1 Miocardiopatía catecolaminérgica
2 Historia clínica Varón de 29 años de edad, sin antecedentes de interés que, estando en reposo, sufre un cuadro sincopal del que no se recupera pese a las maniobras de reanimación cardio-pulmonar.
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13 MAVD patogenia Mutaciones en diferentes loci –1q42, 2q32, 3p23, 10p12-p14 ARVD1 y 2; desmoplakina, plakoblobina, etc. Incrementada susceptibilidad a infecciones virales Amplificación del daño miocárdico
14 MAVD Variantes Adiposa Fibroadiposa * Etapas del proceso continuo que se inicia con la infección vírica, seguida de la apoptosis muscular, fibrosis y desaparición fibrilar con lipomatosis “ex vacuo”
15 MAVD Diagnóstico diferencial Síndrome de Emery-Dreifuss –Distrofia muscular considerada benigna de evolución lenta con: Deformidades en flexión de codos, pies y dedos con cifoescoliosis –Asociada al cromosoma X –Varones jóvenes con riesgo de muerte súbita.