1 SISTEMA EXTRAPIRAMIDALConjunto de vías y centros que intervienen en el control motor. Formado por una serie de conexiones que se proyectan desde los ganglios basales a distintas áreas del S.N.C. Ganglios basales: Estriado (Putamen y Caudado) Palido Sustancia Negra Nucleo subtálamico
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3 SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL FUNCIONESParticipa en la determinación del tono muscular. Responsable del curso automático de muchos movimientos bien coordinados. Hace posible una secuencia armoniosa de movimientos, en la que cada componente está óptimamente adaptado a los demas.
4 SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL MANIFESTACIONES CLINICASAlteraciones del tono muscular: Rigidez en rueda dentada. Alteraciones en la motilidad: Sindromes hipocinéticos. Sindromes hipercinéticos. Sintomas Psíquicos: Labilidad emocional, demencia, estados compulsivos, etc.
5 SINDROME PARKINSONIANOSe caracteriza clinicamente por : TRAP Temblor (de reposo) Rigidez (en rueda dentada) Acinesia (bradicinesia-hipocinesia) Posturales (trastorno de los reflejos)
6 SINDROME PARKINSONIANO Clasificación etiológicaParkinsonismo idiopático - Enfermedad de Parkinson Parkinsonismos secundarios o sintomáticos Parkinson - plus Parkinsonismo asociado a E.Hereditarias
7 ENFERMEDAD DE PARKINSON Concepto convencionalCuadro clínico característico: TRAP. Degeneración preferente del sistema nigroestriado. Presencia de cuerpos de Lewy.
8 ENFERMEDAD DE PARKINSON Neuropatología
9 ENFERMEDAD DE PARKINSON Neuropatología: Cuerpo de Lewy
10 SINDROME PARKINSONIANO Parkinsonismo secundarioFármacos Tóxicos Trastornos metabólicos Parkinsonismo postencefalítico Parkinsonismo Vascular Procesos expansivos intracraneales Traumatismo cráneo-encefálico Hidrocefalia a presión normal Miscelánea
11 PARKINSONISMO POR FÁRMACOSclebopride neurolépticos, sulpiride, tiapride, - fenotiacinas y, - reserpina, - tetrabenacina, sales de litio - cinarizina, flunarizina, - verapamil diltiazem, captopril, amiodarona, - valproato, fenitoína, - vincristina, citosina-arabinósido, - alfa-metildopa,...
12 Síndromes Parkinson-PlusParálisis supranuclear progresiva, Atrofia Multisistémicas: Síndrome de Shy-Drager, Degeneración olivo-ponto-cerebelosa (OPCA) Degeneración estrio-nígrica, Degeneración córtico-basal, Enf. de Alzheimer (forma extrapir.), Enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos Complejo ELA-Parkinson-demencia (Guam)
13 Parkinson HereditariosHallervorden – Spatz. E.Huntington Neuroacantocitosis. E.Wilson
14 SINDROME PARKINSONIANO EpidemiologíaComienzo entre años. Media 55a (Pico: 6ª-7ª década). - Sexos: masculino/ femenino; 3 / 2 - Enf. Parkinson 80% de los parkinsonismos - Incidencia anual: 20 / hab. - Prevalencia 160 / hab: -Incidencia y prevalencia aumentan con la edad A los 70 años 120 y 550 / habs
15 ENFERMEDAD DE PARKINSON Criterios clínicosPresencia de, al menos, 2 signos cardinales: rigidez en rueda dentada, temblor de reposo, acinesia, pérdida de los reflejos posturales. Respuesta favorable a la L-DOPA. Historia negativa para fármacos, tóxicos, infecciones, TCE, u otras .... Ausencia de signos atípicos.
16 ENFERMEDAD DE PARKINSON Signos atípicos1. Parálisis de la mirada voluntaria. 2. Signos piramidales (o signos pseudobulbares). 3. Signos de afectación del asta anterior. 4. Signos cerebelosos. 5. Polineuropatía no secundaria a otras etiologías. 6. Mioclonías corticales reflejas. 7. Síndrome de hipertensión endocraneal. 8. Crisis oculógiras.
17 PARKINSON: CLINICA Síntomas y signos precocesLos síntomas precoces suelen ser pasados por alto: se achacan a la edad. En los primeros momentos, el enfermo sólo podría quejarse de: dolorimiento, sensación de fatiga y malestar. Pueden ser signos precoces: Disminución del parpadeo: 5-10 pm (20) Ligero aumento de las hendiduras palpebrales Pocos ajustes posición corporal en sedestación Dedos mano flex-add en art. met-fal.
18 PARKINSON: CLINICA TemblorPuede no ser el signo inicial y estar ausente. De reposo. Puede afectar cualquier miembro, incluso la cabeza. Movimientos: antebrazo, en prono-supinación mano, en "pill-rolling". Frecuencia= 4-5 Hz
19 PARKINSON: CLINICA Rigidez-hipertoníaTiende a aparecer en estadios más avanzados de la enfermedad. Se aprecia una resistencia a la movilización pasiva en todo el rango del movimiento Es "en rueda dentada". Predomina hipertonía en músculos flexores de tronco y miembros: postura típica
20 PARKINSON: CLINICA Alteración de reflejos posturalesPuede verse en estadios avanzados. Manifestaciones clínicas: incapacidad para mantenerse erguido, tendencia a posturas simiescas, a caer hacia atrás, delante o lados, marcha festinante (autopropulsada),...
21 PARKINSON: CLINICA Acinesia-bradicinesiaDificultad en el inicio y ejecución de movimientos voluntarios. Manifestaciones clínicas: dificultad de levantarse de una silla, dar la media vuelta con num. pasos peqs., disminución de movs. asociados, disminución de parpadeo, facies amímica o "de máscara",...
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25 PARKINSON: CLINICA Otros hallazgosDeterioro intelectual: Demencia en el 20%. Depresión: más del 80%. Micrografia. Disminución volumen voz. Acatisia. Dolor. Disfagia. Distonías segmentarias y blefarospasmo Sialorrea. Seborrea. Reflejos de liberación frontal Trastornos oculomotores Trastornos autonómicos: hipersudoración, estreñimiento, retención-urgencias urinarias, hipotensión ortostática.
26 PARKINSON: CLINICA Estadios de Hoehn y YahrIncapacidad grave; aún capaz de caminar sin ayuda 4 Bilateral leve-moderada inestabilidad postural, pero independiente. 3 Enfermedad exclusivamente unilateral 1 Permanece en una silla de ruedas o encamado si no tiene ayuda 5 Bilateral leve con recuperación en la retropulsión 2,5 Afectación bilateral sin alteración del equilibrio. 2 Afectación unilateral y axial 1,5 No hay signos de enfermedad
27 ENFERMEDAD DE PARKINSON DIAGNOSTICOClínico. Pruebas de imagen: TAC, RM. Pruebas con isotopos: DaTSCAN.
28 ENFERMEDAD DE PARKINSON: TRATAMIENTO INICIALOBJETIVOS: Tratar la incapacidad física. Tratamiento preventivo. Evitar complicaciones dopoterapia crónica
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30 PARKINSON: TRATAMIENTO Arsenal terapéuticoLevodopa Anticolinergicos. Agonistas dopaminérgicos. IMAO-B: Selegilina. Rasagilina. ICOMT: entacapone y tolcapone. Amantadina.
31 L-DOPA: BIOQUÍMICA Y MTBL-Hidroxifenilalanina Absorción:intestino delgado proximal. Paso de BHE: mecanismo de transporte común con a.a. neutros. Dopa descarboxilasa la transforma en dopamina..
32 PARKINSON: TRATAMIENTO LEVODOPA: Arsenal terapéuticoFORMAS DE LIBERACION INMEDIATA: Sinemet 25/250 (carbidopa/levodopa) Sinemet plus (25/100: carbidopa/l-dopa) Madopar 250 (50/250: enseracida/l-dopa) FORMAS DE LIBERACIÓN RETARDADA: Sinemet retard (50/200: carbidopa/l-dopa) Sinemet plus retard (25/100: carbidopa/l-dopa
33 PARKINSON: TTO. SelegilinaIMAO-B ¿Acción preventiva? (DATATOP) Retrasa las necesidades de L-dopa. Poco eficaz en solitario Uso combinado con otros fármacos
34 PARKINSON:tto RasagilinaIMAO-B Retrasa las necesidades de L-Dopa. Eficacia terapéutica en monoterápia. Posible efecto neuroprotector.
35 PARKINSON: TTO. AnticolinérgicosBuena actividad contra la rigidez y el temblor. Escasa mejoría de la acinesia. Es conveniente evitar en mayores de 65 años: trastornos vesicales trastornos intestinales acción adversa sobre la memoria confusión psicosis
36 PARKINSON: TRATAMIENTO AmantadinaMecanismo de acción: aumenta síntesis y liberación de dopamina, inhibe su recaptación, algunas propiedades anticolinérgicas. Efecto beneficioso sobre la acinesia. Carece de efectos adversos graves. Eficacia moderada. Puede utilizarse en ancianos.
37 PARKINSON: TRATAMIENTO Agonistas DopaminérgicosBromocriptina (Parlodel) Lisurida (Dopergín) Pergolida (Pharken) Ropinirol (Requip) Pramipexole (Mirapexin) Apomorfina Cabergolina (Sogilen) Rotigotina (Parches transdérmicos).
38 LEVODOPOTERAPIA CRONICA Complicaciones motoras asociadas.-Fluctuaciones motoras: deterioro final de dosis "wearing off". falta de respuesta inicial.. respuesta suboptima.. respuesta retrasada o ausente Episodios “off” impredecibles. 2.-Discinesias: discinesias del periodo "on” o “pico de dosis”. discinesias bifásicas. distonías "off".
39 PARKINSON: TRATAMIENTO Tto. deldeterioro fin de dosisAsociar un AD. Asociar un ICOMT. Incrementar la frecuencia de L-dopa. Cambiar a formas retardadas. Redistribución proteica en la dieta.
40 E.PARKINSON: TRATAMIENTO DE LAS DISCINESIASReducir L-Dopa. Cambiar a formulaciones retard. Reducir L-Dopa y añadir AD. Fraccionar L-Dopa.
41 E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIATRICASTrastornos de la ansiedad: en relación con estados “off” ataques de pánico trastornos fóbicos Trastornos afectivos: depresión: 20-47% Psicosis Trastornos cognitivos Otras: alteraciones del sueño y de la esfera sexual.
42 E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICASTRATAMIENTO DE LA AGITACIÓN: Primaria: alprazolam (0,5-3 mg/día; 1 mg en ancianos) diazepam y loracepam Secundaria a fármacos antiparkinsonianos: suprimir por orden: selegilina, amantadina, agonistas y anticolinérgicos. Disminución gradual de l-dopa.
43 E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICASTRATAMIENTO DE LA DEPRESIÓN: Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina y nortriptilina. Inhibidores recaptación de serotonina. Mianserina Selegilina TEC
44 E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICASTTO. DE LOS TRAS. PSICÓTICOS: Clozapina (6,25 mg hasta mg/día) Olanzapina Risperidona Tioridacina Ziprasidona Ondasetrón
45 ENFERMEDAD DE PARKINSON TRATAMIENTO QUIRÚRGICOTALAMOTOMÍA. PALIDOTOMÍA ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CRÓNICA DEL PÁLIDO. ESTIMULACIÓN SUBTALÁMICA BILATERAL.