1 Myeloma UK – spostrzenia lekarzaOrganizacja charytatywna, zarejestrowana w 1997 roku Współpracuje z pacjentami, lekarzami i badaczami Wspomaga lokalne stowarzyszenia

2 Grimsby Myeloma Support GroupW Wielkiej Brytanii działa obecnie ponad 50 lokalnych stowarzyszeń chorych na szpiczaka , prowadzonych przez pacjentow, pielęgniarki lub lekarzy Grupa w Grimsby powstała w kwietniu 2010 roku Spotkania 1 raz w miesiącu Finansowana przez chorych i ich przyjaciół, jednorazowa dotacja z Myeloma UK

3 Cele Edukacja chorych, comiesięczne prezentacjeSpotkania towarzyskie (Christmas lunch, wycieczki) Wzajemna pomoc emocjonalna

4 Standardy leczenia szpiczaka mnogiego w Wielkiej Brytanii 2011British Committee for Standards in Haematology in conjunction with the UK Myeloma Forum (UKMF) dr med Hanna Ciepluch

5 Wstępne badania u chorego na szpiczaka mnogiegoScreening Morfologia krwi OB Lepkość krwi Mocznik, kreatynina, wapń, albumina Elektroforeza białek krwi i moczu Poziom immunoglobulin Rtg kości sprawiających dolegliwości

6 Potwierdzenie rozpoznaniaBiopsja szpiku (aspirat + trepanobiopsja), immunofenotypizacja komórek plazmatycznych Immunofiksacja w surowicy i moczu Kompleksowy rentgen kości

7 Ocena czynników prognostycznychFISH Ocena ilości białka monoklonalnego w surowicy i moczu Poziom albuminy i b-2 mikroglobuliny rtg kości

8 Ocena wydolności narządów potencjalnie niewydolnychMorfologia krwi Mocznik, kreatynina Klirens kreatyniny Wapń, albuminy, lepkość krwi Biopsja tkanek Ocena immunoglobulin poliklonalnych Rtg kości

9 Testy zalecane w wybranych przypadkachSzpiczak niewydzielający (non-secretory) lub oligosecretory – łańcuchy lekkie w surowicy, stosunek kappa/lambda ( SFLC) Rezonans magnetyczny, TK

10 Progresja Progresja: > 25% wzrost b.M w ciągu 3 m-cy (całkowity wzrost >5g/l) >25% wzrost b.M w moczu w ciągu 3 miesięcy (>200mg/d) > 25% wzrost SFLC, >10mg/dl >25% wzrost nacieku plazmatycznego w szpiku i > 10% Nowe zmiany kostne lub nacieki w tkankach hyperkacemia

11 Wznowa Nowe zmiany kostne, lub progesja poprzednich HypercalcemiaAnemia Wzrost kreatyniny Pojawienie się b.M w immunofiksacji lub elektroforezie >5% plazmocytów w szpiku

12 Leczenie Pacjenci bezobjawowi- obserwacjaPacjenci objawowi- kandydaci do autologicznego przeszczepu (leczenie intensywne) Pacjenci objawowi – starsi, z dodatkowymi obciążeniami - leczenie mniej intensywne

13 Chemioterapia przed AutoPBSCT (pierwsza linia leczenia)Talidomid w połączeniu z deksametazonem i cyklofosfamidem (CTD) Chorzy nietolerujący Talidomidu lub oporni – Bortezomib(Velcade) + deksametazon Chorzy z niewydolnością nerek- bortezomib + deksametazon Wszyscy pacjenci na talidomidzie powinni otrzymywać profilaktykę p/zakrzepową (aspiryna lub heparyna drobnocząsteczkowa)

14 AutoPBSCT Jest cześcią pierwszej Iinii leczenia u nowo zdiagnozowanych pacjentów, w wieku poniżej 65 lat, w zadowalającym stanie ogólnym Powinien być rozważony u starszych chorych w dobrym stanie ogólnym Kondycjonowanie - Melfalan 200, u chorych z niewydolnościa nerek (klierens<30ml/min) – Melfalan 140mg/m2 Tandemowy przeszczep nie jest rekomendowany, drugi przeszczep ewentualnie w pierwszej wznowie

15 Leczenie nieintensywneNie do przeszczepu Starsi, z dodatkowymi obciążeniami Leczenie pierwszej linii – CTDa lub MPT Cyklofosfamid w monoterapii, Melfalan, Dexamtazon Bortezomib dla chorych z niewydolnością nerek lub nietolerujących Talidomidu Chorzy z zaawansowaną polineuropatią powinni być leczeni Lenalidomidem

16 Myeloma XI Każdemu choremu należy zaproponować udział w ogólnokrajowym, brytyjskim badaniu klinicznym ( CTD v CRD) - lenalidomid w pierwszej linii!!! Ramię intensywne i nieintensywne Lenalidomid w podtrzymywaniu v. obserwacja

17 Pierwsza wznowa Pacjenci po leczeniu Talidomidem - Bortezomib (VelDex)Jeżeli zła tolerancja Bortezomibu - Lenalidomid + Dex Drugi ASCT jeżeli od pierwszego do wznowy minęło więcej niż 18 m-cy Myeloma X - skuteczność przeszczepu po leczeniu Vel+Adria+ Dex w pierwszej wznowie Melfalan? Cyklofosfamid? Tal?

18 Myeloma X - pierwsza wznowa po przeszczepiePAD( bortezomib,doxorubicyna,dex) 2- 4 cykli CR, PR, SD mobilizacja i kolekcja komorek macierzystych randomizacja: HDT+ASCTv Cy 400mg/m raz w tygodniu Jeżeli nieudana mobilizacja lub progresja wykluczenie z próby

19 Druga wznowa Lenalidomid z DexametazonemInne możliwe paliatywne wariacje

20 Leczenie podtrzymująceTalidomid w monoterapii w małych dawkach jest dopuszczalny – wydłuża remisje, ale nie czas przeżycia Lenalidomid nie jest oficjalnie rekomendowany!!!

21 Zmiany kostne Obecne w 80-90% chorych na szpiczakaBisfosfoniany zalecane u wszystkich chorych otrzymujących chemioterapię Kwas zoledronowy (Zometa) jest lekiem z wyboru ale ryzyko osteonekrozy żuchwy Konieczna ocena stomatologiczna przed włączeniem bisfosfonianów dożylnie

22 Bisfosfoniany Czas leczenia dożylnego – nie dłużej niż 18 miesięcyPrzy wznowie – ponowne włączenie leku Konieczne monitorowanie funkcji nerek i ew. modyfikacja dawki

23 Leczenie wspomagajaceProfilaktyka p/zakrzepowa Infekcje- szczepienia p/grypie, streptococcus pneumniae, haemophilus influenzae, acyclovir dla chorych leczonych brotezomibem, immunoglobuliny nie zalecane Radioterapia Kyphoplastyka, wertebroplastyka Anemia - erytropoetyna dla chorych z Hb<10g/dl

24 Prosze o pytania