1 PATRÓN QUÍSTICO PULMONARDiagnósticos diferenciales FAARDIT
2 Objetivos Definición de lesión quística pulmonar y como se visualiza en Rx y TCMD. Conocer las causas etiológicas de lesiones quísticas pulmonares difusas. Remarcar las características clínico – imagenológicas que las diferencian.
3 Histiocitosis de LangerhansDefinición Patología: Espacio circunscripto redondo que esta rodeado de un muro epitelial o fibroso de espesor variable. Imágenes: Lucencia redondeada parenquimatosa con una interfaz bien definida con el pulmón normal. Grosor de pared variable. Sociedad de Fleischner - Glosario Histiocitosis de Langerhans
4 Técnica ImagenológicaTCMD Mayor sensibilidad
5 Técnica ImagenológicaTCMD LAM Caracterización
6 Malformación congénita vía aérea pulmonarAnálisis Difusa Focal Malformación congénita de la vía aérea pulmonar = malformación adenomatoidea quística LAM Malformación congénita vía aérea pulmonar
7 Etiologías Pneumocystis Jiroveci Linfangioleiomiomatosis (LAM)Histiocitosis de células de Langerhans Neumonía intersticial Linfocítica (LIP) Panalización Enfisema Bullas Bronquiectasias saculares
8 Características ImagenológicasAnálisis Características Imagenológicas Clínica Distribución Cantidad Forma Espesor de pared Céfalo-caudal Axial (periferia o central)
9 Análisis Clínica Neumonía LAM Histiocitosis LIP PanalizaciónAgudo - Pneumocystis Jiroveci - Estafilococo aureos Clínica Neumonía Subagudo - crónico LAM Histiocitosis LIP Panalización Mujer ( %) Jóvenes (relativo) V aron = Mujer Adultos Jóvenes TBQ (90%) Sme Sjögren HIV + NIU NINE esclerosante
10 Características ImagenológicasAnálisis Características Imagenológicas LAM Histiocitosis LIP Panalización
11 Análisis Distribución LAM Histiocitosis LIP Panalización
12 Pneumocystis JiroveciHombre 47 años HIV + Falla respiratoria severa y aguda Lavado Bronquio-alveolar: + P. Jiroveci
13 Pneumocystis JiroveciInfección oportunista mas frecuente en HIV. Diagnostico: aislamiento del organismo en esputo o BAL. Consolidaciones y/o vidrio esmerilado bilateral simétrico y perihiliar o central. Puede presentar nódulos cavitados y quistes (20 – 35%). Quistes de paredes finas y/o gruesas Pacientes inmunocompetentes sin quistes.
14 LinfangioleiomiomatosisInfiltración pulmonar, vía aérea y vasos linfáticos por células ahusada, similares al musculo. que presentan receptores de progesterona y estrógeno (80%) denominadas células LAM. Exclusivo mujeres y jóvenes (relativo). No relación con el TBQ. Tratamienbto: Terapia antiestrogenica (progesterona o tamoxifeno)
15 LinfangioleiomiomatosisQuistes redondeados. Paredes finas (< 2mm). Tamaño mas uniforme. Compromiso pulmonar difuso. Vol. pulmonar normal o aumentado
16 LinfangioleiomiomatosisAsociado a esclerosis tuberosa. También conocida como síndrome de Bourneville Pringle. Enf. hereditaria autosómica dominante. Puede comprometer piel, retina, sistema nervioso, pulmones, riñones, hígado y corazón. Formas de presentación: Forma esporádica o Asociado a esclerosis tuberosa
17 LinfangioleiomiomatosisNeumotórax (80%) (Pleurodesis en 1° neumotórax) Quilotórax (60%) Hemoptisis (30 – 40%) Mortalidad 10 – 20%. Paciente con neumotorax Izquierdo y quilotorax derecho LAM con quilotórax y neumotórax
18 Histiocitosis de LangerhansGrupo de enfermedades de etiología desconocida Infiltración de histiocitos CD1 (LCs) en bronquios respiratorios. Hombres = Mujeres Adultos jóvenes (20 – 40 años) Tabaquistas 90% LCs = Células de Langerhans
19 Histiocitosis de LangerhansQuistes configuración bizarra. Paredes finas (< 2mm). Presencia de nódulos (< 1 cm) Predominio lóbulos superiores. Vol. pulmonar normal o aumentado LCs = Células de Langerhans
20 Histiocitosis de LangerhansNódulos cavitados Heterogeneidad temporal (nódulos en diferente estadios)
21 Histiocitosis de LangerhansPuede presentar compromiso multisistémico. Hueso, pulmón, hipófisis, piel, hígado, ganglios linfáticos, etc. Principalmente hipófisis y hueso. Cancer 1999;85: DBT insípida Diabetes inipida
22 Histiocitosis de LangerhansPuede presentar compromiso multisistémico. Hueso, pulmón, hipófisis, piel, hígado, ganglios linfáticos, etc. Principalmente hipófisis y hueso. Cancer 1999;85:
23 Neumonía Intersticial LinfocíticaDesorden linfoproliferativo benigno. Infiltración intersticial difusa de linfocitos policlonales. Ligero predominio femenino Promedio edad 50 años Asociado con Sme Sjögren y HIV.
24 Neumonía Intersticial LinfocíticaVidrio esmerilado. Nódulos centrolobulillares. Quistes (escasos) de paredes finas (68%) Predominio lóbulos inferiores
25 Neumonía Intersticial LinfocíticaDesorden linfoproliferativo benigno. Pre-linfoma. NIL con linfoma
26 Panalización Quistes subpleurales que representan bronquiolos respiratorios dilatados. Hallazgo especifico de fibrosis. Presentes principalmente en NIU y en NINE tipo esclerosante. NIU
27 Panalización Pequeños quistes subpleuralesPared gruesa (> 2 mm) x fibrosis. Parénquima pulmonar adyacente patológico. Predominio lóbulos inferiores. Disminución del volumen pulmonar
28 Panalización La fibrosis pulmonar predispone al adenocarcinoma.
29 Enfisema Centrolobulillar Espacios aéreos sin pared.Arteria de ubicación central. Predomino lóbulos superiores
30 Enfisema Paraseptal Espacios aéreos sin pared subpleuralMenores al centímetro. Predomino lóbulos superiores
31 Enfisema Bulloso Espacios aéreos sin pared subpleuralMayores al centímetro. Predomino lóbulos superiores
32 Enfisema Panlobulillar Espacios aéreos confluentesDestrucción arquitectura pulmonar Predomino lóbulos superiores
33 Déficit de alfa 1 antitripsinaEnfisema Déficit de alfa 1 antitripsina Trastorno genético Hepatitis neonatal (causa + frec de cirrosis en pediatría) Enfisema panacinar basal
34 Lesiones quísticas pulmonaresAJR 2003;180: 92 pacientes con lesiones quísticas pulmonares crónicas Diagnostico correcto % Correlación inter-observador 93 % Panalización 100 % NIL 81 % Enfisema 77 % LAM 72 % Histiocitosis Alta sospecha 88 % Especificidad
35 Enfisema Diagnostico de LAM? Mujer de 37 años TBQ 15 paq/añoEnfisma falsa LAM
36 LAM Fundation recomiendaMujer de 26 años TBQ 5 paq/año LAM? Diagnostico de Enfisema? Control 2 años LAM Fundation recomienda Screening anual Mujeres jóvenes con: Enfisema sin TBQ significativa Neumotórax recurrentes sin causa Esclerosis tuberosa LAM fundation recomienda un screening anual en mujeres jovenes con enfisema sin carga de TBQ
37 Bronquiolitis respiratoria con enfermedad intersticial pulmonar?Enfisema + Bronquiolitis respiratoria con enfermedad intersticial pulmonar? Mujer de 24 años Disnea y tos progresiva Tabaquista Biopsia transbronquial Histiocitosis
38 Bronquiolitis respiratoriaMujer de 46 años Disnea y tos progresiva Tabaquista 25 paq/año Histiocitosis de cel de Langerhans Enfisema + Bronquiolitis respiratoria? Enfisema c Bronquiolitis del TBQ con enf Biopsia transbronquial Bronquiolitis respiratoria
39 Biopsia toracoscopía Histiocitosis? NINE con enfisemaHombre de 58 años Disnea progresiva TBQ 30 paq/año Histiocitosis? NINE c enfisema Dr. Fernando Gutiérrez - Instituto Mallinckrodt
40 Diagnósticos diferenciales de lesiones quísticas pulmonares crónicas:Conclusión Diagnósticos diferenciales de lesiones quísticas pulmonares crónicas: Linfangioleiomiomatosis (LAM) Histiocitosis de células de Langerhans Neumonía intersticial Linfocítica (LIP) Panalización Enfisema Concordancia clínico – imagenológica permite realizar un diagnóstico (80% de los casos)
41 Muchas Gracias Instituto Radiológico FAARDIT Mar del Plata - Argentina FAARDIT