1 Çocuklarda Tıkanıklık Yapan Ürolojik PatolojilerDoç.Dr. Burhan AKSU

2 Tüm gebeliklerin yaklaşık %1'inde bebeğe ait anomali saptanır.%50 Santral sinir sitemi (Beyin ve omurilik) %20-30 Genito-üriner sistem (Böbrek ve idrar yolları) %15 Gastrointestinal sistem (Mide-Bağırsak) %8 Kardiyovasküler sistem (Kalp ve Damar)

3 Semptomlar Prenatal Postnatal Hidronefroz OligohidramniozTekrarlayan idrar yolu ve böbrek enfeksiyonları Karın ağrıları Böbrek taşları Hipertansiyon Kitleye ait bulgular Böbrek yetmezliği En sık En sık

4 PEDİATRİK ÜROLOJİDE GÖRÜNTÜLEMEUSG SİNTİGRAFİ DMSA DTPA ve MAG3 VOİDİNG SİSTOÜROTROGRAM MR RENOGRAM IVP

5 HİDRONEFROZ Genitoüriner sistem anomalileri içinde ise en sık görülen patoloji bebeğin böbreklerinde görülen Hidronefroz'dur. Hidronefroz hidroüreter ile birlikte olabilir. Altta yatan patolojiye göre 1 veya 2 taraflı olabilir.

7 Prenatal tanı Ultrason 15. haftadan itibaren böbreği görmeye başlar haftalarda böbrek pelvisi ultrasonda seçilir. Üriner sistemine ait anormallikler 20. haftadan itibaren görünür hale gelmeye başlar. Prenatal USG de böbreklerin boyut, parankim kalınlığı, yerleşim anomalileri, üreterler, mesane, bebek erkekse posterior üretra anne amnion sıvısının miktarı, bebekte başka anomali varlığı araştırılır. Burada antenatal hidronefrozu değerlendirmede en önemli kriterler renal pelvis ön-arka (AP) çapı ve böbrek parankim kalınlığıdır.

8

9 Renal Pelvis AP Çapı Herhangi bir dönemde > 10 mm ise bu yüksek risk anlamına gelmektedir. AP çap ne kadar büyük ise anomali şiddeti o kadar fazladır Pelvis AP çap Operasyon yüzdesi; •> 20 mm % 94 •10-15 mm % 50 •< 10 mm % 3

10 1- Hidronefroz erken mi saptandı?2- Pelvik dilatasyon iki böbrektede var mı? 3- Amnion sıvısı tekrarlayan USG'lerde azalış mı? 4- Böbrek parankimlerinde incelme söz konusu mu? Tüm bu sorulara yanıt evet ise prognoz kötü

11 Doğum Sonrası Değerlendirme1- İyi bir fizik muayene ve laboratuvar değerlendirme: Muayene özellikle ele gelen kitle multikistik böbreklerde ve dev hidronefrozlarda saptanabilir. Özellikle erkek çocuklarda idrar akımının değerlendirilmesi önemlidir. Kesik kesik, düşük akımlı idrar idrar torbası çıkımında valv (Posterior üretral valv=PUV) olması durumunda gözlenir hızla müdahale edilmesi gereken bir durumdur. Laboratuvar idrar tetkiki, idrar kültürü ve böbrek fonkiyonlarını değerlendirmek amacıyla özellikle 4. günden sonra kan tetkikleri (üre-kreatinin) yapılmalıdır.

12 2- Koruyucu antibiyotik tedavisi: Henüz mevcut patoloji bilinmediğinden olguyu olası bir ürosepsisten (idrardaki mikroorganizmanın kana geçmesi) korumak amacıyla koruyucu antibiyotik tedavisi başlanmalıdır. 3- Doğum sonrası USG: Doğumu takiben ilk yapılacak tetkik USG'dur. Genelde en uygun zamanlama gün arası ve 1. aydır. Mickey Mouse görünümü

13 4- Diğer radyolojik tetkikler: Voiding Sistoüretrografi (VCUG): önemli Nükleer Tıp Çalışmaları: Mevcut darlıkların değerlendirilmesi (UPD ve UVD) amacıyla DTPA ve MAG-3 sıklıkla kullanılan araştırmalardır.Ayrıca DMSA da böbrek parankiminin değerlendirilmesinde kullanılır. Yapılan nükleer tıp çalışmalarında elde edilen differansiyel fonksiyonlar operasyon kararı içinde gereklidir. IVP: Yüksek radyasyon oranları IVP'nin kullanımını kısıtlamıştır.

14 HİDRONEFROZ NEDENLERİObstrüktif UP Darlığı Ureteral Valvler Duplex Sistem UV Darlığı Ektopik Üreter Üreterosel PUV Ürolithiasis Non obstrüktif Kistik hastalıklar VUR Nörojen mesane Prune Belly sendromu

17 İntrensek nedenler fibrotik daralma ureter içi polip Ureter valvleriÜriner sistemde tıkanmanın en sık görüldüğü yer ve prenatal dönemde en sık teşhis edilen anomali. UP DARLIĞI İntrensek nedenler fibrotik daralma ureter içi polip Ureter valvleri Ekstrensek nedenler aberan damar adhezyonlar ureter çıkış anomalileri Adinamik segment

18 Klinik Obstrüksiyon derecesi Tanı yaşı Tedavi Ne zaman opere edicez ?

19 PYELOPLASTİ

20 Üreter Duplikasyonu Üreter duplikasyonu en sık karşılaşılan üreter anomalisidir. Değişik tipleri ortalama kişide bir görülür. Kızlarda erkeklerden iki kat daha fazladır. Tek taraflı görülme olasılığı iki taraflı olma olasılığından altı kat fazladır. Sağda ve solda eşit sıklıktadır. Tesadüfen tespit edilenler dışında üreter duplikasyonları kendilerini üriner enfeksiyonla belli ederler. Özellikle komplet duplikasyonlarda geçirilmiş enfeksiyonlara bağlı böbrekte değişik derecelerde skarlaşma da vardır.

21 Komplet üreter duplikasyonlarında vezikoüreteral reflü yanında üreter ektopisi veya üreterosel gibi başka anormalliklere de sık rastlanır.

22 Ektopik Üreter Normalde üreteral orifisler mesane trigonu üzerinde yer almalıdır. Üreter orifisinin mesane boynuna veya trigon dışında bir noktaya açılmış olmasına ektopik üreter denir. Üreteral ektopi 2000 kişide 1 sıklığında görülür. Kızlarda ektopik üreter %80 duplikasyonla birlikteyken, erkeklerde daha çok tekli üreterin ektopisi görülür. Ektopilerin %20’si iki taraflıdır.

23

24 Üreterosel Üreterin intravezikal parçasının distal kısmının kistik dilatasyonuna üreterosel denir. üreterosel

25 Üreterosel sıklıkla dupleks sistemlerde üst kutbu drene eden üreterin (%80) veya ektopik bir üreterin ucunda (%60) yer alır. ’de 1’dir. Kızlarda erkeklerden 3-7 kez daha sık görülür. Sol tarafta sağa göre biraz daha sık, olguların % 10-15’inde de iki taraflıdır.

26

27 UV DARLIK KONJENİTAL MEGAÜRETERÜreter çapının 7 mm den fazla olmasıdır. 3 tipi vardır Reflüsüz obstruktif Reflülü obst yok Reflüsüz obst yok Üreter alt uçundaki kasların anormalliği ile oluşur...

28

29 ÜRETEROPLASTİ

30 Bilateral Megaüreter

31 POSTERİOR URETRAL VALVAlt üriner sistemin en sık obst. nedenidir.. Erkeklerde İdrar yapma şikayetleri Posterior üretra veru montanum

32 SİSTOSKOPİ

33 Üriner Enfeksiyon Çocuklardaki 3 önemli özelliği SIKLIKSEMPTOMATOLOJİSİ ALTTA YATAN KONJENİTAL ANOMALİ  Böbrek fonksiyonlarında ilerleyici bozulma  Kronik böbrek yetmezliği  Hipertansiyon

34 Süt çocuğu/küçük çocuk YenidoğanBeslenme sorunları Kabızlık Kilo alamama Kusma, ishal Pişik Gelişme geriliği Solukluk Tekrarlayan karın ağrısı Ateş Havale İdarda kanama Kötü kokulu idrar Sık idarara çıkma Yenidoğan Ateş ,  Uzamış sarılık Beslenme sorunları Karında şişkinlik Morarma Uyku hali Kusma İshal Kilo alamama İdrarda kanama Lökositüri Büyük Çocuk Ateş, titreme Yan ağrısı Halsizlik Baş ağrısı Ağrılı idrar yapma İstem dışı idrar kaçırma Sık idrar yapma Aciliyet İdarda kanama Lökositüri Vajinal akıntı

35 BARİZ BAKTERİÜRİ BAKTERİÜRİ SUPRAPUBİK ASPİRASYONNİCEL BAKTERİ KÜLTÜRÜ üzeri koloni Bakterilerin cinsine göre üreme süreleri farklı pH ve kimyasal kompozisyon Mesanedeki enkübasyon zamanı İdrar yolunda tıkanıklık Antibiyotik kullanımı SAYI

36  Reflü nefropatisi olan çocuklarınDiyaliz ve böbrek nakli programlarındaki çocuk hastaların %10-20’sinde ilk tanı: İYE ± Vezikoüreteral geri kaçış (reflü)  Reflü nefropatisi olan çocukların %10-30’unda hipertansiyon gelişir

37 TANI  Tam idrar tetkiki: Nitrit(+)  İdrar kültürü:Lökosit esteraz(+) Lökositüri, bakteriüri, hematüri  İdrar kültürü: Suprapubik aspirasyon: 1 koloni Üretral sonda: koloni/ml Orta akım idrarı: > 105 koloni/ml

38 VUR VUR idrarın üst üriner traktusa geri kaçmasıdır..İYE ile karşılıklı bir ilişki söz konusudur. Gelişmekte olan ülkelerdeki son evre böbrek yetmezliği nedenleri arasında en sıktır. Sağlıklı çocuklarda görülme insidansı % 0.5 VURlu çocukların kardeşlerinde ortaya çıkma oranı kat fazladır.

40

41

42 Antireflü mekanizmasının bozukluğuPrimer VUR Antireflü mekanizmasının bozukluğu Sekonder reflü İYE Nörojen mesane PUV Travmatık üretra tıkanıklıkları

43 İYE Rezidu idrar İntra renal reflü Kronik pyelonefrit SKAR

44 üreteroneosistostomiTedavi 1- medikal 2- cerrahi sting açık cerrahi üreteroneosistostomi

46 KONJENİTAL ANOMALİLERİ VE KİSTİK HASTALIKLARIÜRİNER SİSTEM TAŞLARI KONJENİTAL ANOMALİLERİ VE KİSTİK HASTALIKLARI ÜRİNER ENFEKSİYON KİTLE AĞRI HEMATÜRİ

47 ÇOCUKLARDA RETROPERİTONEAL KARIN KİTLELERİHİDRONEFROZ MULTİKİSTİK BÖBREK RENAL VEN TROMBOZU POLİKİSTİK BÖBREK WİLMS TÜMÖRÜ NÖROBLASTOM

48 BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARIPEDİATRİK ÜROLOJİK RENAL KİSTİK HASTALIKLAR MULTİKİSTİK BÖBREK 1/4000 Prenatal usg ile teşhis sıktır Önemli bir yenidoğan retroperitoneal kitle nedenleri arasındadır..

49 Üreter atretik Üzüm salkımı Atrofik parankim Tedavi: Takip Renal hiperatnsiyon ve sık tekrarlayan İYE cerrahi endikasyondur

50 BASİT BÖBREK KİSTİ MULTİLOKULER KİST Retansiyon kisti Rastlantısal takip Malignite nefrektomi

51 PEDİATRİK NEFROLOJİK RENAL KİSTİK HASTALIKLAROTOZOMAL RESSESİF POLİKİSTİK BÖBREK normal Yaygın kistler Erken yaşta fatal Karaciğer Solunum yetmezliği ORP BÖBREK

52 OTOZOMAL DOMİNANT POLİKİSTİK BÖBREKErişkin tip MEDÜLLER SÜNGER BÖBREK

54 ?