1 PRZEPUKLINY WRODZONE I KLINIKA CHIRURGII DZIECIĘCEJ AM WARSZAWADr med. Zygmunt M. Kaliciński Adiunkt

2 PRZEPUKLINY WRODZONE CO TO JEST PRZEPUKLINA ?CZĘŚCI PRZEPUKLINY ? co musimy opisać i określić w każdej przepuklinie?

3 PRZEPUKLINY WRODZONE DEFINICJA PRZEPUKLINY: wyjście narządu poza obręb jamy ciała bez przerwania powłok CZĘŚCI PRZEPUKLINY: wrota zawartość worek

4 PRZEPUKLINY WRODZONE Omówimy: Przepuklina pachwinowa skośnaPrzepuklina rozworu przełykowego Przepuklina pępkowa Przepuklina pępowinowa i sznura pępowinowego Wytrzewienie nie przepuklina – nie ma worka Przepuklina przeponowa

5 PRZEPUKLINY WRODZONE - pachwinowaTypy: Skośna Prosta Udowa

6 PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośnaZAWARTOŚĆ: Jelito cienkie Sieć Jajnik Macica - prolaps

7 PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośnaROZPOZNANIE – RÓŻNICOWANIE: Wodniak jądra lub powrózka Niezstąpione jądro Węzły chłonne

8 PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośnaPrzepuklina pachwinowa skośna - wrodzona czy nabyta ? WRODZONA DLACZEGO? Podłoże anatomiczne to: Niezarośnięty wyrostek pochwowy otrzewnej

9 PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośnaSTATYSTYKA 75% chłopców przy urodzeniu ma niezarośnięty wyrostek pochwowy otrzewnej 50% zarasta do 2 roku życia U dorosłych 25: nadal drożny

10 PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośnaROZPOZNANIE Wywiad Badanie w pozycji pionowej Warunki Valsalvy Objaw - grubszy powrózek po stronie przepuklny

11 PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośnaWSKAZANIA DO OPERACJI - NIEUWIĘŻNIĘTA MOŻNA CZEKAĆ DO 2 ROKU ŻYCIA – SZANSE SAMOWYLECZENIA 50% WYJĄTKI: Uwięźnięcie nawet jednorazowe Duża przepuklina np. mosznowa Jajnik lub macica u dziewczynki jako zawartość

12 PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośnaUWIĘŻNIĘTA PRZEPUKLINA PACHWINOWA Postępowanie przy dziecku : Czynność nr 1 ??? Wywiad – kiedy doszło do uwięźnięcia CZAS W jakim czasie dochodzi do martwicy jelita przy zaciśniętej ścianie i krezce? Od 2 godzin

13 PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośnaOPERACJA : Odprowadzenie przepukliny Plastyka kanału pachwinowego RYZYKO - CRUX MORTIS Tętnica biodrowa krzyżuje więzadło pachwinowe - krwawienie

14 Przepuklina rozworu przełykowego refluks żołądkowo-przełykowyTYPY Wślizgowa Okołoprzełykowa Mieszana Uszkodzenie błony śluzowej dolnej części przełyku

15 Przepuklina rozworu przełykowego - wślizgowaETIOLOGIA – niejednorodna Krótki przełyk – duże wątpliwości Phrenico-pyloric syndrom funkcjonalne zwężenie odźwiernika  refluks Nierozwinięty mechanizm zastawkowy odnogi przepony Kąt Hissa - rozwarty

16 Przepuklina rozworu przełykowegoDIAGNOZA: Wywiad – wymioty, zapalenia płuc Rtg kl. Piersiowej z kontrastem USG Ph-metria 24 godzinna scyntygrafia

17 Przepuklina rozworu przełykowego wślizgowaLECZENIE ZACHOWAWCZE – 6 miesięcy: Karmienie małymi porcjami, częste Układanie pionowe po karmieniu Leki zmniejszające wydzielanie kwasu solnego Leki osłaniające błonę śluzową OPERACYJNE: Przewlekłe wymioty + Niedożywienie – brak przyrostu wagi Nawracające apalenia płuc Esophagitis z krwawieniem

18 Przepuklina rozworu przełykowego okołoprzełykowaZawartość – dno żołądka Objawy: ból zawałowy  różnicowanie EKG, troponiny LECZENIE OPERACYJNE: Fundoplikacja z odtworzeniem kąta Hissa

19 PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIEWSPÓLNE CECHY: Trzewia poza brzuchem, Mały brzuch Wady jelit Czynnik ryzyka - infekcja

20 PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIEPrzepukliną pępowinową ( omphalocoele, exomphalus, amniocoele) przemieszczenie się narządów jamy brzusznej przez centralnie położony defekt przedniej ściany jamy brzusznej, pokryty nie unaczynionym workiem przepuklinowym

21 PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIEWrodzonym wytrzewieniem (gastroschisis, laparoschisis) nazywamy przemieszczenie się narządów jamy brzusznej poprzez defekt przedniej ściany jamy brzusznej pełnej grubości położony najczęściej na wysokości i na prawo od pępka. Wytrzewione narządy nie są pokryte workiem

22 PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIECzynniki teratogenne, hamujące proces zamykania się ciała zarodka (3 tydzień ż.pł.) prowadzą do powstania wad, nazywanych celosomiami. Celosomia górna – brak zamknięcia się fałdów dogłowowych prowadzi do powstania przepukliny pępowinowej z ubytkiem osierdzia, ubytkiem przedniej ściany mostka, nadbrzusza i przepony oraz wynicowaniem serca (pentalogia Cantrela) . Celosomia środkowa – brak zamknięcia się fałdów bocznych, prowadzi do powstania przepuklin pępowinowych. Celosomia dolna – brak zamknięcia się fałdów ogonowych prowadzi do powstania przepukliny pępowinowej z wynicowaniem pęcherza moczowego, przetoką pęcherzowo-jelitową, zarośnięciem odbytu, niedorozwojem okrężnicy .

23 PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIEW zależności od wielkości ubytku rozróżniamy: przepukliny sznura pępowinowego mała przepuklina pępowinowa – średnica ubytku nie przekracza 5 cm duża przepuklina pępowinowa – średnica ubytku powyżej 5 cm

24 PRZEPUKLINA SZNURA PĘPOWINOWEGO

25 Mała przepuklina pępowinowa

26 Duża przepuklina pępowinowa

27 Duża przepuklina pępowinowa

28 Duża przepuklina pępowinowa z wątrobą

29 Duża przepuklina pępowinowaWysoka śmiertelność u noworodków z przepukliną pępowinową (25-40%) spowodowana jest najczęściej wadami towarzyszącymi, wcześniactwem, niewydolnością oddechową.

30 WYTRZEWIENIE

31 WYTRZEWIENIE Wytrzewieniu ulegają najczęściej pętle jelita cienkiego i grubego, rzadziej żołądek . Wyjątkowo rzadko wytrzewieniu ulega wątroba i/lub śledziona, choć są opisywane pojedyncze takie przypadki.

32 WYTRZEWIENIE ŻOŁĄDKA I JELIT

33 WYTRZEWIENIE sklejanie się jelit

34 WYTRZEWIENIE sklejanie się jelit

35 WYTRZEWIENIE mały ubytek z amputacją jelit na obu końcach

36 WYTRZEWIENIE - operacja

37 WYTRZEWIENIE - duże

38 PRZEPUKLINA PZEPONOWAMimo ogromnego postępu, który dokonał się w ostatnich latach w diagnostyce i leczeniu noworodków z wrodzoną przepukliną przeponową, wada ta jest nadal obarczona wysoką śmiertelnością. połowa płodów, u których prenatalnym badaniem ultrasonografgicznym stwierdzono wrodzoną przepuklinę przeponową, umiera jeszcze przed urodzeniem, Wśród noworodków, które trafiają do ośrodków chirurgicznych, umiera niemal połowa ŚMIERTELNOŚĆ 60-70%

39 PRZEPUKLINA PZEPONOWARozwój drzewa oskrzelowego i płuc : Etap rzekomogruczołowy - trwa od 4 do 16 tygodnia życia Etap kanalikowy – trwa od 17 do 25 tygodnia rozwoju Etap woreczków pęcherzykowych – trwa od 26 do 40 tygodnia Powstaje w ten sposób ścisłe połączenie krew – powietrze i od 7 miesiąca życia płodowego rozpoczyna się wymiana gazowa pomiędzy krwią i powietrzem pęcherzyków Etap pęcherzykowy – trwa od urodzenia do 10 roku życia

40 PRZEPUKLINA PZEPONOWA – hypoplazja płucTermin hypoplazja płuc oznacza w praktyce niedostateczną wymianę gazową, która wynika z niedoboru zarówno elementów biorących udział w perfuzji jak i wentylacji płuc. W przepuklinie przeponowej dochodzi do: Zahamowania podziałów drzewa oskrzelowego do (w normalnym płucu podziałów) zarówno po stronie przepukliny, jak i po stronie przeciwnej. Zmniejszenia liczby pęcherzyków płucnych. Redukcji pojemności łożyska naczyniowego. Zmniejszenia powierzchni wymiany gazowej. NADCISNIENIE PŁUCNE: Zmniejszenia produkcji surfaktantu. Przerostu mięśniówki gładkiej naczyń tętniczych w obrębie gronka. Wzrostu wydzielania mediatorów naczynioskurczowych i spadku naczyniorozkurczowych  zespól przetrwałego nadciśnienia płucnego Hypoplazja płuc jest także związana z ograniczeniem przestrzeni wewnątrzopłucnowej

41 PRZEPUKLINA PRZEPONOWAHipotezę, że hypoplazja płuc może być zjawiskiem pierwotnym, potwierdza fakt obecności zmian w obu płucach, a nie tylko po stronie płuca uciśniętego trzewiami przemieszczonymi z jamy brzusznej

42 PRZEPUKLINA PRZEPONOWAWady towarzyszące: Wada serca,wodonercze,wodogłowie, bezmózgowie, przepuklina pępowinowa, wady kostne.

43 PRZEPUKLINA PRZEPONOWALokalizacja : Przepuklina tylno-boczna lewostronna (tzw. przepuklina Bochdaleka) występuje najczęściej (85-90%). Przepuklina przeponowa prawostronna (5-10%). Przepuklina mostkowo-żebrowa otworu Morgagniego lub szczeliny Larreya (2-4%). inne

44 PRZEPUKLINA PRZEPONOWAPrzeżywalność noworodków z przepukliną zależy od ich wieku ciążowego, czasu ujawnienia i nasilenia objawów klinicznych. Noworodki urodzone przed 33 tygodniem ciąży, wymagające bezpośrednio po urodzeniu sztucznej wentylacji mają znikome szansy na przeżycie. Rokowanie jest natomiast wyraźnie lepsze u noworodków z dostatecznym rozwojem płuc, demonstrujących objawy kliniczne po upływie pierwszych 8 godzin życia z nie zaburzoną wymianą gazową .

45 PRZEPUKLINA PRZEPONOWADiagnostyka różnicowa: gruczolak torbielowaty płuc, torbiele śródpiersia, potworniak śródpiersia, wrodzoną torbiel lub torbielowatość płuc, sekwestrację płuc oraz relaksację przepony.

46 PRZEPUKLINA PRZEPONOWAPostępowanie przedoperacyjne w oddziale intensywnej terapii monitorowanie czynności serca, ciągła pulsoksymetria i kapnografia; bezpośredni (krwawy) pomiar ciśnienia tętniczego krwi i ośrodkowego ciśnienia żylnego; oznaczanie i wyrównywanie zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej; w przypadku niewydolności oddechowej intubacja i prowadzenie wentylacji w głębokiej sedacji i zwiotczeniu; odbarczenie przewodu pokarmowego przez sondę wprowadzoną do żołądka; wprowadzenie cewnika do pęcherza moczowego i godzinowy pomiar diurezy.

47 PRZEPUKLINA PRZEPONOWAW ostatnich latach wprowadzono szereg nowych metod: wentylacja oscylacyjna o wysokiej częstotliwości, wentylacja tlenkiem azotu, wentylacja płynowa, pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO), podawanie egzogennego surfaktantu.

48 PRZEPUKLINA PRZEPONOWALeczenie operacyjne Chirurgia płodu

49 PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

50 PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

51 PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

52 PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

53 DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ Dr med. Zygmunt M. Kaliciński