1 Reunión de la Asociación Territorial de MadridHospital de Fuenlabrada, 12 de Noviembre de 2005 Javier Salamanca, Patricia Dhimes, Fernando Pinedo Unidad de Anatomía Patológica FUNDACIÓN HOSPITAL ALCORCÓN

2 Datos Clínicos Varón de 60 años, con antecedentes personales de hiperuricemia y gota, que acude a Urgencias por una lesión nodular en la región posterior de muslo derecho de 5 meses de evolución, inicialmente indolora y del tamaño de un garbanzo, que crece progresivamente y se vuelve dolorosa

3

4

5

6

7

8

9

10

11 S-100

12 Diagnóstico diferencialCondroma de partes blandas Condrosarcoma extraesquelético - Mixoide - Mesenquimal Osteosarcoma condroblástico

13 Diagnóstico diferencialCondroma de partes blandas En dedos de manos y pies. Tamaño: 2cm (raros>5-6cm) Histología: Condrocitos pequeños y normocrómicos Se admite atipia leve-moderada y aisladas mitosis. Ausencia de mitosis atípicas.

14 Diagnóstico diferencialCondrosarcoma mixoide extraesquelético Histología: Arquitectura multinodular Abundante matriz mixoide Células malignas dispuestas en cordones, grupos o finas trabéculas A pesar de su nombre, no existe diferenciación cartilaginosa convincente

15 Diagnóstico diferencialCondrosarcoma mesenquimal extraesquelético Histología: Componente principal de células redondas pequeñas indiferenciadas, habitualmente con patron hemangiopericitoide. Islotes cartilaginosos de bajo grado citológico (raramente suponen más de la mitad del tumor) Mitosis escasas, excepcionalmente atípicas.

16 OSTEOSARCOMA EXTRAESQUELÉTICO DE PREDOMINIO CONDROBLÁSTICODiagnóstico Histológico NEOPLASIA MALIGNA CON COMPONENTE CONDRAL, SUGESTIVA DE OSTEOSARCOMA EXTRAESQUELÉTICO DE PREDOMINIO CONDROBLÁSTICO

17

18

19

20

21

22

23

24

25

26

27

28

29

30 Osteosarcoma extraesqueléticoTumor mesenquimal maligno productor de osteoide o hueso. Puede presentar diferenciación cartilaginosa o fibroblástica 1-2% de los sarcomas de PB 5ª-7ª décadas. ♂(1.9):♀(1) Muslo (50%), nalgas, hombro, cintura, tronco y retroperitoneo La mayoría profundos. 20 casos con afectación cutánea Masa de crecimiento lento, con o sin dolor Falta de unión de la masa al hueso La mayoría, de novo. 10% post-RT o traumatismo Sordillo PP, Hajdu SI, Magill GB, Golbey RB. Extraosseous osteogenic sarcoma. A review of 48 patients. Cancer 1983; 51:

31 Osteosarcoma extraesqueléticoTamaño: 1-50cm (media, 8-10cm) Circunscritos, blanquecinos, con focos de hemorragia y necrosis. Hueso tumoral en el centro Variantes: osteoblástica > fibroblástica > CONDROBLÁSTICA > teleangiectásica > de células pequeñas > bien diferenciada Todas contienen osteoide o hueso, habitualmente en el centro Variante condroblástica: 90% del tumor: patrón lobular de lóbulos condroides atípicos, hipercelulares en la periferia, rodeados por septos de células fusiformes. Presencia de osteoide tanto en el centro de los lóbulos como en los septos PUEDE CONTENER TAN ESCASA FORMACIÓN DE OSTEOIDE QUE POR PROBLEMAS DE MUESTREO SE SUSCITE UN DIAGNÓSTICO ERRÓNEO

32 Osteosarcoma extraesqueléticoTratamiento: QX radical +/- RT +/- QT pre o post-QX Pronóstico: Supervivencia 5 años: 15% Recurrencias locales: 36% Metástasis a distancia (pulmón): 60% Factores asociados a un mejor pronóstico (no demostrado): - Tamaño<5cm - Tipo histológico (fibroblástico, condroblástico) - Índice proliferativo (Ki-67) bajo

33