1 Psi. Walter L. Arias GallegosEpilepsia Psi. Walter L. Arias Gallegos

2 ¿Qué es la epilepsia? Se define como epilepsia la presentación de crisis epilépticas recurrentes. Con frecuencia se utiliza la expresión de crisis convulsiva para describir una crisis epiléptica. Una convulsión es consecuencia de una disfunción cerebral, secundaria a la despolarización desordenada y paroxística de neuronas que se propaga por el cerebro Incidencia: 50 casos por cada 100,000 personas Existen diversos tipos de crisis epilépticas, y varias clasificaciones. Según la ILAE: International League Against Epilepsy (Liga internacional contra la epilepsia), las crisis epilépticas se clasifican en:

3 Clasificación de las Crisis EpilépticasParciales (68%) Primarias Generalizadas Ausencias Simples Pérdida del contacto con la realidad 5-10 seg. Mirada fija No se pierde la conciencia Tónico-clónicas Complejas Con movimientos de rigidez y sacudidas Relajación de esfínteres Se pierde la conciencia Tónicas Clónicas Con generalización secundaria Rigidez en los grupos musculares Sacudidas de grupos musculares Comienzan complejas y terminan con convulsiones de rigidez y sacudimientos generalizados de tipo tónico clónico Mioclónicas Pequeñas sacudidas de corta duración de grupos musculares de extremidades Atónicas Pérdida repentina del tono muscular con caída al suelo

4 Crisis parciales Parciales simples Parciales complejasNo existe pérdida de conciencia Pueden tener manifestaciones motoras, autónomas sensoriales o psíquicas. Crisis motoras: tónicas o clónicas Crisis sensitivas Crisis psíquicas: miedo, desperzonalización, de javu, alucinaciones Parciales complejas Hay pérdida de conciencia Se acompañan de automatismos En ocasiones las crisis parciales pueden propagarse en forma difusa por la corteza y manifestarse como crisis generalizadas: estos casos reciben el nombre de crisis con generalización secundaria

5 Crisis primarias generalizadasComprometen ambos hemisferios Ausencias Mioclónicas Tónicas Clónicas Tónico-clónicas Atónicas No clasificadas

6 Crisis parciales Crisis parciales sintomáticasSe asocian a una lesión cerebral conocida. Crisis parciales criptogénicas Las causas precisas y reales se desconocen. Crisis parciales idiopáticas Se caracterizan por la fuerte predisposición genética en ausencia de lesión cerebral de tipo neurológico o intelectual. Tienden a manifestarse desde la infancia (15-25% de las crisis epilépticas son de este tipo).

7 Epilepsias o síndromes epilépticos focales (parciales o localizados) de tipo idiopáticoEpilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales (epilepsia rolándica) Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales Epilepsia primaria de la lectura

8 Epilepsias o síndromes epilépticos focales (parciales o localizados) de tipo sintomáticoEpilepsia parcial continua crónica Síndromes caracterizados por crisis desencadenadas por situaciones específicas Epilepsia musicógena Epilepsia desencadenada por comer Epilepsia facilitada por estímulos propioceptivos o auditivos súbitos

9 Epilepsias según la localizaciónEpilepsia del lóbulo frontal: manifestaciones motoras parciales y generalizadas Epilepsia del lóbulo temporal: constituye el 80% de las crisis parciales complejas, se originan en el complejo amigdalo-hipocampal Epilepsia del lóbulo parietal: se presenta con síntomas sensitivos, parestesias y disestesias Epilepsia del lóbulo occipital: se caracteriza por alucinaciones visuales

10 Epilepsias o síndromes epilépticos generalizados de tipo idiopáticoConvulsiones neonatales Epilepsia con ausencias de la infancia Epilepsia juvenil con ausencias Epilepsia mioclónica juvenil Epilepsia tónico-clónica del despertar

11 Epilepsias o síndromes epilépticos generalizados de tipo sintomático o criptógenoSíndrome de West Síndrome de Lennox-Gastaut Síndrome de Doose Epilepsia con ausencias mioclónicas

12 Epilepsias o síndromes epilépticos generalizados de tipo sintomáticoEncefalopatía mioclónica temprana Encefalopatía epiléptica temprana con estallido-supresión

13 Epilepsias o síndromes epilépticos que no se pueden clasificar como focales o generalizadosConvulsiones neonatales Epilepsia mioclónica severa en la infancia Epilepsia con punta de onda continua durante el sueño Epilepsia con afasia adquirida o síndrome de Landau-Kleffner

14 Epilepsias catastróficasSe aplica a pacientes pediátricos que desarrollan epilepsia los primeros días o semanas de vida, con crisis de difícil control que conllevan al empleo de FAE en dosis tóxicas Causas Alteraciones de la migración neuronal Tumores del desarrollo Lesiones perinatales Esclerosis del hipocampo Clases Síndrome de West Síndrome de Lennox Gastaut Síndrome de Rasmussen Síndrome de Sturge-Weber

15 Técnicas de estudio Neurofisiológicos no invasivosElectroencefalograma convencional (EEG) Magnetoencefalografía (MEG) permite el registro de descargas epileptógenas sin distorsiones con una alta resolución. Resulta muy útil en casos de EEG inespecífico. Videotelemetría Neurofisiológicos invasivos EEG invasivo Electro-corticografía

16 Grand Mal – EEG durante la crisis

17 Petit Mal - EEG durante la crisis

18 E. mioclónica - EEG durante la crisis

19 Técnicas de estudio Estudios de neuroimagenLas indicaciones para realizar un estudio de neuroimagen son: Convulsiones parciales o déficit neurológicos focales por historia clínica o en el examen neurológico Pobre respuesta a tratamiento de anticonvulsivante Cambio en el patrón de las crisis o evolución atípica con presencia de estado epiléptico

20 Estudios de neuroimagenEstudios de imagen o funcionales Tomografía axial computarizada Resonancia magnética Iconografía digital Estudios de imagen funcionales Tomografía computarizada por emisión de fotón único Tomografía por emisión de positrones Espectroscopía magnética Resonancia magnética funcional

21 Estudios neuropsicológicosLa evaluación neuropsicológica permite: Detectar alteraciones cognitivas que ayudan a localizar la lesión Predecir la evolución de las crisis Planificar un programa de rehabilitación

22 Etiología Estudios genéticos 7 genes de epilepsia identificados:Cr. 1q p 8q* p 20q* q** 22q * Convulsiones neonatales benignas familiares **Epilepsia mioclónica progresiva (U-L)

23 Etiología CanalopatíasDefectos de el proceso de neurotransmisión (tienden a ser heredados) Los canales iónicos controlan y mantienen los potenciales de acción a través de las membranas celulares Derivan en crisis epilépticas idiopáticas de la infancia. Convulsiones neonatales familiares benignas Epilepsia autosómica dominante nocturna del lóbulo frontal

24 Canales iónicos voltajedependientesCanales de potasio Canales de sodio Canales de calcio Ligados a receptores como canales de cloro Canales asociados a proteínas G Canales asociados a segundos mensajeros

25 La mayor parte de las anomalías genéticas de las epilepsias soncanalopatías que afectan a genes relacionados con la estructura y función de canales iónicos voltaje dependientes o asociados a receptores de neurotransmisores.

26 Etiología Alteraciones degenerativasMutaciones en la migración neuronal La epilepsia es la manifestación principal de las enfermedades degenerativas Las alteraciones de la migración neuronal pueden tener una causa genética o intrauterina En la lisencefalia se produce una corteza anómala con crisis parciales generalizadas La heterotopía en la sustancia blanca subcortical favorece la aparición de epilepsia generalizada

27 Etiología Causas traumáticasLuego de un TEC pueden evidenciarse crisis parciales post-traumáticas Factores de riesgo Gravedad del trauma (máximo riesgo si hay pérdida de conciencia y fractura de cráneo) (†15%) Localización y tamaño de la lesión Agente traumático (peor pronóstico si son metálicos) Presencia de crisis en la primera semana Tres tipos Inmediatas: ocurren a los pocos segundos Precoces: ocurren dentro de la primera semana Tardías: se desarrollan en meses o años

28 Etiología Otras causas ACV Hemorragias Malformaciones vascularesEnfermedades tumorales Enfermedades infecciosas Encefalitis Meningitis Abscesos Neurocisticercosis

29 Neuropatología Se ha comprobado que el estado epiléptico convulsivo produce daño neuronal y que tras crisis parciales o convulsiones febriles complejas, se observan cambios agudos principalmente por edema y excitoxicidad local en el foco epileptógeno

30 Neuropatología Zona epileptógena primaria Zona epileptógena secundariaÁrea del cerebro donde la actividad epileptógena se origina por primera vez Zona epileptógena secundaria Región del cerebro que origina la actividad epileptógena independientemente de la zona epileptógena primaria, como resultado de la actividad epiléptica proyectada desde la zona primaria Todos los pacientes con epilepsia parcial presentan una o más regiones de actividad epilética, pero eso no quiere decir que todas estas regiones presenten zonas epileptógenas

31 Neuropatología Principales lesiones primarias Esclerosis mesialMalformaciones (alteraciones de la migración neuronal y malformaciones vasculares) Neoplasmas (neurogliales y otras) Cicatrices (traumáticas, inflamatorias, hipóxicas, isquémicas) Cambios no específicos

32 Neuropatología En la epilepsia del lóbulo temporal la patología subyacente es una esclerosis temporal mesial y la zona epileptógena se ubica en el hipocanpo Esta alteración consiste en la proliferación de células gliales en el hipocampo y el giro dentado, que puede extenderse a zonas como la amigdala o la neocorteza

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34 El papel de los neurotransmisoresSe supone que existe una disminución de la efectividad de la inhibición gabérgica o en el incremento de la reorganización de los circuitos neuronales excitadores glutamatérgicos Por lo tanto existen regiones más vulnerables que otras

35 Acción de sistema gabérgicoLas neuronas candelabro son gabérgicas 30-50% de las sinapsis son gabérgicas Componente rápido se debe a la activación del canal de cloro asociado al GABA Componente lento se debe a la apertura de los canales de potasio La acción antiepiléptica del tono gabérgico se debe a los siguientes mecanismos Efecto depresor inespecífico Inhibición de estructuras desinhibidoras Inhibición de la liberación del glutámico

36 Proceso de metabolismo del GABA

37 Tratamiento Farmacológico: se usa anticonvulsivos (FAE)Debe iniciarse de forma gradual, considerado la etiología y los condicionantes económicos El objetivo es controlar las crisis con un máximo de eficacia y el mínimo de efectos secundarios Valproato: crisis generalizadas Carbamazepina: crisis parciales y generalizadas Fenitoína: crisis tónico-clónicas Fenobarbital: efectivo en crisis tónico-clónicas pero no en las crisis parciales Clonazepam: ausencias, mioclónicas y tónico-clónicas

38 Tratamiento Nuevos fármacos Clobazan: se usa con la carbamazepinaFelbamato: síndrome Lennox-Gastut Gabapentina: síndrome Lennox-Gastut Lamotrigina: comparable a la fenitoína Ozcabarzepina: crisis simples y parciales complejas Topiramato: crisis generalizadas, parciales, secundarias y espasmos infantiles Vigabatrin: más efectivo en crisis parciales que en las generalizadas

39 Farmacorresistencia Tipo de lesión que producenLesión progresiva Lesión no progresiva Mecanismos de la farmacorresistencia Cambios anatomopatológicos Modificaciones bioquímicas: cambios iónicos intra y extracelulares (sodio, potasio, calcio) Modificaciones celulares: gliosis y aparición de fibras musgosas Aspectos genéticos

40 Tratamiento Dieta cetogénica: consiste en incrementar el consumo de grasas Geyelin observó en los 20’ que algunos pacientes quedaban libres de crisis durante el ayuno. Cuando las grasas son procesadas incompletamente por el hígado se produce una utilización de las reservas similar a la del ayuno. El descenso del ph en la sangre, el equilibrio negativo del sodio y el potasio y modificación de los canales iónicos son posibles explicaciones a sus efectos benéficos sobre la epilepsia.

41 Cirugía de la epilepsiaSe entiende por cirugía de la epilepsia toda intervención neuroquirúrgica cuyo objetivo es aliviar la epilepsia. La complejidad diagnóstica varía de un paciente a otro, ello dependerá del tipo de cirugía y de la localización de la región epileptógena. Selección de pacientes Certeza del diagnóstico de epilepsia Las crisis afectan severamente la vida social y personal del individuo Falta de eficacia del tratamiento farmacológico NO DEBE CONSIDERARSE COMO ÚLTIMO RECURSO

42 Cirugía de la epilepsiaEstudio prequirúrgico Historia clínica detallada Localización precisa de la lesión Electroencefalografía Imagen por resonancia magnética Neuroimagen funcional con radioisótopos Evaluación neuropsicológica

43 Cirugía de la epilepsiaLos pacientes pueden desarrollar un deterioro neuropsicológico, fundamentalmente de la memoria y la atención. Tipos de cirugía Resección del lóbulo temporal Resección neocortical Resección multilobular Sección del cuerpo calloso Transección subpial múltiple Estimulación del nervio vago Radiocirugía estereotáctica

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46 Prevención de la epilepsiaDiagnóstico precoz Revisión de la genealogía familiar y la historia personal del propio paciente Actuar preventivamente ante TEC, AIT, tumores, etc. FAE preventivos: diacepam, fenitoína y carbamacepina Evitar factores precipitantes como son ciertas drogas, el alcohol, la privación del sueño, el estrés, el cansancio, la depresión, estímulos reflejos, el cese brusco en la administración de FAE

47 Epilepsia y género femeninoVariaciones hormonales del ciclo menstrual modifican los efectos de los FAE Los FAE facilitan la propensión a la osteoporosis El uso de anticonceptivos influye en la frecuencia y la intensidad de las crisis epilépticas El uso de antiepilépticos clásicos aumenta niveles séricos de lipoproteínas El ácido valproíco puede producir ovarios poliquísticos En el 25% de las pacientes la frecuencia de crisis aumenta durante la gestación Las malformaciones se relacionan con los FAE clásicos Los FAE son transmitidos al niño por medio de la lactancia

48 Consideraciones psicológicasLos pacientes con epilepsias parciales pueden sufrir déficit neuropsicológicos que afectan: la atención, el lenguaje, la memoria, el aprendizaje y la inteligencia 60% de epilépticos padecen de alteraciones psicológicas como: ansiedad, depresión, psicosis, retraso mental y desórdenes de personalidad En contadas ocasiones se relaciona con conducta agresiva, pero sí se asocia con baja autoestima y sobreprotección familiar

49 Aspectos sociales y jurídicos de la epilepsiaUn paciente epiléptico tiene siempre capacidad legal, la incapacidad legal vendrá derivada de la patología subyacente El epiléptico será inimputable durante el episodio crítico y post-crítico en el que existan perturbaciones de la conciencia Entre una crisis y otra la situación mental del enfermo epiléptico es normal Deben considerarse aspectos psicológicos, temporales y formales

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