1 Niewydolność wątroby Dr hab. med.Anna PiekarskaKlinika Chorób Zakaźnych i Hepatologii UM w Łodzi

2 Zatrucie paracetamolem Wzw Zatrucie grzybami Choroba Wilsona AIHNiewydolność Wątroby ostra przewlekła Zatrucie paracetamolem Wzw Zatrucie grzybami Choroba Wilsona AIH Marskość wątroby: Alkohol Zakażenia wirusowe Choroby cholestatyczne Ch. autoimmunologiczne Ch. wrodzone Nowotwory wątroby

3 Definicja ostra niewydolność wątroby to potencjalnie odwracalna, nagła, trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (bez wcześniejszej choroby wątroby) charakteryzująca się wystąpieniem encefalopatii w ciągu < 4 tygodni (<26 tygodni) i osoczowych zaburzeń krzepnięcia.

4 Definicja przewlekła niewydolność wątroby to trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (w wyniku choroby przewlekłej),charakteryzująca się wystąpieniem encefalopatii i osoczowych zaburzeń krzepnięcia.

5 Objawy kliniczne OSTRA NW Żółtaczka ↑ ↑ ↑ Wodobrzusze ↑Encefalopatia ↑ ↑ ↑ PRZEWLEKŁA NW Żółtaczka ↑ ↑ Wodobrzusze ↑ ↑ ↑ Obrzęki ↑ ↑ ↑ Encefalopatia ↑ ↑ Nadciśnienie wrotne ↑ ↑ ↑

6

7

8

9

10

11 Patogeneza wodobrzuszaNadciśnienie wrotne Patologiczny zwrotny wychwyt sodu Hypoalbuminemia

12 Klasyfikacja niewydolności wątroby wg Child-Pughcecha 1pkt 2pkt 3pkt ENCEFALOPATIA brak 1-2 st. 3-4 st. WODOBRZUSZE małe duże ALBUMINY >3,5g/dl 2,9-3,5 >3,5 BILIRUBINA <2mg% 2-3 >3 WSK. PT >80% 50-80 <50 A= 5-6pkt B=7-9 pkt C=10-15 pkt

13 Ryzyko zgonu w ciągu 3 miesięcyKlasyfikacja niewydolności wątroby MELD (ryzyko zgonu w ciągu 3 miesięcy) MELD =(0,957xlog[kreatynina mg%] + + 0,378x log[bilirubina mg%] + 1,12x log [INR]+ + 0,643)x10 MELD Ryzyko zgonu w ciągu 3 miesięcy <9 >40 1,9% 71,3%

14 Badania dodatkowe Zaburzenia krzepnięcia Bilirubina Alat, AspATAmoniak ↑, Mocznik ↓

15 Zaburzenia krzepnięciaOSTRA NW PT APTT FIBRYNOGEN D-DIMERY płytki PRZEWLEKŁA NW PT APTT FIBRYNOGEN D-DIMERY PŁYTKI

16 Różnicowanie OSTRA PRZEWLEKŁA ZAPALENIE MÓZGU POSOCZNICAOSTRE CHOROBY J. BRZUSZNEJ CHOROBA NOWOTWOROWA PRZEWLEKŁA

17

18 Postępowanie zachowawczeHypo-amoniakalne P. obrzękowe P. infekcyjne P. krwotoczne Metaboliczne Przyczynowe Oddech kontrolowany L. nerkozastępcze MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System)

19 Przeszczepienie wątrobyOstra NW Przewlekła NW Kwalifikacja wg kryterów King’s College Hospital Wyniki: 1 rok > 65% Marskość wątroby w okresie niewydolności wątroby B lub C wg Child’a MELD > 10 Wyniki : 1miesiąc – do 90% 1 rok- 88% 5 lat- 69%

20 Kwalifikacja do przeszczepu wątroby w ostrej niewydolności kryteria King’s-College dla zatrucia paracetamolem Kryteria główne Warunki kryteriów I pH krwi tętniczej < 7,3 II Jednocześnie: PT>100s III/IV stopień encefalopatii Kreatynina >3,4mg%

21 Stopniowanie encefalopatii wątrobowej wg ConnaStopień encefalopatii Charakterystyczne cechy kliniczne I Spowolnienie, okresowo pobudzenie II Splątanie nieadekwatne zachowanie, dezorientacja III Senność otępienie, reakcja tylko na proste polecenia IV Śpiaczka, reakcja tylko na ból lub brak reakcji

22 Kwalifikacja do przeszczepu wątroby w ostrej niewydolności -kryteria King’s-College inne niż zatrucia paracetamolem Kryteria główne Warunki kryteriów I Wiek <10 lub >40 lat II Niekorzystna etiologia (nie-A, nie-B, zatrucie halotanem) III Bilirubina >17,6 mg% IV Czas od wystąpienia żółtaczki do encefalopatii >7 dni V PT> 50 s VI PT> 100s 3 z I-V lub tylko VI

23 Przeszczepienie wątroby- problemyPowikłania przeszczepu i immunosupresji Nawrót zakażenia wirusowego Brak dawców Nowe wskazania do przeszczepu Nowotwory AIDS