1 Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa w LublinieHemofilia nabyta Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa w Lublinie

2 Hemofilia nabyta Pojawia się nagle, u osoby bez wywiadu krwotocznegoWystępuje u obojga płci Niedobór czynnika krzepnięcia (VIII) związany jest z pojawieniem się autoprzeciwciał Ciężki, gwałtowny przebieg; masywny krwotok jest często pierwszym objawem

3 Hemofilia nabyta W obrazie klinicznym dominują samoistne i pourazowe rozległe wynaczynienia krwi pod skórą oraz masywne krwawienia śluzówkowe (z dróg rodnych i przewodu pokarmowego) Pierwszym objawem jest często masywny krwotok – życie pacjenta uratuje tylko szybkie rozpoznanie i natychmiastowe zastosowanie odpowiedniego leczenia

4 Hemofilia nabyta Charakterystyczne dla AH jest przedłużenie APTT przy prawidłowych wynikach pozostałych badań przesiewowych hemostazy (Plt, PT, TT, fibrynogen) O ostatecznym rozpoznaniu AH decyduje oznaczenie miana przeciwciał neutralizujących cz.VIII Leki z wyboru hamujące krwawienie: rVIIa i APCC Możliwość całkowitego wyleczenia i samoistnych remisji

5 Algorytm postępowania z chorym na hemofilię nabytąPodejrzenie AH: nagłe pojawienie się skazy krwotocznej przedłużenie APTT Diagnostyka laboratoryjna - test korekcji miano inhibitora (j.B/ml) aktywność czynnika VIII inhibitor tak nie duże krwawienie ? nie dalsza diagnostyka tak immunosupresja pon. 5 j.B/ml pow. 5 j.B/ml

6 Algorytm postępowania z chorym na hemofilię nabytą c.d.pon. 5 j.B/ml pow. 5 j.B/ml Czynnik VIII; Bardzo rzadko desmopresyna + Immunosupresja (prednison + CTX) aPCC lub rVIIa + Immunosupresja (prednison + CTX) tak nie Zatrzymane krwawienie ?