1 PATOLOGIA PULMONAR CONGENITADr. Walter Eskuche V.

2 Patología Pulmonar CongénitaEnfisema lobar congénito Malformación adenomatoide quística Secuestro pulmonar

3 Enfisema Lobar CongénitoDefinición Hiperinsuflación postnatal de uno o más lóbulos pulmonares. Etiología Sin causa demostrada: 50% Secundaria

4 Características ClínicasDefecto del desarrollo en 2 etapas: - 3ª a 6ª semana: brote pulmonar derecho e izquierdo. - 6ª a 16ª semana: división bronquial subsegmentaria. Cuadro clínico similar Diagnóstico pre y postnatal Conductas de manejo

5 Causas Secundarias Obstrucción bronquial intrínseca (35%)Broncomalasia mucosa bronquial redundante tapones mucus atresia bronquial Compresión bronquial extrínseca (15%) quistes broncogénicos linfonodos

6 Otras causas de EnfisemaFibrosis alveolar Hipoplasia pulmonar focal Polialveolosis (hiperplasia alveolar) 30%

7 Fisiopatología mecanismo válvula unidireccional  atrapamiento de aire   desviación compresión herniación por mediastino pulmón mediastino anterior   hidrops hipoplasia distress respiratorio

8 Ubicación Lóbulo superior izquierdo: 42% Lóbulo medio derecho: 35%Lóbulo superior derecho: % Bilobular: %

9 Cuadro Clínico Predominio masculino 3:1Los síntomas aparecen al 1º mes en 50%, y entre 1º- 6º mes 75% Recién nacido: taquipnea, retracción. Niño mayor: tos crónica, sibilancias, disnea, cianosis. Malformaciones asociadas: cardiopatía en % .

10 Exámen Físico Disminución del murmullo pulmonar. Hipersonoridad.Desviación traqueal y de tonos cardiacos. Abombamiento hemitórax afectado.

11 Exámenes complementariosHallazgos en Rx tórax: hiperinsuflación lóbulo afectado pulmón adyacente atelectásico desviación mediastino aplanamiento diafragma herniación por mediastino anterior

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13 Exámenes complementariosTAC: define lesión. Cintigrama v/q: retardo captación, eliminación trazador. Broncoscopía: causa intrínseca. Angiografía: compresión extrínseca. Eco prenatal: involución intrauterina.

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15 Diagnóstico diferencialNeumotórax Malformación adenomatoide quística Cuerpo extraño (lóbulo inferior) Atelectasia con enfisema compensatorio

16 Tratamiento Pacientes Sintomáticos: Asintomáticos:Apoyo con ventilación alta frecuencia, intubación selectiva, descompresión endoscópica. Lobectomía, segmentectomía. Asintomáticos: Conservador, con estrecho seguimiento.

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