1 SINDROME DE STEVENS-JOHNSON INDUCIDO POR MEDICAMENTOSOswaldo Javier Tovar Puentes Médico Residente III año Toxicología Clínica Universidad de Antioquia

2 INTRODUCCIÓN Pródromo enfermedad respiratoriaAl menos 2 superficies mucosas (boca, conjuntiva) Evolución rápida, máculas, ampollas, necrosis y epidermólisis, 10 % al 80 % de SCT. Síntomas sistémicos, linfadenopatìas y hepato-esplenomegalia. BMJ, 1950; Arch Dermatol 1995; 131:539

3 HISTORIA 1922, Stevens-Johnson, síndrome muco-cutáneo agudo.Entidad única, evolución prolongada y mortal. Thomas en 1950, eritema multiforme variedad mayor. Arch Dermatol 1995; 131:539

4 Arch. Dermatol. 1993,129:92-96

5 Curr. Probl Dermatol. 1990;II: 3-26EPIDEMIOLOGÍA Incidencia de 0.8 casos/millón hab/año. Niños, segunda década de la vida. Picos incidencia en primavera y verano. Recurrente. No predilección por sexo o raza. Curr. Probl Dermatol. 1990;II: 3-26

6 PATOGENIA 2. Medicamentos: Factores precipitantes:1. Infecciosos Micoplasma pneumoniae, VHS 2. Medicamentos: AINES Sulfonamidas Tetraciclinas Anticonvulsivantes (Hidantoìnas, Barbitùricos) Arch. Dermatol. 1990;126:43-7

7 PATOGENIA

8 SSJ ASOCIADO A MEDICAMENTOSInicio de las lesiones entre 14 y 56 días. Medicamentos administrados pocos días antes del inicio de la sintomatología. Anti-epilépticos (t½ larga) Arch. Dermatol. 1990; 126: 43-7

9 SSJ ASOCIADO A MEDICAMENTOSEnzimas polimòrficas, desintoxicación óxidos arènicos (acetilasas e hidroxilasas). Ac contra desmoplaquinas I y II, ruptura de la placa desmosòmica y citoesqueleto de queratina. Lancet 1999; 353; , J Exp.Med. 1995;181:

10 FACTORES PRECIPITANTESMedicamentos AINES( Ibuprofeno, y Naproxeno) Sulfonamidas. Penicilina. Tetraciclinas. Infecciones bacterianas Micoplasma Pneumoniae. Yersinia. Micobacterias. Treponema. Clamydia. Otros (Streptococos, salmonella, enterobacterias). Infecciones micóticas Coccidioidomicosis. Histoplasmosis. Infecciones virales Enterovirus, adenovirus, sarampiòn, parotidits, gripe. Rayos X Enfermedad inflamatoria intestinal Vacunas

11 Medicamento Carbamazepina Fenitoina Fenobarbital LamotriginaRIESGO RELATIVO DE REACCIONES A MEDICAMENTOS POTENCIALMENTE MORTALES ENTRE PACIENTES QUE USAN ANTICONVULSIVANTES Medicamento Carbamazepina Fenitoina Fenobarbital Lamotrigina Acido Valproico Riesgo relativo 120 91 57 25 24 J. Clin Invest 1988;82:

12 CARACTERÍSTICAS CLÍNICASPródromo IVRS, 1-14 días. Máculas rojas simétricas confluentes, centro ampolloso, progresa a necrosis epidérmica. Dos o mas territorios mucosos afectados Mucosa oral, costras hemorrágicas, estomatitis grave. Conjuntivitis purulenta. Arch. Dis Child. 2000; 83:

13 CARACTERÍSTICAS CLÍNICASLinfadenopatías. Hepato-esplenomegalia. Mucosa TRS, digestivo y genital. Neumonía, neumonitis. Artralgias, artritis, Hepatitis. Nefritis. Miocarditis. Anoniquia. Australas J. Dermatol. 1999; 40:131-4

14 CARACTERÍSTICAS PARACLÍNICASLeucocitosis 60 %. Eosinofilia 20 %. Anemia 15 %. Elevación de enzimas hepáticas 15 %. Leucopenia 10 %. Proteinuria y hematuria microscópica 5 %. Elevación VSG. Desequilibrio H-E. Arch. Dermatol. 1993,129:92-96

15 Australas J. Dermatol. 1999; 40:131-4CURSO Y PRONÓSTICO Prolongado 4-6 semanas. Mortalidad 5 %. Complicaciones H-E, sepsis, cambios pigmentarios. Contracturas. Oculares (simblefarón, entropión, triquiasis, ceguera, uveítis anterior, panoftalmitis). Estenosis esófago y genitales. Australas J. Dermatol. 1999; 40:131-4

16 Fiebre Conjuntivitis, Fotofobia Disfagia Deshidratación Estomatitis Ulceraciones orales. Hepatoesplenomegalia Afectación nasal, esofágica y pulmonar. Linfadenopatías Desprendimiento de la piel Lesiones genitales: erosiones en labios, pene y región perianal. Progresión de lesiones cutáneas.

17 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL SINDROME DE STEVEN-JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICASSJ NET LESIONES Dos o mas territorios mucosos afectados Grandes zonas cutáneas denudadas ASPECTO HISTOLÓGICO Necrólisis epidérmicas focal Zonas extensas de necrosis epidérmicas

18 DIAGNÓSTICO DIFERENCIALSSJ Enfermedad de Kawasaki Pénfigo para-neoplásico Labios Costras rojas, hemorrágicas, dolorosas Rojos, sin costras, agrietados Necrosis oral rara Ojos Rojos, con exudado Rojos, sin exudado Otros Afectación vaginal, rectal o de vías respiratorias Afectación de arterias coronarias IFD característica, acantolisis

19 SINDROME DE STIVEN-JOHNSONTRATAMIENTO SINDROME DE STIVEN-JOHNSON Suspender medicamentos UCI o unidad de quemados. Desequilibrio H-E. Aporte calórico. Antibióticos tópicos. Oftalmología y cuidados oculares. Protección gástrica. Manejo de secreciones pulmonares. Cultivos de piel y mucosas. Fisioterapia. Vendajes histológicos y injertos de piel. Búsqueda de factores desencadenantes. Descartar Enfermedad inflamatoria intestinal o radioterapia. Corticoides sistémicos e IGIV Science 1998;282:490-3, Arch. Dermatol 2000;136:323-7