1 Pulmón Hiperlucente en Pediatría: Origen Congénito y AdquiridoMarta Gallego Parrondo Claudia García González Juan Corroto González Ignacio Vázquez Lima José Manuel Torregrosa Quesada José Luis Vázquez Castelo Servicio de Radiodiagnóstico. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo

2 Introducción El pulmón hiperlucente es una patología infrecuente en pediatría La etiología puede ser congénita o adquirida El diagnóstico diferencial es amplio con implicaciones terapéuticas y pronósticas diversas Mediante métodos de imagen, fundamentalmente radiología simple y TC podemos establecer con confianza el diagnóstico

3 Presentación de los CasosPresentamos 3 pacientes con pulmón hiperlucente Los dos primeros de etiología congénita y el tercer paciente con pulmón hiperlucente focal de origen adquirido con la secuencia radiográfica completa desde el pulmón sano hasta el desarrollo de la patología

4 Primer Paciente Niña recién nacidaDiagnóstico prenatal de malformación adenomatoidea quística Presenta dificultad respiratoria desde el momento de nacer

5 Rx tórax inicial Hiperinsuflación del hemitórax izquierdo con desplazamiento del mediastino asociado a atelectasia basal de segmentos inferiores izquierdos y opacidad hiliar izquierda

6 TC tórax de baja dosis Hiperlucencia pulmonar (con atrapamiento aéreo) y atelectasia pasiva de segmentos inferiores Lesiones quísticas de pared fina en lóbulo superior izquierdo

7 TC tórax MPR Coronal Además de los hallazgos ya descritos se visualiza una masa central izquierda sugestiva de broncocele

8 Curso Clínico Se realizó lobectomía del lóbulo superior izquierdoHallazgos anatomopatológicos: Atresia del bronquio del lóbulo superior Cambios secundarios del árbol bronquial distal Enfisema No signos de transformación adenomatoidea Diagnóstico: Atresia bronquial

9 Segundo Paciente Niña recién nacidaDiagnóstico prenatal de malformación adenomatoidea quística Paciente está asintomática. No presenta síntomas respiratorios

10 Rx tórax al nacimiento

11 TC tórax

12 TC tórax

13 Curso Clínico Dado que la paciente está asintomática se optó por cirugía programada cuando tenga 6 meses de edad Hasta la fecha no ha presentado patología respiratoria ni ha sufrido proceso infeccioso relevante

14 Atresia Bronquial Anomalía congénita muy infrecuenteProbablemente es el resultado de la interrupción intrauterina del aporte arterial de una zona del pulmón Como consecuencia se produce una obliteración de la luz proximal de un bronquio e hiperinsuflación por vía colateral de estructuras distales El bronquio obliterado se llena de moco formando un broncocele

15 Atresia Bronquial Puede ser o no asintomáticaSíntomas son inespecíficos: disnea, tos o neumonía Zona más frecuentemente afecta son los segmentos apicales y posteriores del lóbulo superior izquierdo El tratamiento es por tanto variable en función de la situación clínica: conservador o quirúrgico El radiólogo puede caracterizar y diagnosticar la lesión facilitando así el manejo posterior del paciente

16 Tercer Paciente Niña de 6 años de edad Con antecedentes de:Virasis respiratoria Ingesta accidental de cera líquida Asma Múltiples visitas a urgencias por crisis de asma en los últimos años Este ha sido un diagnostico en retrospectivo. Presentamos la secuencia radiológica ordenada cronológicamente para facilitar su exposición

17 Rx tórax a los 2 meses de edad. Virasis PulmonarHiperinsuflación pulmonar generalizada secundaria a afectación generalizada de pequeña vía aérea

18 Episodio de Ingesta Accidental de Cera Liquida. 18 meses

19 Episodio de Asma. 4 años

20 Radiografia actual. Nuevo episodio de crisis asmatica. 6 años

21 TC tórax baja dosis

22 TC tórax baja dosis

23 Pulmón hiperlucente unilateral focal (Swyer-James-MacLeod)Diagnóstico Pulmón hiperlucente unilateral focal (Swyer-James-MacLeod)

24 Pulmón Hiperlucente Infección del árbol bronquial (virus, micoplasma) antes de los 8 años de edad, cuando el alveolo aún no está totalmente desarrollado Como consecuencia se produce obliteración de los bronquiolos distales, disminución del número de alveolos e hipoplasia de las arterias y capilares pulmonares El hilio está presente y es de pequeño tamaño El proceso puede afectar a todo el pulmón o ser focal como en nuestro paciente

25 Conclusiones Mediante metodos de imagen, fundamentalmente Rx simple y TC podemos diagnosticar y caracterizar pulmón hiperlucente en pediatria facilitando el adecuado manejo de los pacientes

26 Bibliografía Paterson A. Imaging evaluation of congenital lung abnormalities in infants and children. Radiol Clin North Am. 2005;43(2):303-23 Heyer CM, Nuesslein TG, Jung D, Peters SA, Lemburg SP, Rieger CH, Nicolas V. Tracheobronchial anomalies and stenoses: detection with low-dose multidetectorCT with virtual tracheobronchoscopy--comparison with flexibletracheobronchoscopy. Radiology. 2007;242(2):542-9 Lucaya J, Gartner S, Garcia-Pena P, Cobos N, Roca I, Linan S. Spectrum of manifestations of Swyer-James-MacLeod syndrome. J Comput Assist Tomogr. 1998;22(4):592-7