1 Rol de las Imágenes en lasEnfermedades Pulmonares Quísticas DRRol de las Imágenes en lasEnfermedades Pulmonares Quísticas DR.Luis Méndez Uriburu Univ.Nac.de Tucumán (Arg.) Centro Rad. Méndez Collado

2 Quíste Pulmonar Espacio aéreo Pulmonar delimitado por paredbièn definida de espesor variable (<2mm) Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging Radiology 2008;246:

3 Quíste Pulmonar Espacio aéreo Pulmonar Delimitado por paredBronquiectasias Quísticas Signo del Anillo de sello Bronquiectasias Cilíndricas Espacio aéreo Pulmonar Delimitado por pared Bien definida de espesor Variable (<2mm) Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging Radiology 2008; Panalización Bronquiectasias Varicosas Quistes Pulmonares Enfisema Centrolobulillar Enfisema Panlobular Perfusión en Mosaico Enfisema Paraseptal Bulla Subpleurales

4 Quistes en NIU

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8 LINFANGIOLEIOMIOMATOSISProliferación anormal de células de músculo liso Exclusivamente en mujeres 5-10 por millón de población general (esporádico) 40 % mujeres adultas con E.T. (LAM – TSC) CLINICA: Quistes pulmonares múltiples 80 % Disnea Tos 75 % Neumotórax Derrames pleurales y Ascitis Quilosa Frecuente hallazgos extra pulmonares Sangrado de AML Hipoxemia (casos avanzados) H.T.A. pulmonar

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11 European Respiratory Society Guidelines for the diagnosis and management of Lymphangioleiomyomatosis Eur Respir J 2010;35:26 CRITERIOS DIAGNOSTICOS Diagnóstico Definitivo de LAM TCAR característica o compatible Biopsia Pulmonar con criterios patológicos de LAM TCAR Pulmonar característica y alguno de los siguientes: AML Renal Derrame Pleural Quiloso Ascitis Quilosa LAM ó nódulo linfático con LAM TSC definitivo o probable Probable LAM TCAR característica con HC compatible TCAR compatible con alguno de los siguientes: Derrame Quiloso Pleural – Ascitis Posible TCAR característico o compatible

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13 RECOMENDACIONES Realizar TC abdominal a toda sospecha de Linfangioleiomiomatosis Escanning de Meningiomas Efectuar TCAR de Pulmòn en pacientes con AML.

14 Histiocitosis Pulmonar de Celulas de LangerhansHallazgos en TCAR: Predominio lobar superior Opacidaes nodulares Opacidades Retículonodulares Quistes paredes grosor variable Apecto irregular Angulos costofrénicos respetados Neumotórax (15%) Panalización

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21 AMILOIDOSIS TCAR Quistes pulmonares paredes finasDepósito extracelular de Amiloide (Proteína fibrilar insoluble) en diferentes tejidos y órganos. Puede ser sistémica o localizada. Primaria: Depósito de proteínas secretadas por linfocitos y células plasmáticas. Secundaria: Asociada a enfermedad inflamatorio crónica (artritis reumatoidea, Crhön, fibrosis quística) TCAR Quistes pulmonares paredes finas Predominio periférico Ausencia de gradiente ápico-basal Nódulos pulmonares múltiples con o sin calcificación Engrosamiento traqueal circunferencial Engrosamiento septales Panalización Opacidad vidrio esmerilado Linfadenopatías

22 Diagnóstico % de Quistes Clínica Hallazgos TCAR AsociacionesNódulos, quistes Respeta bases Hipertensión Pulmonar HCL 100 Fumadores Mujeres Lesiones piel Quistes uniformes Derrame quiloso. LLMM aislada Y asociada a ET AML 100 Exposición Antígeno Quistes Vidrio Esmrerilado 13/30 NH Desórdenes Linfoproliferativos NIL/BF 60/70 Quistes perivasc. S. Sjöegren Amilodosis LCDD Quistes; nódulos Con calcio Raro Mujeres jóvenes Fallo Renal Lesiones en Piel Quistes lentiformes Lesiones piel S. B-H-D >80 Neoplasias Renales Periféricos Hematógenos Raro Ca 125+ MTS Quisticas

23 Muchas Gracias.