1 Roberta Barhum FELLOW CORPOCASO CLÍNICO CASO CLÍNICO Dr. Douglas Racy Dr.Igor Austin Orientador História clínica Sexo feminino, 44 anos Dor abdominal difusa há /- 1 semana AP: Gastroplastia há 2 anos Roberta Barhum FELLOW CORPO GERA – FEVEREIRO/2015

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8 FIBROMATOSE MESENTÉRICA TUMOR DESMÓIDEFibromatose profunda – processo fibroproliferativo benigno localmente agressivo Pode ser infiltrativo e recorrente – sem metástases Classificação: Intra-abdominal: mesentérico, pélvico e retroperitoneal Extra-abdominal Abdominal: parede abdominal

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10 Mesentério do intestino delgado –sítio mais comumMenos comum: omento, mesentério ileo-cólico, transverso, sigmóide e ligamento teres Faixa etária : anos (média 41 anos) M = F ( parede abdominal mais comum em mulheres) Associação polipose familiar - Sd. Gardner (13 %) Fator de risco: cirurgia – pp colectomia total 93% pctes com FAP e FM tem história de cirurgia

11 Associação com mutações do gene APCFibromatose familiar infiltrativa. Doença desmóide hereditária ( multifocal – musculatura paraespinhal, mamas, MMSS, arcos costais, parede abdominal e mesentério. Sintomas: Dor abdominal. Massa abdominal palpável. Sangramento GI, obstrução, perfuração e fistulas ( complicações).

12 Características patológicas:Massa não encapsulada, circunscrita e bem delimitada Microscopicamente Infiltrativa – muscular própria ID Fibroblastos e estroma de colágeno abundante Características radiológicas RX: Efeito de massa ou massa de tecido moles Deslocamento dos segmentos de alças intestinais - delgado ou cólicas

13 US CT Massa sólida, bem circunscrita e com ecotextura variávelUm dos melhos métodos p/ avaliação pré operatória. Maior precisão do tamanho e extensão da lesão, bem como grau de invasão para estruturas adjacentes.

14 Aspecto variável de acordo com as características patológicas.Estroma rico em colágeno – densidade de partes moles e homogênea Estroma mixóide: baixa atenuação e geralmente não impregna Colágeno + mixóide : estriada e heterogênea Padrão de realce: variável

15 RM: Maioria: sinal baixo ou intermediário em T1 e sinal alto ou intermediário e heterogêneo em T2 Hipersinal T2 = alta celularidade Lesões mais maduras > colágeno – sinal no T2 tende a cair Padrão realce : variável

16 Diagnóstico diferencial:Neoplasias mesentéricas: linfoma, sarcoma (liposarcoma, leiomiosarcoma, fibrosarcoma e histiocitoma fibroso), metástase (carcinóide). GIST – extensão para mesentério Lesões pseudotumorais inflamatórias

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18 Tratamento/PrognósticoCirurgia – ressecção ampla Radioterapia, terapia endócrina ( antiestrogênio – Tamoxifeno) ou quimioterapia.

19 BIBLIOGRAFIA Angela D. et al; Benign Fibrous Tumors and Tumorlike Lesions of the Mesentery: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 2006 Jan-Feb; 26 (1). BurkeAP , et al. Intra-abdominal fibromatosis: a pathologic analysis of 130 tumors with comparison of clinical subgroups. Am J Surg Pathol1990; 14(4): 335–341. LotfiAM, Dozois RR, Gordon H, et al. Mesenteric fibromatosis complicating familial adenomatous polyposis: predisposing factors and results of treatment. Int J Colorectal Dis1989; 4(1): 30–36.

20 OBRIGADA !!