1 Problemas en el diagnóstico de la Enfermedad de Hirschsprung

2 Densidad células ganglionares

3 Variantes de Enfermedad de Hirschsprung (1981-2002). P.PuriIntestinal Neuronal Dysplasia Hypoganglionosis Immature ganglia Absence of argyrophil plexus Internal sphincter achalasia Smooth muscle disorders Total

4 Descenso Colónico Endorectal TransanalManometría Ano Recto sigmoidea. Ausencia de relajación refleja del Esfínter Anal Interno ante dilatación del recto. Excelente examen de screening

5 Fem 12 años constipación crónicaCaso Clínico Fem 12 años constipación crónica 2 manometrías normales Biopsia de Recto - Aganglionosis

6 Caso Clínico RNT AEG, 3100 gr, sin antecedentes perinatales, elimina meconio precozmente. A las 36 hrs de vida presenta vómito bilioso y distensión abdominal Se agrega dolor abdominal , ceg, sin compromiso hemodinámico. Rx abdomen simple

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10 Caso Clínico Biopsia de pared total Biopsia rectal por succión

11 Biopsia

12 Biopsia

13 Biopsia

14 Manejo Conservador

15 Caso II Rnt Aeg, alimentado al pecho exclusivo.Desde 1 mes de vida estitico (obra cada 3 días solo con ayuda). Enema Baritado: Sugerente de Enfermedad de Hirschsprung Manometría: Relajaciones reflejas +

16 Enema Baritado

17 Biopsia

18 Biopsia

19 Biopsia

20 Criterios diagnósticos para DNIHiperganglionosis Ganglios gigantes Al menos uno de los siguientes criterios: (i) Células ganglionares ectópicas en la lámina propia (ii) Actividad de ACHE aumentada en lámina propia (iii) Actividad de ACHE aumentada en torno a vasos de la submucosa

21 Ganglios gigantes, multinucleados from: Dr. Puri

22 Enfermedad de Hirschsprung

23 Biopsia

24 Biopsia de Recto ¿Qué buscamos? Células ganglionares Troncos nerviososActividad de Acetilcolinesterasa ¿Dónde los buscamos? Plexo submucoso Plexo mientérico ¿Cómo los buscamos? Biospsia

25 Biopsia de Recto ¿Cómo la tomamos? Transanal-succión -insicional Laparotomía - Laparoscopía ¿Hasta dónde la tomamos? Mucosa-submucosa Sero-muscular Espesor Total

26 } } Biopsia de Recto Mucosa Submucosa Mucular Externa Serosa EpitelioLamina Propia Muscularis Mucosae Submucosa Capa Interna (circular) Mucular Externa } Capa Externa (longitudinal) Serosa

27 } bien Biopsia de Recto Transanal Mucosa Submucosa Mucular ExternaEpitelio Mucosa } Submucosa Capa Interna (circular) Mucular Externa Serosa Lamina Propia Muscularis Mucosae Capa Externa (longitudinal) bien