1 NADCIŚNIENIE TĘTNICZE U DZIECISeminarium NADCIŚNIENIE TĘTNICZE U DZIECI

2 Definicja graniczne - wartości pomiaru między centylem dla wieku, wzrotu i płci znamienne - między centylem ciężkie nadciśnienie - wartości > 99c lub > 20 mmHg należnego ciśnienia dla płci, wzrostu i wieku

3 Warunki pomiaru RR spokój, prawidłowa pozycja ciała dzieckaszerokość mankietu - 2/3 długości ramienia i 80% obwodu sposób pomiaru - pompowanie powietrza 10 mmHg powyżej wartości skurczowego RR pacjenta, spuszczanie powietrza 3 mmHg/s, I i IV faza Korotkowa (u dorosłych V faza)

4 Zmienność nadciśnieniawiek i wzrost pacjenta wpływ osoby dokonującej pomiaru wypełniony pęcherz moczowy niedostatek snu defekacja stosunek płciowy zbyt mocne uciśnięcie tętnicy ramiennej (ból-reakcja presyjna) zbyt wąski mankiet (do 30% błędu)

5 Periodyczna zmienność RRnadciśnienie białego fartucha nocne obniżenie RR o ok. 15% u ludzi aktywnych, ok. 5% u pozostających w łóżku, nocne obniżenie RR zmniejsza się z wiekiem, wzrasta u palaczy wczesnoporanna zwyżka ciśnienia

6 Wskazania do ABPM podejrzenie nadciśnienia „białego fartucha”występowanie zmian narządowych u pacjenta z nadciśnieniem granicznym nadciśnienie napadowe nadciśnienie oporne na leczenie hipotonia ortostatyczna w przebiegu leczenia ocena skuteczności leczenia

7 Interpretacja ABPM wartości średnie RR z dnia i nocy w odniesieniu do wartości prawidłowych profil RR różnica wartości średniego RR w pomiarach dziennych i nocnych wskaźnik zmienności RR (SD w okresie czuwania i snu) „ładunek” RR (odsetek pomiarów przekraczających górną granicę wartości prawidłowych) spadek nocny MAP = DBP + (SBP - DBP) /3

8 Rozpoznanie nadciśnienia tętniczegoWartość ciśnienia skurczowego i/lub rozkurczowego >95c w stosunku do płci, wieku i wzrostu w 3 niezależnych pomiarach

9 Wartości RR (mmHg) w znamiennym i ciężkim nadciśnieniu tętniczym w zależności od wieku

10 REGULACJA RR PRAWIDŁOWY PRZEPŁYW TKANKOWY ODPOWIEDNIE RRPodatność dużych naczyń Rzut serca Opór obwodowy NADRZĘDNE UKŁADY KONTROLNE

11 NADRZĘDNE UKŁADY KONTROLNE RRodruch z baroreceptorów odruch z chemoreceptorów toniczny wpływ ośrodków autonomicznych pnia mózgu nerkowa regulacja* peptydy natriuretyczne regulacja obwodowego oporu naczyniowego - NO i endoteliny czynniki genetyczne

12 Regulacja nerkowa RAASgospodarka wydzielane wodno-elektrolitowa hormony - medullipina (¯ RR) - urodylatyna (¯ RR) - PG RAAS

13 RAAS ciśnienia śródtkankowego w nerkachprzepływu krwi w tętniczce doprowadzającej lub wzrost stężenia Na w cewce dalszej renina wydzielanie aldosteronu ośrodkowa reg. napięcia współczulnego wydalanie wody wchłanianie Na w cewce bliższej angiotensynogen AT I AT II enzym konwertujący (ACE), chymazy tkankowe, proteazy

14 AT AT 1-7 AT II (1-8) rAT I rAT II rAT 3(mózg, naczynia, komórki kanalika nerk., płuca, nadnercza, wątroba) - skurcz naczyń wzrost napięcia współczulnego - wzrost proliferacji miofibroblastów - nasilenie odruchów serc-naczyn. - przerost m. sercowego wydzielanie wazopresyny - wydzielanie aldosteronu wzrost pragnienia i apetytu - retencja Na w cewce bliższej sodowego

15 Przyczyny wtórnego nadciśnienia tętniczego u dziecichoroby miąższu nerek - 67,7% nadciśnienie naczyniowo- nerkowe - 9,7% zaburzenia hormonalne - 11,6% KoA - 2,5% choroby OUN - 3,6% hiperkalcemia - 2,6% niewydolność oddechowa (RDS) - 0,6% przyczyny nieustalone - 1,7% poddano analizie 351 dzieci do 18 r.ż.

16 Najczęstsze przyczyny nadciśnienia w różnym wieku1-2 r.ż.- KoA, pochodzenie nerkowe (torbielowatość nerek, wady z utrudnieniem odpływu moczu), nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, wzrost ciś. śródczaszkowego, hiperkalcemia, nefroblastoma 3-6 r.ż. -pochodzenia nerkowego (hipo- i dysplazja), nadciś. naczyniowo-nerkowe, hormonalne 7-14 rż.- pochodzenia nerkowego (nefropatia odpływowa, pozapalne blizny w miąższu nerek, glomerulopatie), nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, KoA, przyczyny hormonalne, nadciśnienie graniczne - pierwotne

17 Najczęstsze przyczyny nadciśnienia w różnym wieku c.d.rż. - nadciśnienie samoistne, nadciśnienie pochodzenia nerkowego (nefropatia odpływowa i zaporowa, blizny pozapalne,glomerulopatie), pochodzenia hormonalnego, nadciśnienie naczyniowo-nerkowe

18 Najczęstsze przyczyny nadciśnienia u noworodków

19 Choroby nerek powodujące NTPOZN (w tym nefropatia odpływowa, przeszkodowa i pozapalna) - 60% Postępujące KZN - 10% Torbielowatość nerek - autosomalnie recesywna - 14,5% - autosomalnie dominująca - 2,5% Hipo- i dysplazja nerek - 7% Stan po przebytym HUS - 6%

20 Przyczyny NT naczyniowo-nerkowego1. Dysplazja włóknisto-mięśniowa 2. Choroby uwarunkowane genetycznie - neurofibromatoza typu I - z. Williamsa 3. Zmiany zatorowo-zakrzepowe - po cewnikowaniu tęt. pępowinowej - po arteriografii dotętniczej - po urazie 4. Zapalenie naczyń - guzkowe zapalenie tętnic - ch. Takayashu - ch. Kawasaki

21 Przyczyny NT naczyniowo-nerkowego (cd)5. Zmiany jatrogenne i pourazowe - uszkodzenie popromienne - tętniak lub przetoka tętniczo-żylna w następstwie biopsji igłowej nerki - podwiązanie tętnicy nerkowej w czasie zabiegu operacyjnego - uszkodzenia pourazowe: tętniek, zwężenie tętnicy nerkowej, ucisk z zewnątrz przez krwiak pod- lub okołotorebkowy 6. Guzy: nephroblastoma, pheochtomocytoma, lymphoma 7. Miażdżyca w rodzinnej hipercholesterolemii

22 NT jednogenowe NT sodowrażliwe zależne od efektu mineralo- kortyko- steroidwego NT sodowrażliwe niezależne od efektu mineralokortyko -steroidwego NT sodooporne 1. niedobór 11bhydroksylazy 2. niedobór 17ahydroksylazy 3. rodzinny hiperaldosteronizm I 4. rodzinny hiperaldosteronizm II 5. rzekomy nadmiar aldosteronu 6. mutacja S810L receptora mineralokortykosteroidowego 1. z. Liddle’a 2. z. Gordona brachydaktylia z nadciśnieniem bez typowych zaburzeń biochemicznych

23 Przemijające nadciśnienie tętnicze1. Przyczyny nerkowe: OKZN, ONN niezależnie od przyczyny, idiopatyczny ZN w okresie gwałtownego narastania obrzęków (hipowolemia, wzrost ARO) 2. Przyczyny neurologiczne: wzrost ciśnienia śródczaszkowego niezależnie od przyczyny, z.Guillaina- Barrego 3. Różne: stan po zabiegach ortopedycznych, kardiochirurgicznych, urologicznych, oparzenia, z. Stevensa- Johnsona

24 Objawy NT bóle głowy brak przybytku m.c.u niemowląt niewydolność oddechowo-krążeniowa w fazie zaawansowanej: wymioty, nudności, niechęć do jedzenia, zaburzenia widzenia, zawroty głowy, niepokój, pobudzenie

25 Zmiany w badaniu przedmiotowymBladość błon śluzowych, obrzęki twarzy i kończyn, zaburzenia mikcji, wielomocz, przebyte ZUM, moczenie nocne bladość, nadmierna potliwość, napadowe zaczerwienienia twarzy Plamy „cafe au lait”, guzki podskórne szyja płetwiasta, niska linia owłosienia, szeroko rozstawione sutki, niskorosłość twarz księżycowata, trądzik, rozstępy na skórze, otyłość tułowia

26 NADCIŚNIENIE TĘTNICZE U DZIECISeminarium NADCIŚNIENIE TĘTNICZE U DZIECI

27 Cd. zmian w bad. przedmiotowymSzmer w nadbrzuszu guz w jamie brzusznej duże tętniące ciemiączko, wodogłowie niedowłady kończyn dolnych, zaburzenia mikcji, pęcherz neurogenny Zaburzenia świadomości

28 Dane z wywiadu do ustalenia przyczyny NT

29 Dane z wywiadu do ustalenia przyczyny NT (cd)

30 Kolejność badań diagnostycznychEtap I - wykluczenie lub rozpoznanie chorób miąższu nerek, KoA, hiperkalcemii, wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego: bad. og i posiew moczu, bad. krwi: - morfologia, OB., gazometria, jonogram, mocznik i kreatynina USG przezciemiączkowe, USG nerek i jamy brzusznej z PD, cystografia mikcyjna ew. urografia

31 Kolejność badań diagnostycznych (cd)Etap II - ustalenie przyczyn NT lub ukierunkowanie dalszego postępowania: - renoscyntygrafia dynamiczna (również po kaptoprilu), - oznaczenie 17-KS i 17-OHKS oraz T3, T4 i TSH, - oznaczenie wit D3 i jej metabolitów, - oznaczenie wydalania katecholamin i ich metabolitów w DZM, - oznaczenie ARO i zabezpieczenie próbki do oznaczenia aldosteronu

32 Kolejność badań diagnostycznych (cd)Etap III - Podejrzenie NT naczyniowo-nerkowego: angiotomografia spiralna lub MRI tętnic nerkowych lub/i arteriografia dotętnicza - Podejrzenie pheochromocytoma: scyntygrafia z metylojodobenzyloguanidyna (MIBG) i CT nadnerczy - Podejrzenie guza nadnerczy: CT nadnerczy, scyntygrafia ze scintadrenem

33 NT z hipokaliemią Hipokaliemia K<3,5mEq/lStężenie K w moczu >30mEq/l ­ ARO ¯ ARO ¯ ALD ­ ALD 1. N.złośliwe (niezaleznie od przyczyny 2. NT naczyniowo- nerkowe 3. Pierwotny reninizm 4. Ektopowe wydzielanie reniny 1. WPN - niedobór 11b hydroksylazy, niedobór 17-a hydroksylazy 2. Z. Liddle’a 3. Rzekomy nadmiar glikosterydów 1. Perwotny hALD 2. Rodzinny hALD - typ I (FH1) - typ II (FH2)

34 Leczenie NT 1. Niefarmakologiczne: dieta, wysiłek fizyczny3. Chirurgiczne

35 Postępowanie w zależności od wartości RRWartość RR Częstość pomiaru Leczenie zachowawcze Leczenie farmakologiczne Graniczne 90-95c lub >120/80 jeśli jest <90c Co 6m Dieta, wysiłek fizyczny diagnostyka NT 95-99c + 5mmHg Co 1-2tyg lub szybciej Tak Leczenie gdy wtórne, objawowe, zmiany narządowe ciężkie >99c + 5mmHg W oddziale szpitalnym tak

36 Przykłady wysiłku izometrycznegopodnoszenie ciężarów, kulturystyka zapasy wspinaczka narciarstwo wodne rzuty gimnastyka

37 Leczenie farmakologiczne? bezpośrednio rozszerzające naczynia moczopędne b-blokery antagoniści wapnia a-blokery ACE inhibitory agoniści receptorów imidazolowych

38 Leki moczopędne Leki Dawka Czas działania (mg/kg/db)Hydrochlorotiazyd 0,25-1 w 2 dawkach h Furosemid ( < 160mg/db) h Spironolakton (w 2-4dawkach) działanie po 3-4d Triamteren h Amiloryd ,1 - 0, h

39 Działania niepożądane leków moczopędnychHydrochlorotiazyd: hiperkalcemia, hipomagnezemia, hipokaliemia, zasadowica metaboliczna, hiponatremia, nietolerancja glukozy, wzrost oporności na insulinę, hiperurikemia, hiperlipidemia, zespól toczniopodobny Furosemid: hipokalcemia, osteomalacja, hipokaliemia, zasadowica met., hiponatremia, hiperurykemia, wzrost krzepliwości krwi, ototoksyczność Oszczędzający potas: hiperkaliemia gdy GFR<30 i stosowaniu IKA, cukrzycy, kwasica metaboliczna, hipermagnezemia, ginekomastia, kamica nerkowa

40 Wskazania do b-blokeróww krążeniu hiperkinetycznym i tachykardią, ze znaczna komponentą wegetatywną, w nadczynności tarczycy w NT wysokoreninowym (naczyniowo-nerkowe, przyspieszona faza NT) Lek Dawka(mg/kg/db) Liczba dawek/db Propranolol ,05-0, dzieci 0,5-2,0 Labetalol Atenolol Metoprolol Acebutolol

41 Leki - a-blokery Prazosyna (a1-bloker) 0,01-0,04 mg/kg/db (obniża TG i cholesterol, wzmaga insulinowrazliwość i metabolizm glukozy)- chętnie w cukrzycy i dyslipidemii. Objawy uboczne: moczenia nocne, senność wypadanie włosów, bóle głowy, obrzęk śluzówek nosa.

42 Leki rozszerzające tętniczkiDihydralazyna 1,5-3mg/kg/db (głównie rozszerza tętniczki przedwłośniczkowe) Objawy niepożądane: bóle głowy, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, tachykardia, zaczerwienienie twarzy Minoksydyl 0,05-0,1mg/kg/db Objawy uboczne: tachykardia, obrzęki, przesięk do osierdzia, hipertrychoza

43 Antagoniści wapnia Leki Dawka mg/kg/db Liczba dawekNifedypina ,25 - 2, (180mg/db o przedł. działaniu) Amlodypina niemowlaki 0,2-0, dzieci 0,1-0,3 max. 0,6 Felodypina ,1 max.0, Isradypina ,05-0,15 max 0, Objawy uboczne: bóle głowy, zaczerwienienie twarzy, obrzęki kostek i podudzi, przerost dziąseł, tachykardia, małopłytkowość, ginekomastia, nykturia

44 ACE inhibitory Mechanizm działania:hamowanie ukł. RAAS (krążącego i tkankowego) przy jednoczesnym wzroście ARO zmniejszenie wydzielania aldosteronu - wzrost K, spadek Na wzrost wydzielania medullipiny w rdzeniu nerki wzrost stężenia bradykininy - ze wzrostem wytwarzania NO z PGI2 zmniejszenie uwalniania noradrenaliny z neuronów obwodowych

45 Dawkowanie ACE-inhibitorówLek dawka (mg/kg/db) liczba dawek Kaptopril noworodki 0,03-0,05 niemowlęta 0,02-0, dzieci 0,75-1,5 Enalapril ,1 - 0, Perindopril (>14rż) Lizynopril , Ramipril ,5mg/m2 pow. ciała

46 Objawy uboczne ACE-inhibitorówsuchy, męczący kaszel (gromadzenie bradykininy i substancji P w oskrzelach) bóle i zawroty głowy dolegliwości żołądkowo-jelitowe obrzęk naczyniorychowy zaburzenia smaku trombocytopenia, neutropenia, zaostrzenie choroby wrzodowej

47 Agoniści receptorów imidazolowychRilmenidyna mg/db Moksonidyna - 0,2-0,4mg/db Działanie przez receptory imidazolowe: - zmniejszenie napięcia współczulnego - zmniejszenie oporu obwodowego - zmniejszenie cewkowej reabsorpcji Na

48 Antagoniści receptora angiotensyny (AT I)Lozartan mg/db Walzartan mg/db Objawy uboczne : mniejszy efekt generacji kinin, rzadziej hipokaliemia, inne jak ACE-inhib.

49 Leczenie chirurgiczne NTPTRA (percutaneous transluminal renal angioplasty) - przezskórna angioplastyka przeszczep aortalno-nerkowy z tętnicy biodrowej wewn. lub ż. odpiszczelowej autotransplantacja nerki