1 Síndromes Mieloproliferativos CrónicosDra. Olga G. Cantú Rodríguez Servicio de Hematología

2 Síndromes mieloproliferativos crónicosPolicitemia Vera Trombocitosis primaria Mielofibrosis primaria Leucemia granulocitica crónica

3 Síndromes mieloproliferativos crónicosTrastornos proliferativos clonales Origen: células hematopoyéticas totipotenciales Afección de las tres líneas celulares

4 Policitemia Vera Proliferación de series eritroide, mieloide y megacariocítica Curso crónico y etiología desconocida Más frecuente en varones > 50 años

5 Policitemia Vera Cuadro clínicoCefalea, vértigo y alteraciones visuales Angina de pecho Complicaciones trombóticas o hemorrágicas (30%) Pletora facial Esplenomegalia (60%)

6 Policitemia Vera LaboratorioElevación del volúmen eritrocitario Leucocitosis de 12,000 a 50,000 Trombocitosis de 500,000 a 1;000,000 M.O. hipercelular

7 Policitemia Vera Criterios diagnósticosVolúmen eritrocitario > 36 ml/k Saturación arterial de O2 de 96% Esplenomegalia Trombocitosis > 400,000 Leucocitosis > 12,000 Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100 Vit. B12 sérica elevada

8 Policitemia Vera TratamientoFlebotomias: 500 ml cada tercer día hasta normalizar el hematocrito Quimioterapia: hidroxiurea, interferon alfa, busulfán Radioterapia

9 Trombocitosis primariaProducción plaquetaria 15 veces de lo normal Afecta igual a ambos sexos Más frecuente entre 50 y 70 años de edad

10 Trombocitosis Primaria Cuadro clínicoSangrados anormales por trastorno de la función plaquetaria Trombosis Cefalea, vértigo y alteraciones visuales Eritromelalgía

11 Trombocitosis primaria LaboratorioPlaquetas 1;000,000 a 14;000,000 Leucocitos 30,000 a 60,000 Anemia leve (poco frecuente) M.O. con hiperplásia megacariocítica

12 Trombocitosis primaria DiagnósticoPlaquetas > 600,000 Hb < 13 gr Ausencia de cromosoma Ph Fibrosis ausente en M.O. No hay causa de trombocitosis reactiva

13 Trombocitosis primaria TratamientoPacientes de alto riesgo (>60 años, plaquetas > 1,000,000 o con fenómenos trombóticos) Anagrelide, melfalán, busulfán, interferon, plaquetoféresis Pacientes de bajo riesgo Antiagregantes plaquetarios (aspirina)

14 Mielofibrosis primariaFibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular, principalmente de células mieloides Etiología desconocida Afecta igual ambos sexos Más frecuente después de los 60 años, pero puede aparecer en cualquier edad

15 Mielofibrosis primaria Cuadro clínicoAsintomáticos (25%) Ataque al estado general y pérdida de peso Sintomatologia por esplenomegalia Síndrome anémico

16 Mielofibrosis primaria LaboratorioAnemia normocítica normocrómica Normoblastemia y basofilia difusa Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz) Leucocitosis con formas inmaduras (leucoeritroblastosis)

17 Mielofibrosis primaria LaboratorioPlaquetas gigantes Eritrocitos en lágrima M.O. dificil de obtener Biopsia de M.O. con fibras de reticulina

18 Mielofibrosis primaria TratamientoVigilancia Tratamiento de complicaciones Esplenectomia por dolor o infartos Anagrelide Hidrea, interferón, busulfán Trasplante de médula ósea