1 ÇOCUKLARDA PELVİÜRETERİK BİLEŞKE OBSTRÜKSİYONUDr. Hamit Okur

2 PELVİÜRETERİK DARLIK Toplayıcı sistem dilatasyonlarının en sık nedeni, % 48’i Neonatal dönemde daha sık İdrarın renal pelvisten drene edilememesi → BÖBREK HASARI 1/1250 canlı doğum Erkeklerde ( özellikle yeni doğan döneminde) daha sık (2/1)

3 2/3 ‘ü solda, %10-40’ı bilateral 6 aylıktan küçüklerde bilateral olma eğilimi Sebepleri 3 grupta A- Ekstraparyetal (Extraluminal) sebepler Aberan damar basısı Kink ve bandlar Adezyonlar A-V malformasyonlar Üreterin yüksek insersiyonu B- Paryetal sebepler Pelviüreterik bileşke seviyesinde musküler ve kollajen plakların anormal dağılımı

5 Histoloji ve FizyolojiRenal pelvis → mukoza, muskularis ve adventisya Mukoza → değişici epitel Muskularis →içte longitudinal, dışta sirküler düz kaslar Adventisya →fibroelastik yapıda Üreterik ganglion hücreleri → motor fonksiyon Dakikada 2-6 üreteral peristaltizm

6 Etyoloji Rekanalizasyon sırasındaki yetersizlikSirküler kas gelişiminde kesilme Kollajen lifleri ve kas kompozisyonunda değişiklikler TGF-β, PDGF ekspresyonunda artış Konjenital valvüler mukozal katlantılar

7 Etyoloji Sekonder UP darlık nedenleriVezikoüreteral reflü Kutanöz üreterostomi Dilate üriner sistemin dekompresyonu sonrası Diğer intraluminal obstrüksiyon nedenleri: polipler ve leiyomyomlar Aberran damarlar

8 Eşlik Eden Anomaliler Konjenital renal anomaliler sıkKarşı böbrekte UP darlık Karşı böbrekte renal displazi, multikistik displastik böbrek % 14 VUR eşlik etmekte Çift toplayıcı sistem, VATER birlikteliği

9 Klinik Prenatal tanı Antenatal USG’de → dilate renal pelvis ve hidronefroz Doğum sonrası→ abdominal kitle, üriner sistem enfeksiyonu Abdominal kitle→ %50 renal kökenli bunların %40’ı PUJ obstrüksiyonuna bağlı Kusma ve karın ağrısı Hematüri

10 Tanı Ultrasonografi (USG): Doğum sonrası 3. güne ertelenmeliYenidoğanın göreceli oligürisi Yenidoğan böbreğinde yalancı hidronefrotik görünüm 3 aylıkken parankim olgunlaşması sonucu düzelme

11 Tanı Renal pelvis anteroposterior çap→ obstrüksiyonAP çap → <12 mm→ hafif (minimal dilatasyon) AP çap →12-20 mm → ılımlı (orta derecede dilatasyon) AP çap →>20 mm → şiddetli (ileri derecede dilatasyon) Ultrasonografi kesin tanı koydurmamakta (özellikle yenidoğanlarda) Yenidoğanlarda hidronefroz geçici olarak kaybolabilir Seri USG takibi

12 Tanı USG → Renal parankim/pelvikaliksiyel alan oranıOran 1 .6 → obstrüktif bir süreç → pyeloplasti Oran >1.6 → izlem At nalı böbrek, çift toplayıcı sistem, anomaliler Distal üreteral genişleme, mesane duvar kalınlığı ve trabekülasyon

13

14 Nükleer Sintigrafi DTPA

15

16

17 Tanı (İVP):Yeni doğanlarda kullanımı kısıtlı Bulgular:(1) Gecikmiş kontrast madde sekresyonu (2) Distandü pelvis ve kaliksler (3) UP bileşkede gecikmiş kontrast pasajı (20 dk )

18

19 Tanı MRI Radyonüklid Renografi Basınç-Akım ÇalışmalarıDTPA MAG 3 Basınç-Akım Çalışmaları Biyokimyasal Parametreler NAG TGF-β1

20 Tedavi Konservatif tedavi ve izlem,Geçici diversiyon (perkütan nefrostomi), Cerrahi ya da endoskopik tedavi, Fetal cerrahi/üriner diversiyon.

21 Tedavi Konservatif tedavi →ilk bir yaşTek taraflı PUJ obstrüksiyonunda konservatif yaklaşım Çocuk asemptomatik olmalı, Tekrarlayan USG takiplerinde renal pelvis boyutları stabil veya azalmış olmalı, Renografilerde diferansiyel fonksiyon stabil veya düzelmiş olmalı Antibiyotik profilaksisi önerilmekte Bilateral olgularda konservatif yaklaşımdan kaçınmalı

22 Tedavi Geçici diversiyon→şiddetli unilateral pelvik dilatasyonu olan ve kötü diferansiyel fonksiyonlara sahip bebekler Doğumdan sonraki 3-4. haftada perkütan nefrostomi İzlemde fonksiyonları kötüyse nefrektomi, düzelme varsa pyeloplasti

23 Tedavi Cerrahi başarı oranı %95 Cerrahiye 4 hususa göre karar verilir: Semptomatik PUJ obstrüksiyonu Dilate böbreğin fonksiyonlarında azalma Pelvik dilatasyonun seri USG takiplerinde artması Bilateral orta ya da şiddetli derecede pelvik dilatasyon

24 Tedavi Y-V pyeloplasti (Foley), Spiral flep (Culp),Vertikal flep (Scardino), Dismembered pyeloplasti (Anderson-Hynes), Reverse nefropeksi, barsak interpozisyonu, üreterokalikostomi ve ototransplantasyon seçenekler arasında Minimal invaziv girişimler Laparoskopik, Endoskopik Fetal cerrahi/üriner diversiyon Bilateral dilate renal pelvis ve şiddetli oligohidroamniyozda pelviamniyotik şant

25 Anderson Hynes Dismembered pyeloplastiSpiral Flap Foley V-Y plasti

26 Cerrahi ayrıntılar Pelvisin küçültülmesi Stent konulması NefrostomiDren konulması

27 Cerrahi sonrası takip Böbrek fonksiyonları ?

28 Prenatal tanınmış hidronefroz1.ay içinde VSUG-USG Reflü var PUV Reflü yok Konservatif Valv ablazyonu AP renal pelvis çapı  50 mm mm  20 mm % 100’üne ilk 6 ayda mm % 30 opx % 0 opx operasyon gerekli mm % 40 opx % 60 DRF düşük mm % 70 opx 3. ay sonunda sintigrafi USG ile izlem Cerrahi ay sonunda sintigrafi DRF  % 10 nefrektomi  % 10 pyeloplasti

29 2.ay içinde USG- RENOGRAMHidronefrozda artış Tüm diğer durumlar Renal fonk. % 40 altında ve/veya renogram obstrüktif Hidronefrozda artış yok Renogram nonobstrüktif Renal fonk. % 40 üstünde Cerrahi bilateral olgular soliter böbrekler 3. ayda kontrol

30 4. ay içinde USG-RENOGRAMHidronefrozda artış Hidronefroz azalmış Renal fonk.da Renal fonk.da düzelme %10 üstünde azalma var Hidronefroz aynı Renal fonk.da Cerrahi önemli değişiklik yok 3-6 ay sonra renogram ve ay sonra Semptomatik USG kontrol USG kontrol

31 Fetal renal fizyoloji Fetal renal aktivite sürekli gelişim içindedirFetal böbrek tuz ve su metabolizmasında etkin değildir. Fetal idrar hipotoniktir Fetal idrar amnion sıvısının oluşumunu sağlar Fetal renal gelişimi ile akciğer gelişimi yakından ilişkilidir

32 nefrogenez büyüme ve gelişme ilk idrar girişim nefrogenez tamamnefron # nefrogenez büyüme ve gelişme ilk idrar girişim nefrogenez tamam prenataltanı idrar : 20 ml/kg/s

33 Yüz ve ekstremite anomalileriOligohidramnioz Akciğer hipoplazisi Somatik ezilme Yüz ve ekstremite anomalileri 36 hft 36 hft

34 Prenatal USG (18-20 hft) Bebeğinizin böbreğinde büyüme var!PANİK Gebeliği sonlandırmak mı lazım? Bebeğe bir girişim mi gerekiyor ? Bebek yaşar mı?

35 Ne Yapılmalı? Bilgilendirme İyi TanımlamaRisk altındaki popülasyonu tanımlama Girişim veya terminasyon ihtimali düşük

36 İyi Tanımlama (prenatal öykü)Hidronefroz: AP pelvis çapı > 10 mm Seri USG AP pelvis çapı / Grade / Parenkim Progresyon ! 20 h > 10 mm, 28 h >20mm, 36 h >30 mm önemli! Böbrek / üreter / mesane / post.üretra Amnion sıvısı

37 AP pelvis çapı G G G G G 4 SFU hidronefroz grading

38 Prenatal tanı = Ayırıcı tanı

39 Review of causes of antenatal hydronephrosisAbnormality Frequency (%) Transient Physiologic Pelvic ureteric junction (PUJ) obstruction 11 Vesicoureteric reflux (VUR) 4 Megaureter, obstructed or non-obstructed 4 Multicystic kidneys Ureterocoeles Posterior urethral valves (PUV) 1

40 Prenatal tanı Seri inceleme Yanlış pozitif değerlendirme % 9-22Sonuçta olguların sadece %20 si klinik öneme sahip Riskli gruba girme oranı % 5 altında

41 Hangi olgular risk altında !Unilateral olgular ve tüm kızlar iyi grup Mesane problemi nedeniyle olmadığı ispatlanana kadar tüm bilateral olgular risk altında Erkek / bil hidro / kalın duvarlı ve distandü mesane / genis post.üretra / oligohidramnioz 28 hft da oligohidramnioz yoksa durum iyi

42 Prenatal Girişim (1997) Anne ve bebek için yüksek riskKomplikasyon oranı % 45’e kadar çıkabilir. Prenatal girişimle Fetal yaşam oranı Böbrek fonksiyonu artar mı? sorusu cevaplanamamıştır. Prenatal girişim deneysel bir prosedürdür.

43 Prenatal hidronefroz Ailenin bilgilendirilmesiİyi izlem ve dokümentasyon Prenatal öykünün prognostik önemi var. Prenatal girişim halen tartışmalı

44 Konjenital hidronefrozHidronefroz önemli bir obstrüksiyon sonucu mu? hidronefroz = obstrüksiyon Hangi böbreklerin fonksiyonlarında bozulma olası Hangi böbreklerde fonksiyonu geri döndürmek mümkün olabilir? Güvenilir izlem nasıl olmalı ? Hangi olguda cerrahinin getireceği risk tüm diğer risklere göre önemsiz ?

45 Cerrahi EndikasyonlarıDiferansiyel fonksiyon<%40 ve/ veya obstrüktif renogram eğrisi İleri derecede hidronefroz (>50 mm) Obstrüktif Renogram eğrisi (bilateral HN ve soliter böbrek) Konservatif izlem grubunda hidronefrozda artış, diferansiyel fonksiyonda düşme veya semptomatik hale gelme)

46 Geç kalmaktan çok, hata yapmamak önemli Her konjenital hidronefroz önemli bir obstrüksiyonu göstermez Cerrahi gerektiren obstrüksiyon izlemde progresif renal harabiyete yol açan patolojidir Cerrahi gerektiren obstrüksiyon düzeltilmediği takdirde böbreğin potansiyel gelişimini bozacak veya harabiyetine yol açabilecek patolojidir. Geç kalmaktan çok, hata yapmamak önemli Hata yapmamak için de çok geç kalınmamalı