1 OSTEOSARCOMA Niños y Adolescentes (80%) U Sarcoma OsteogénicoTumor maligno primitivo del hueso 30% de los tumores malignos primitivos de los huesos Niños y Adolescentes (80%)

2 Nunca en los pies y ni en las manos

3 Clínica Dolores importantes Estado general conservado al principioSin adenopatías A veces discreta tumefacción

4 Biología Velocidad de eritrosedimentación aumentadaFosfatasas alcalinas elevadas

5 Radiología Forma típica Zona lítica en la metáfisisReacción perióstica laminar Efracción de la cortical

6 Radiología Zona lítica en la metáfisis Reacción perióstica laminarEfracción de la cortical Imagen de osificación de partes blandas

7 Atención a las formas debutantes:pequeña zona difusa pequeña reacción perióstica en frente de una zona densa

8 Formas líticas

9 Formas líticas Formas condensantes

10 Formas líticas Formas condensantes

11 Formas líticas Formas condensantes Formas mixtas

12 Formas líticas Formas condensantes Formas mixtas Ciertas formas centrales, en el canal medular

13 Ciertas formas periósticas, en las partes blandasFormas líticas Formas condensantes Formas mixtas Formas centrales, en el canal medular Ciertas formas periósticas, en las partes blandas

14 Fracturas patológicas

15 Proliferación en partes blandas15 años 16 años

16 Evolución de los osteosarcomasProliferación en partes blandas

17 Proliferación en partes blandas

18 Proliferación en partes blandas

19 TAC: para el análisis topográfico

20 TAC: para el análisis topográficoRMN: análisis de la invasión de partes blandas

21 Centellografía : hipercaptaciónTAC : para el análisis topográfico RMN : análisis de la invasión de partes blandas Centellografía : hipercaptación El limite de la reseccion determinado por la centellografía, en este caso

22 Arteriografía en caso de compromiso de la vascularizaciónMujer de 16 años

23 Evaluación de la extensiónCentellografía ++ Búsqueda de metástasis Pulmones (radiografía y TAC)

24 Evaluación de la extensiónCentellografía ++ Búsqueda de metástasis Pulmones (radiografía y TAC) Cerebro Hígado Esqueleto

25 Biopsia quirúrgica - Osteoblastos tumorales - Producción ósea variable- Destrucción tisular - Vascularización anárquica - Reestructuración : necrosis hemorragias cavitación

26 Anatomía patológica de los osteosarcomasSarcoma osteoblástico (50%) Sarcoma condroblástico (25%) Sarcoma fibroblástico (25%)

27 Anatomía Patológica de los osteosarcomasTumor con punto de partida medular. Destrucción constante de la cortical. El cartílago articular resiste la expansión. La extensión sobre pasa varios centímetros los limites radiológicos. “Skip lésions”: lesiones satélites del tumor en el canal medular del hueso afectado o del hueso vecino.

28 Tratamiento de los OsteosarcomasQuimioterapia +++ - Eje central del tratamiento - Poli quimioterapia secuencial 3 a 4 días por mes durante 6 a 12 meses Adriamicina, cisplatino, metotrexate - 1 a 2 curas antes la cirugía

29 Tratamiento de los OsteosarcomasQuimioterapia +++ Cirugía en función: de la edad de la localización del volumen tumoral del tipo histológico

30 Tratamiento de los OsteosarcomasQuimioterapia +++ Cirugía Amputación Resección reconstrucción ++

31 Aspecto macroscópico

32

33 Forma proliferativa

34 Forma condensante

35 Formas osteolíticas

36

37 Forma particular: Sarcoma yuxtacortical

38 El sarcoma yuxta-cortical

39 Sarcoma yuxta-cortical

40 Cirugía - Amputación - Resección y reconstrucción(por medio de prótesis)

41 Cirugía Amputación Reconstrucción (por medio de prótesis)

42 La resección se debe efectuar a distancia de las lesionesOsteosarcoma, Mujer de 25 años

43 Prótesis de reconstrucción

44

45

46 16 años Perfil Cara posterior

47

48

49

50 Cirugía Reconstrucción (prótesis) Reconstrucción por artrodesisy auto injerto

51 Cirugía Reconstrucción por injerto masivo

52 Tratamiento de los OsteosarcomasQuimioterapia +++ Cirugía +++ Radioterapia (30 a 50 Grays) - como complemento de una resección incompleta - tratamiento en caso de amputación - o en caso de contraindicación de resección (50 a 60 Grays)

53 Pronóstico Sobre vida a los 5 años (de 40 a 50% con las quimioterapias modernas)

54 Pronóstico Vigilancia Radiográfica TAC torácica o radiografíaSobre vida a los 5 años (de 40 a 50% con las quimioterapias modernas) Vigilancia Radiográfica TAC torácica o radiografía Centellografía

55 Recidiva luego de una reconstrucciónExéresis simple

56 Recidiva luego de una reconstrucciónDesarticulación

57 Pronóstico Cirugía +++ Sobre vida a 5 años (de 40 a50% con las quimioterapias modernas) Cirugía +++ Metástasis pulmonares

58 Fin

59 Documento de F. Chotel

60 Joven de 15 años. Fev.1995. Ostéosarcoma Quimioterapia Mala respuesta Grado II de Rosen y Huvos Resección del fémur 23 cm. = 48% Prótesis masiva con tallo tibial trasfisial no sellada.

61 Agosto 96 Desprendimiento precoz de la tibia Poco crecimiento sobre la tibia Desigualdad 3cm Febrero 95

62 Revisión (cambio) unipolar de la tibia con un tallo bloqueado mas injerto.Déc. 96

63 Noviembre. 97 Febrero 98 Incurvación del implante.y fractura posterior Noviembre. 97 Febrero 98

64 Fév.98 3 años mas tarde, cambio de componente femoral por uno con tallo sellado.

65 Febrero.2001 + 5 años Mejoría completaDesprendimiento del ancla femoral Posibilidad de rotación 180° del miembro !! Desigualdad de miembros 4cm Febrero.2001

66 Planificación Pre OperatoriaDe un «clavo-prótesis»

67 Calcos del implante “inspirados” de un clavo para osteosíntesis, utilización del instrumental.

68 Metalosis +++ Se implante de proximal a distal Recuperación de 2 cm en la desigualdad de miembros Auto y alo injerto óseo Bloqueo del clavo en el fémur

69 Mezcla de con alo injerto

70 Enero. 03 (22 años) + 8 años de la enfermedad+ 2 años de la ultima intervención. Va bien , sin dolor Movilidad de la cadera. X 2 Movilidad de la rodilla : 0-110°

71 Aflojamiento aséptico = principal factor de falloUnwin JBJS 1996 1001 Prótesis masivas en miembros inferiores por cirugías tumorales. Aflojamiento aséptico = principal factor de fallo à 10 años : 94 % fémur proximal sin aflojamiento (n°= 263) 67 % fémur distal sin aflojamiento (n°=493) 58 % tibia proximal (n°=245) factores de aflojamiento : -Paciente Joven e importancia de la resección+++para el fémur distal - Importancia de la resección ,pero no influye la edad para la tibia proximal. - Ni la edad ni la resección son importantes para el fémur proximal

72 Kawai Journal Surg Oncol 199982 prótesis de fémur distal 71% de vida protésica útil à 5 años 50% de vida protésica útil a 10 años Resección femoral distal de mas de 40 % = factor ++ de aflojamiento