1 MIOPATÍAS INFLAMATORIASDra. Graciela Grosso

2 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICASson enfermedades inflamatorias del músculo estriado poco frecuentes de evolución crónica que se manifiestan especialmente por debilidad muscular son enfermedades sistémicas, por lo cual pueden afectarse otros órganos y sistemas

3 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Clasificación clínica (Bohan y Peters)Polimiositis (PM) Dermatomiositis (DM) Dermatomiositis juvenil Miositis asociada a neoplasia Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo Miositis por cuerpos de inclusión

4 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS EpidemiologíaIncidencia: 2-10 /millón de hab/año Edad: cualquiera Varía de acuerdo al tipo clínico la mayor frecuencia: PM –45 años-, DM –40 años-, PM/DM infantil –10 años-, PM/DM asociada a ETC –35 años-, PM/DM asociada a neoplasia –60 años- Sexo: más en mujeres 2,5:1; 1:1 en variante infantil y asociada a neoplasia y 10:1 si se asocia a ETC

5 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Aspectos etiopatogénicosFactores ambientales: variaciones estacionales de acuerdo al tipo clínico. Agentes infecciosos involucrados: HIV, HTLV-1, coxsackie, echovirus, borrelia, toxoplasma, adenovirus Factores genéticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones raciales

6 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Manifestaciones MuscularesDebilidad muscular ( clásicamente proximal, puede comprometer cintura escapular y/o pelviana) Los músculos faciales y oculares NO se comprometen prácticamente nunca Disfagia alta (debilidad músculos faríngeos u obstrucción cricofaríngea) o baja (disfunción esofágica). Disfonía

7 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Manifestaciones CutáneasEritema en heliotropo, Pápulas de Gottron ( pápulas eritematosas o violáceas en dorso de articulaciones interfalángicas, codos, rótulas y maléolos internos). Signo del chal y de la V. Engrosamiento de las cutículas. Manos de mecánico.

8 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Otras manifestaciones clínicasMialgias Artralgias, sinovitis Raynaud Fibrosis o neumonitis intersticial Alteraciones electrocardiográficas asintomáticas, arritmia supraventricular Cardiomiopatía Insuficiencia cardíaca Vasculitis en niños

9 Exámenes complementariosLaboratorio RMN Electromiograma Anatomía patológica Otros

10 Laboratorio Los reactantes de fase aguda pueden ser normales.Enzimas musculares: CPK, AST (GOT), ALT (GPT), aldolasa, LDH ANA+ 50% Anti-Jo1 (síndrome de antisintetasas).

11 Manifestación clínicaLaboratorio Autoanticuerpo Manifestación clínica Respuesta a trat Antisintetasa (anti-Jo1 y otros) PM o DM con enfermedad pulmonar intersticial Fiebre Artritis Manos de mecánico Raynaud Moderada, con persistencia de la enfermedad Anti-SRP (SRP: partícula de reconocimiento de señal) PM con comienzo agudo Debilidad muscular severa Compromiso cardíaco Mialgias Típicamente pobre Anti-Mi2 DM clásica Signo de la V Signo del chal Sobrecrecimiento cuticular Buena en la mayoría de los casos

12 Imágenes RMN: puede detectar lesiones precoces y/o mínimas y lesiones en parches. Útil para señalar lugar de biopsia.

13 ELECTROMIOGRAMA PATRÓN MIOSÍTICO

14 MIOPATÍAS INFLAMATORIASOTROS ESTUDIOS: RX tórax ecografía abdominal búsqueda de sangre oculta en heces otros estudios que, de acuerdo a la clínica del paciente permitan diagnosticar neoplasia subyacente

15 Miositis por cuerpos de inclusiónDebilidad muscular de inicio insidioso y curso progresivo y crónico Asimétrica y precozmente distal. > 50 años y más frecuentemente en varones (2/1) Rara asociación con ETC. No asociación con malignidad. CPK leve ↑ Patrón mixto (mióptico y neuróptico en la EMG) Histopatología: MO: vacuolas anilladas, inclusiones citoplasmática o nucleares- ME : filamentos microtubulares en las inclusiones Pobre respuesta a tratamiento

16 Tratamiento Medidas generales: reposo, rehabilitación Fármacos:Corticoides Inmunosupresores: metotrexato, azatioprina Otros

17 CONCLUSIONES Las miopatías inflamatorias pueden debutar con cuadros clínicos de difícil diagnóstico Recordar que pueden asociarse con otras enfermedades del tejido conectivo y con neoplasias El signo clínico guión es la debilidad muscular El compromiso pulmonar puede ser importante y aparecer sin compromiso muscular