1 OBJETIVOS EDUCATIVOS Evaluar la presentación clínicaDatos epidemiológicos Describrir hallazgos radiológicos Ilustrar la anatomía retroperitoneal Establecer el diagnóstico diferencial Alternativas terapéuticas
2 ANTECEDENTES. EpidemiologíaEntidad clínica infrecuente (1/ ) Sustitución del tejido retroperitoneal normal por fibrosis y/ó inflamación crónica Asociación con procesos fibróticos (15%) Varones/Mujeres: 2/1 ( * metisergida) Idiopática o primaria (Ormond) Secundaria de etiología conocida Periaortitis crónica
3 ANTECEDENTES. EtiologíaInicialmente se creía que obedecía a reacción inflamatoria local a antígenos de la placa ateroscleróstica de la aorta abdominala Enfermedad autoinmune/inflamatoria multifactorial Enfermedad ateromatosa arterial Asociación al alelo HLA-DRB1*03 Elevación IgG4 Factores exógenos: tabaco, asbestosis
4 ANTECEDENTES. Formas secundariasInfecciones Sífilis Tuberculosis Actinomicosis Fúngicas Fármacos Ergóticos Beta-bloquejantes Metildopa Hidralacina Analgésicos Neoplasias Mama Pulmón Tiroides Tracto gi. i gu. Linfomas Sarcomas Hemorragia retroperitoneal
5 ANTECEDENTES. Cuadro clínicoInespecífico: febrícula, pérdida de peso, malestar, dolor abdominal y de espalda Atrapamiento y compresión local Dolor, hematuria, poliuria, oliguria, anuria Uréteres Vasos renales Hipertensión arterial VCI Edema EEII y escrotal Vasos gonadales Hidrocele Aorta y vasos ilíacos Claudicación intermitente
6 MATERIAL Y MÉTODO 14 pacientes (9 mujeres y 5 varones)Edad: años (edad media: 52 años) Metisergida (1), neo de mama (1) i cirugia abdominal (1) Clínica inicial Dolor abdominal (12) Mal estat general (3) Infección urinaria (2) Fiebre (1) Obstrucción intestinal (1)
7 MATERIAL Y MÉTODO Tratamiento Localización Diagnóstico inicialMédico (9) Ureterolisis (3) Nefrostomía (1) Drenaje urinario IQ (1) Localización Periaórtica (11) Peripancreática (1) Presacra (2) Diagnóstico inicial TC (10) Pielografía (2) RM (2) Confirmación diagnòstica Biopsia (8) Seguimiento radiológico (6)
8 HALLAZGOS RADIOLÓGICOSNacimiento L4-L5 Engloba aorta, VCI y vasos ilíacos No más allá de 1 cm. lateral a uréteres Extensión craneal hasta hilio renal Margen anterior respeta peritoneo Margen posterior mal definido Placa immadura y placa madura
9 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. USHidronefrosis uni o bilateral (2/3 casos) Masa hipoecoica bien delmitada Dificultades inherentes al retroperitoneo Presencia de aneurisma aórtico
10 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. UIVTriada clásica Desviación medial de los uréteres Compresión extrínseca Hidronefrosis Insuficiencia renal severa y poca dilatación Estenosis ureteral a la altura L4-L5 Obliteración del psoas (si placa extensa)
11 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. UIVEctasia pielocalicilar Uréteres mediales
12 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TCTécnica de elección junto a la RM Lesió isodensa bien o mal delimitada Rodea aorta abdominal y VCI Atrapamiento de los uréteres Placa immadura: mayor realce de contraste Placa madura: menor realce de contraste
13 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TCRuptura fòrnix
14 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TCPlaca fibrosa alrededor de vasos ilíacos aneurismáticos
15 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TCEctasia pielocalicilar Afectación vasos ilíacos
16 Afectación del seno renal, espacio perirenal y paraórtico izquierdoHALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC Afectación del seno renal, espacio perirenal y paraórtico izquierdo
17 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TCSecciones axiales y reconstrucciones coronales que permiten valorar con exactitud relaciones anatómicas
18 HALLAZOS RADIOLÓGICOS. RMTécnica de elección junto a la TC Información adicional biológica Secuencias T1: hipointensa Secuencias T2: intensidad variable Placa immadura: hiperintensa (líquido) Placa madura: hipointensa (colágeno)
19 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. RMAfectación vasos ilíacos
20 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. RMComportamiento característico Correlación TC-uroRM
21 DIAGNÓSTICO DIFERENCIALLinfomas y otras adenopatías Neoplasias retroperitoneales malignas Hemorragia retroperitoneal Amiloidosis Infección Enfermedad de Herdeim-Chester
22 DIAGNÓSTICO DIFERENCIALExtensa afectación ganglionar: Linfoma
23 DIAGNÓSTICO DIFERENCIALSarcoma retroperitoneal Adenopatías por tuberculosis
24 DIAGNÓSTICO DIFERENCIALEnfermedad de Herdeim-Chester
25 TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTOCorticoides Otros immunosupresores Ureterolisis Nefrostomía provisional Seguimiento Radiología Proteína C reativa F18-FDG PET Respuesta a largo plazo: 90%
26 TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO3 meses con corticoides
27 CONCLUSIONES Entidad clínica de causa desconocidaRelacionada con immunodeficiencia Formas secundarias (1/3) Clínica inespecífica Atrapamiento de uréteres y/o vasos Hallazgos radiológicos típicos