1 Mujer de 59a HTA. IAM Pancreatitis aguda de repetición, colecistectomía, esfinterotomía biliar Ingresa con un cuadro de pancreatitis aguda Dudosa masa hemiabdomen Izdo

2 Segmento de intestino delgado de 17 cm de longitud y que a la apertura no presenta lesiones macroscópicas relevantes. Se continúa con un meso con una tumoración redondeada se consistencia firme- elástica que mide 6,5 cm de diámetro máximo.

3 La superficie externa se encuentra aparentemente encapsulada, hay una zona anular anfractuosa que corresponde con lugar de la intraoperatoria remitida. También se identifica un segmento intestinal (1cm) con una sutura mecánica

4 Al corte la superficie es sólida, trabeculada, de color grisáceo.

5

6

7

8

9 Ki 67

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13 Panel Inmunohistoquímico Actina de músculo liso Actina músculo específica HHF 35 Vimentina Desmina CD117 (c-Kit) CD34 S-100 Ki-67

14 VIMENTINA

15 ACTINA DE MUSCULO LISO

16 CD117 (c-Kit)

17 Diagnostico diferencial Fibromatosis mesentérica GIST Tumores de partes blandas con estroma mixoide Mesenteritis retráctil Sarcoma fibromixoide de bajo grado

18 Diagnostico diferencial: Fibromatosis mesentérica /GIST Localización: Mucosa / mesenterio Estroma mixoide/Fascículos definidos Inmunohistoquímica: –CD117 (c-Kit) puede ser positivo débil en el citoplasma en fibromatosis mesentérica. –CD34: positivo en 80% de GIST

19 FIBROMATOSIS MESENTÉRICA

20 FIBROMATOSIS (STOUT 1954) Proliferación de fibroblastos bien diferenciados (miofibroblastos) Patrón de crecimiento infiltrante Presencia de colágeno intercelular Ausencia de malignidad citológica Actividad mitótica escasa o nula Comportamiento clínico agresivo local sin capacidad metastática.

21 Fibromatosis Mesentérica Pertenece al grupo de FIBROMATOSIS PROFUNDAS ABDOMINALES Se denomina también fibromatosis tipo desmoide Casos esporádicos y familiares

22 Fibromatosis tipo desmoide Patogenia –Genéticos 10/15% de los casos se asocian a Poliposis familiar o Sd de Gardner Mutaciones en línea germinal en el gen APC en pacientes con tumor desmoide familiar no asociado a poliposis. –Endocrinos Mayor incidencia en mujeres en edad fertil Recurrencias durante o inmediatamente después del embarazo –Físicos 8-12% de pacientes con poliposis familiar desarrollan una fibromatosis abdominal tras intervención quirúrgica Entre los casos esporádicos, en un 10% hay antecentes quirúrgicos