrhagia juvenilis zawiera bardzo duże ilości produktów degradacji fibrynogenu koagulogram osoczowy – na ogół w normie niedobór progesteronu  brak przemiany rozrostowej endometrium brak prawidłowego złuszczania endometrium brak warunków do realizacji funkcji hemostatycznej estrogenów „wyspy” niezłuszczonego endometrium uniemożliwiają hemostazę w obrębie rany miesiączkowej i są źródłem TPA nadmierna aktywacja fibrynolizy

9 Nadmierna aktywność fibrynolityczna endometriumStymulacja estrogenowa bez następowego działania gestagennego  Zcieńczenie naczyń krwionośnych w endometrium Powstawanie zatokowatych przestrzeni, w których powstają zakrzepy Powstawanie dużych ilości PDF, martwica tkanek, krwawienie Nadmierna aktywacja fibrynolizy

10 Nadmierna aktywność fibrynolityczna endometriumRola czynnika zapalnego u 30% dziewcząt z metrrhagia juvenilis w materiale z jamy macicy stwierdza się flore bakteryjna i elementy nacieku zapelnego Rola stresu przewlekły stressaminy katecholowe wpływ na grę naczyniową uwalnianie TPA ze ściany naczyń endometrium

11 Cykle miesiączkowe po menarcheOwulacyjne, regularne cykle miesiączkowe są wypadkową nie tylko dojrzewania ośrodków neuropodwzgórzowych dziewczynki ale również jej dojrzewania i stabilizacji psychoemocjonalnej

12 Zaburzenia hemostazy w przypadkach metrorrhagia juvenilisNadmierna miejscowa aktywność fibrynolityczna Nadmierne tworzenie prostacyklin w endometrium Zaburzona czynność skurczowa mięśnia macicy u dziewcząt Nie zapominaj o koagulopatiach takich jak: trombocytopenia, ch. Willebrandta, afibrynogenemia itp.

13 metrorrhagia juvenilis- koagulopatie Połowa z koagulopatii pierwotnych leżących u podstaw metrorrhagia juvenilis to były skazy ujawnione dopiero w wieku menarche ! Duflos-Cohade et al. J Pediatr Adolesc Gynecol 1996

14 Metrorrhagia juvenilis rozmowa z dziewczynką i jej rodzicami !diagnostyka - wywiad Wywiad menstruacyjny wiek menarche, regularność cykli, obfitość krawień Stosowanie antykoncepcji Zmiany masy ciała w ostatnim czasie Choroby w ostatnim czasie Narażenie na sytuacje stresowe Objawy skazy krwotocznej (krwawienie z dziąseł/nosa, siniaki, krwotoki/przedłużone krwawienie po ekstracji zęba lub skaleczeniu, wywiad rodzinny Ból towarzyszący krwawieniu (krwawienia anowulacyjne są na ogół bezbolesne) Współżycie seksualne rozmowa z dziewczynką i jej rodzicami !

15 Metrorrhagia juvenilisdiagnostyka –badania laboratoryjne Test ciążowy Morfologia krwi żylnej Koagulogram osoczowy + płytki (szczególnie jeśli problem się ujawnił w 1-szym roku po menarche lub wywiad rodzinny w kierunku skaz krwotocznych jest dodatni) Bakteriologia pochwy (szczególnie u współżyjących) TSH, fT3, fT4

16 Metrorrhagia juvenilisdiagnostyka –badanie fizykalne wzrost, m.ciała, typ budowy (dystrybucja tk. tłuszczowej) RR ocena skóry (hisrutyzm, acne, siniaki itp.) palpacja tarczycy badanie piersi bad. dwuręczne wziernikowanie

17 Metrorrhagia juvenilisdiagnostyka różnicowa ciąża choroby pęcherza moczowego i nerek choroby wątroby gruźlica koagulopatie leki NLPZ steroidy anaboliczne antykoagulanty karbamazepina antykoncepcja hormonalna tabletka plaster injekcja depot STDs (np. rzęsiskowica) PCOS ciało obce w pochwie endometrioza polip szyjkowy uraz (molestowanie seksualne) nowotwory zab. funkcji tarczycy cukrzyca choroba Cushinga Choroba Addisona zaburzenia odżywiania female athlete disorders

18 Choroby pozagenitalne w etiopatogenezie nieprawidłowych krawień u młodocianych choroba Willebrandt’a niedobory protrombiny białaczki idiopatyczna małopłytkowość zaburzenia funkcji tarczycy niewydolność wątroby

19 Nie zapominaj o ocenie jajników. Metrorrhagia juvenilis Nie zapominaj o ocenie jajników. Uwaga na hormonalnie czynne guzy jajników !

20 Guzy jajników czynne hormonalnieziarniszczak E,P,A otoczkowiak E,A androblastoma E,P,A gynandroblastoma E,A luteoma E,A Uwaga na przedwczesne dojrzewanie i gwałtownie rozwijające się objawy wirylizacji !

21 Guzy jajników czynne hormonalnieFolliculoma

22 Folliculoma guz torbielowato-lityu dziewczynek – brak ciałek Call-Exnera 5% występuje przed lub około menarche prowadzi do przedwczesnego dojrzewania płciowego z rozwojem gruczołów piersiowych oraz owłosienia łonowego niska złośliwość – wysoki wskaźnik wyleczeń może towarzyszyć przerostowi tarczycy 2-5% obustronnie u dziewczynek mniejsze zróżnicowanie histopatologiczne ale lepsze rokowanie niż u dorosłych

23 Guzy jajników czynne hormonalniethecoma / fibro-thecoma

24 Otoczkowiak guz lity wraz z ziarniszczakiem stanowią 4% guzów jajnika u dziewczynek prawie zawsze guz jednostronny często utkanie mieszane z ziarniszczakiem lub włókniakiem duża zawartość lipidów w tkance guza nigdy nie są złośliwe

25 Metrorrhagia juvenilisLeczenie leżenie w łóżku, preparaty żelaza, witaminy i dieta wysokokaloryczna, jeśli nie ma poprawy: DORAŹNIE Oestradiolum benzoicum 4 injekcje (5mg) co 6 godzin a następnie zmniejszać stopniowo dawkę w ciągu 10 dni 2 mg estradiolu doustnie co 4 godziny w 1-szej dobie a następnie stopniowo do dawki 0,5 mg/d w ciągu 10 kolejnych dni kwas mefenamowy przez 3-4 dni wyłyżeczkowanie macicy (OSTATECZNOŚĆ!) PRZEWLEKLE 10-14 dniowe wstawki gestagenne: mikrP 3x100 lub MPA 2x5 mg Skałba: Endokrynologia ginekologiczna,

26 Metrorrhagia juvenilisLeczenie zahamowanie krwawienia gestageny - kapronian 17OH-P i.m. 250 mg jednorazowo lub P i.m. 50 mg przez 3 dni jeżeli krwawienie powyżej 10 dni lub bolesność macicy – antybiotyk antyfibrynolityki (Exacyl - 20mg/kg m.c./dobę i.v w 2 dawkach podzielonych) leczenie uzupełniające (2-4 cykle) gestagen od d.c. Rzepka-Górska: Perinatol Ginekol 2001

27 Metrorrhagia juvenilisPostaci kliniczne postać łagodna (Hb>12g/dL) postać umiarkowana (Hb 10-12g/dL) postać ciężka (Hb<10g/dL)- stabilna hemodynamicznie stan zagrażający życiu (Hb<10g/dL + objawy oligowolemii) Mears D. Child’s Doctor 2003

28 Metrorrhagia juvenilis Leczenie – stanowisko amerykańskiePostać łagodna (Hb>12g/dL) obserwacja rytmu miesiączek suplementacja Fe ewentualnie Oc badanie kontrolne za 3-6 miesięcy Mears D. Child’s Doctor 2003

29 Metrorrhagia juvenilis Leczenie – stanowisko amerykańskiePostać umiarkowana (Hb 10-12g/dL) jeżeli nie ma aktywnego krwawienia – OC z minimum 30 µg EE (1X1) jeżeli aktualnie krwawi – OC 4 tbl co 6 godzin do czasu ustąpienia krwawienia – co najmniej 24 godz. (w przypadku nudności/wymiotów – wraz antyemetykiem) jeżeli krwawienie nie ustępuje po 2 dniach pomimo wysokodawkowej OC – badania w kierunku koagulopatii lub zmian organicznych jeżeli krwawienie ustąpi – OC 3x1 tbl przez następne 3 dni – utrzymać OC (1x1) przez mies. Mears D. Child’s Doctor 2003

30 Metrorrhagia juvenilis Leczenie – stanowisko amerykańskiePostać ciężka (Hb<10g/dL) stabilna hemodynamicznie wysokodawkowa OC (w schemacie ciągłym) przez 6-9 tyg. aby odroczyć krwawienie z odstawienia do czasu poprawienia morfologii krwi utrzymać na dawce podtrzymującej OC przez 3-6 mies. suplementacja Fe badanie kontrolne za 1-3 mies. Mears D. Child’s Doctor 2003

31 Metrorrhagia juvenilis Leczenie – stanowisko amerykańskieStan zagrażający życiu (Hb<10g/dL + objawy oligowolemii) hospitalizacja CEE i.v. (25 mg1-3 dawek co 4-6 godzin) jeżeli krwawienie utrzymuje się po 24 godz. - ewentualnie D&C utrzymać na dawce podtrzymującej OC przez 3-6 mies. suplementacja Fe badanie kontrolne za 1-3 mies. Mears D. Child’s Doctor 2003

32 Metrorrhagia juvenilis Leczenie – stanowisko amerykańskieleczenie uzupełniające NLPZ redukują utratę krwi podczas menses o 30-50%. kwas mefenamowy i naproksen są skuteczniejsze niż ibuprofen Mears D. Child’s Doctor 2003

33 Dziękuję