1 Policitemia Vera Luis Humberto Cruz ContrerasResidente anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»

2 Nombres Policitemia Rubra Vera Policitemia VeraPolicitemia proliferativa primaria

3 Definición Proliferación clonal de cél. Madre multipotentePredomina el aumento de eritrocitos Aumento de Masa cél. Rojas en sangre Aumento de Hematocrito

4 Policitemia SecundariaHipoxia crónica Altitud Enf. Cardio-Pulmonar Enf. Renal Producción anormal de EPO Tumores

5 Epidemiología Edad : 40 a 70 a Inc: por por año

6 Clínica Síndrome hiperviscosidad Cefalea Tinitus Disnea Alt. VisualesEritromelalgia

7 Trombosis Claudicación Gangrena

8 > 70% Esplenomegalia >40% Hepatomegalia

9 SP Aumento eritrocitosis Hb Hematocrito Leucocitosis Neutrofilos

10 Aspirado Precursores eritroidesPuede haber también precursores granulocitos aumentados Depósitos de Fe ausentes

11 Aspirado con aumento de Prec. Eritroides y de granulocitos

12 MO Hipercelularidad (90%) Expensas 3 líneas Prec. Eritroides normales

13 Megacariocitos anormales (lobulación anormal)Emperipolesis Mitosis

14 30% Desarrollan Mielofibrosis indistinguible de PM

15 BM Biopsia con aumento de PrecBM Biopsia con aumento de Prec. Eritroides y Megacariocitos agrupados e inmaduros

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18 Análisis genético molecularJAK2 exon 14 (V617F) 95% de los casos Dx casos confusos distinguir Policitemia Sec Evaluar Respuesta a Tx

19 Tratamiento Flebotomía periódica Aspirina Anticoagulantes

20 Pronóstico Sin Tx SV 1.5 años Con Tx SV 12 años