1 Obstrucción I. Baja en RN MEGACOLON CONGENITO ( Enf de Hirschsprung)Se origina por la ausencia de inervación parasimpática en el extremo distal del Cólon Se manifiesta como trastorno funcional del intestino, con ausencia de peristalsis y falla en la relajación en el segmento comprometido (habitualmente el Recto-Sigmoides) Produce una dilatación proximal al segmento agangliónico

2 Enf. De Hirschsprung RECIEN NACIDO Presentación clinica :-Retardo en la expulsión del 1° Meconio >24hrs. -Vomitos -Distensión abdominal -Constipación (Sintomas de evolución a veces solapada) RECIEN NACIDO Lactantes o preescolares: - CONSTIPACION - Distensión abdominal - Desnutrición - Inapetencia - Dolor abdominal

3 Enf. De Hirschsprung Incidencia: 1/ 2ooo –3ooo RNAfecta a niños > f. relación 4:1 95 % RN de término Sind.Down incidencia se eleva 10x Se puede asociar también a otras malformaciones de tipo Neurológicas

4 Enf. De Hirschspruhg COMPLICACION . En el RN o Lactantepuede presentarse como una ENTEROCOLITIS: - Vomitos -Distensión abdominal -Deposiciones líquidas purulentas -Signos de SEPSIS

5 Enf. De Hirschsprung MANEJO INICIAL : ESTUDIO DIAGNOSTICO-Alimentación según tolerancia y tipo de presentación clínica. -Enemas salinos solo mientras se aclara el diagnóstico (No dar tramiento contra la constipación ) ESTUDIO DIAGNOSTICO Rx de Abdomen simple ENEMA BARITADO BIOPSIA HISTOLOGICA BIOSIA HISTOQUIMICA MANOMETRIA Ano-rectal

6 Enf. De Hirschsprung ENEMA BARITADORecto estrecho , C. Transverso y/o descendente distendido. Imagen de “cono”o zona de “transición” en la unión Recto-Sigmoidea Ausencia de “austraciones” Falta de eliminación del medio de contraste después de las 24 horas

7 Enf. De Hirschsprung Estudio radiológico: LaRx de abdomen simple solo muestra dilatación difusa de asas intestinales El calibre del Recto en estos casos es menor que el del Sigmoides

8 Enf. De Hirschsprung Zona carente de celulas ganglionaresEn la exploración quirúrgica se observa un Recto-sigmoides de pequeño calibre, hipertónico y un Sigmoides alto dilatado (Megacolon). Entre las dos flechas se aprecia una zona coniforme, de transición. Zona carente de celulas ganglionares

9 Enf. De Hirschsprung Estudio histológico :La tinción corriente de HE resulta de dificil interpretación La tinción Histoquímica (Acetilcolinesterasa) representa el mejor metodo de confirmación de la Aganglionosis.

10 Enf. De Hirschsprung TRATAMIENTO QUIRURGICO CLASICO : COLOSTOMIA en RN (Indicado especialmente en casos complicados ) 3-6 m. Resección del Segmento Agangliónico Descenso endorectal (OP de SOAVE) Cierre de Colostomía TTO. EMERGENTE: Descenso Endorectal en RN ( sin colostomia), Quirúrgico o Laparoscópico

11 Enf. De Hirschsprung COMPLICACION : ENTEROCOLITISRequiere tratamiento urgente; - Suspender alimentación oral - Descompresión Gástrica - Sonda Rectal + lavado Intestinal - Antibióticos ev. de amplio espectro incluídos Antianaerobios