1 Morfologia krwi obwodowej u dzieci i dorosłych

2 Morfologia krwi obwodowejAnaliza elementów morfotycznych Erytrocyt Trombocytt Neutrofil

3 Parametry oceny układu czerwonokrwinkowegoLiczba (RBC, M/μl) Stężenie hemoglobiny (Hgb, mg%) Hematokryt (HCT, %) Średnia objętość krwinki (MCV, femtolitry czyli μm3) Średnia zawartość hemoglobiny w krwince (MCH, pikogramy) Średnie stężenie hemoglobiny w krwince czerwonej (MCHC, gram/dl krwinek czerwonych) Rozmaz krwinek czerwonych Retikulocyty (promile)

4 HEMATOPOEZA PŁODOWA OKRES MEZOBLASTYCZNY ( 14 dni – 3 miesiące )megaloblasty Hb embrionalone OKRES WĄTROBOWY ( 2 miesiące – poród ) makrocyty Hb płodowa (HbF) OKRES SZPIKOWY ( od 5 miesiąca ) Normocyty Hb typu dorosłych (HbA)

5 Stężenie hemoglobiny Noworodki: 14 – 20 mg% Dzieci : 9,0 – 13 mg%Początkowo głównie HbF Większe powinowactwo do tlenu („podbiera tlen matce”) Niestabilna – uruchomienie łożyska płucnego hamuje produkcję HbF (77% u noworodka, 23% u dziecka 4-miesięcznego, <1% u dorosłego) Dzieci : 9,0 – 13 mg% Wzrastanie Początkowo niedojrzałość aparatu przykłebuszkowego nerki – mało efektywna produkcja erytropoetyny Dorośli: mg% (m), mg% (k)

6 Najmniejsze prawidłowe stężenie hemoglobiny w zależności od wieku (średnia –2odch. st.)

7 Obiektywny wskaźnik wielkości komórki MCV < 82 – mikrocytoza MCV i RDW MCV = HCT / RBC Obiektywny wskaźnik wielkości komórki MCV < 82 – mikrocytoza MCV > 100 – makrocytoza RDW – odzwierciedla zmienność kształtów krwinki czerwonej (Red cell Distribution Width), norma ok. 17

8 HEMATOKRYT 44 - 80 % 42 – 62 % 30 – 46 % 34 – 41 % 37 – 43 % 35 – 47 %NOWORODKI 1 – 3 dzień życia % > 4 dzień życia 42 – 62 % NIEMOWLĘTA 30 – 46 % DZIECI 2 – 6 rok życia 34 – 41 % 7 – 12 rok życia 37 – 43 % DOROŚLI kobiety 35 – 47 % mężczyźni 40 – 52 %

9 Retikulocyty Odzwierciedlają nasilenie erytropoezyZawierają resztkowe kwasy nukleinowe Są duże (znaczna retikulocytoza skutkuje zwiększeniem MCV) Specjalne barwienie (nie są elementem automatycznej oceny większości analizatorów hematologicznych) Skorygowana retikulocytoza: SR = retikulocytoza (%) x (HCT pacjenta / prawidłowe HCT) Czyli u pacjenta z hematokrytem 20% i 1.5% retikulocytów SR = 1.5x(20/50) = 0.64%. SR = 3% oznacza prawidłową odpowiedź szpiku na niedokrwistość

10 Algorytm oceny układu czerwonokrwinkowegoHgb < 11 mg%, WBC i PLT (+ rozmaz) prawidłowe MCV < 82 fl 82 – 100 fl > 100 fl Niedobór żelaza (szerokie RDW) Przewlekły stan zapalny Thalassemia (wąskie RDW) Zatrucie aluminium Choroby wątroby Alkoholizm Niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego MDS Niedoczynność tarczycy Retikulocyty Wysokie Hemoliza Krwawienie Niskie Anemia Aplastyczna Anemia B-D Choroby rozrostowe szpiku Przewlekła n. nerek

11 Analiza układu płytkowegoLiczba – norma od 100 – 400 K/ul MPV (średnia objętość płytki) – 7,1 fl Testy funkcjonalne (czas krwawienia, agregacja płytek w obecności ADP, Epinefryny, kolagenu, ristocetyny)

12 Algorytm oceny krwinek płytkowychPLT < 100 K/ul MPV < 7,4 fl 7,4 – 10 fl > 10 fl Zespół Wiskott-Aldrich Zespół TAR Anemia aplastyczna Nacieczenie szpiku MDS Ostre białaczki ITP Mukopolisacharydozy Inne rzadkie zespoły: Bernadr-Soulier Alport Szarych płytek Płytek jak ser szwajcarski Rozmaz krwi szpikowej w celu wykluczenia ostrej białaczki.

13 Elementy oceny układu białokrwinkowegoLiczba Rozmaz krwinek białych Standardem pozostaje rozmaz manualny Z analizatora hematologicznego niedokładny, potrafi wyróżnić trzy podstawowe grupy leukocytów – limfocyty, neutrofile oraz komórki monocytoidalne (MID)

14 Liczba leukocytów w zależności od wieku

15 Liczba krwinek białychU dzieci większa niż u dorosłych W przypadku nieprawidłowości zawsze należy wykonać rozmaz manualny W przewlekłej białaczce szpikowej wysoka W ostrych białaczkach (ALL, AML) dowolna (postacie leukopeniczne, hiperleukocytane, przebiegające z prawidłową liczbą leukocytów) W anemii aplastycznej może być prawidłowa w przypadku znacznej limfocytozy bezwzględnej !

16 Odsetek neutrofili i limfocytów w zależności od wieku

17 Liczba granulocytów w zależności od wieku

18 Neutropenia – algorytm postępowaniaNEU < 1 K/ul Czy wcześniej prawidłowa ? Nie (wrodzona) Tak (nabyta) Bez zajęcia szpiku: Autoimmunologiczna Polekowa Idiopatyczna Z zajęciem szpiku: Białaczki Przerzuty do szpiku Infekcje wirusowe Dysmorfizm ? Tak: Dyskeratosis cong. Anemia Fanconiego Osteopetrosis Zesp. Cartilage-Hair Nie Częste infekcje? Nie: Przewlekła łagodna Rodzinna łagodna Tak: Kostmanna Dysgenezja siateczki Cykliczna

19 Granulocytoza Odczyn białaczkowy Przewlekła białaczka szpikowaLiczba leukocytów Zwykle <100 K/ul Może być nawet 300 K/ul Rozmaz Neutrofile 80% z niewielkim odmłodzeniem Rozmaz ze znacznym odmłodzeniem do mieloblasta włącznie (przypomina szpik kostny) Liczba bazofili Zwykle norma Zwykle zwiększona Splenomegalia Nie Zwykle tak FAG Zwiększona lub normalna Nieobecna lub zmniejszona znacznie

20 Bezwzględna > 5 K/ul (ale zwykle poniżej 10 K/ul) może towarzyszyć:Limfocytoza Bezwzględna > 5 K/ul (ale zwykle poniżej 10 K/ul) może towarzyszyć: infekcji wirusowej, (CMV,mononukleoza itp.) kile trzeciorzędowej, toxoplazmozie, brucellozie, gruźlicy W CLL (przewlekłej białaczce limfatycznej) znaczna limfocytoza > 10 K/ul z towarzyszącą limfomegalią

21 Ograniczona przydatność diagnostyczna Limfopenia < 1 K/ul Ograniczona przydatność diagnostyczna Zwykle polekowa (kortykosteroidy, RTG-terapia) AIDS, SCID, Ziarnica złośliwa Ostre zatrucie alkoholowe

22 UWAGA W przypadku kombinowanych zaburzeń w morfologii krwi obwodowej (np. małopłytkowość + niedokrwistość, neutropenia z małopłytkowością) wskazana konsultacja z ośrodkiem hematologicznym !

23 Morfologia w niedokrwistości z niedoboru FeHgb 6 g% MCV 71 RDW 21 WBC 9 K/ul, 30% Neutrofili PLT 180 K/ul Reti 1%

24 Morfologia w ostrej białaczce limfoblastycznejHgb 8,5 g/dl MCV 84 RDW 16 WBC 8 K/ul 10% Neutrofili PLT 35 K/ul W rozmazie manualnym 40% Komórek Niezróżnicowanych (KN)

25 Morfologia w Anemii AutoimmunohemolitycznejHgb 7,5 g/dl MCV 98 RDW 18 WBC 9 K/ul, 40% Neutrofili PLT 280 K/ul Reti 20%

26 Morfologia krwi obwodowej w mononukleozieHgb 12 g/dl MCV 87 RDW 16 WBC 11 K/ul, 20% Neutrofili PLT 85 K/ul W rozmazie limfocytoza z obecnością plazmocytów, komórek limfoidalnych i monoidalnych siateczki, brak komórek niezróżnicowanych (blastów !)

27 Morfologia krwi obwodowej w przewlekłej białaczce szpikowejHgb 12 g/dl MCV 87 RDW 16 WBC 45 K/ul, 80% Neutrofili PLT 500 K/ul W rozmazie : KN 2%, Promiel 5%, Miel 7%, Meta 13%, Pałki 20%, Segm 40, Mono 3%, limfo 10%

28 Czy pacjenta należy skierować na dalsze konsultacje i dlaczego?WBC 6 K/ul HgB 14 g% PLT 140 K/ul W rozmazie 4% KN, 70% Segm, 6% Monocytów, Limfocyty 20%

29 Czy pacjenta można leczyć ambulatoryjnie ?Gorączka >38C WBC 3 NEU 20% PLT 140 K/ul HgB 13 g%

30 Anemia Aplastyczna czy Ostra Białaczka Limfoblastyczna ?WBC 2,5 K/ul 70% limfocytów HBG 8 g% MCV 95 PLT 40 K/ul Reti 1%

31 WBC 7,5 K/ul, 60% Neu, 30% Limf, 10% Mono HgB 7,5 g% MCV 72 fl Jak postępować z 6-letnim dzieckiem z następującą morfologią krwi obwodowej WBC 7,5 K/ul, 60% Neu, 30% Limf, 10% Mono HgB 7,5 g% MCV 72 fl PLT 150 K/ul MPV 10 fl Reti 1,5%

32 Jakie rozpoznanie? WBC 90 K/ul (Promiel 2%, Miel 7%, Meta 16, Pałki 17%, Segm 40%, Bazo 5%, Limfo 5%, Mono 8%) HgB 11 g% MCV 90 fl PLT 600 K/ul Reti 1,5%