1 SLPc con expresión hemoperiférica BioqSLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E

2 EPIDEMIOLOGÍA ADULTOS MAYORES 50 AÑOSEXPOSICIÓN A RADIACIONES Y DERIVADOS FENÓLICOS INFECCIONES POR HTLV? HERENCIA???

3 SLPc LLC Leucemia Pro linfocítica TricoleucemiaLeucemia de linfocitos grandes granulares Leucemia/linfoma T del adulto LNH Sindrome de Sezary

4 LEUCEMIA PRO-LINFOCÍTICAB (70%) > T (30%) EDAD > 60 RECUENTOS ALTOS ( GB) PEOR PRONÓSTICO QUE LLC

5 LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA BPROLINFOCITOS >55% ESPLENOMEGALIA SIN ADENOPATIAS ANEMIA TROMBOCITOPENIA HIPOGAMAGLOBULINEMIA* SIg, FMC 7 CD 11 c PAN B : CD 19, CD 20, CD 22 Cromosoma 14

6 Leucemia Pro-linfocítica B

7 Leucemia Pro-linfocítica B

8 LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA TESPLENOMEGALIA, ADENOPATIAS Y LESIONES DÉRMICAS ANEMIA Y TROMBOCITOPENIA FAC,β GLUCURONIDASA, ANAE (+ local) FENOTIPO POST TÍMICO: CD 1 (-), TdT (-), PAN T: CD2, CD3 , CD 5, CD 7. CD4(+) CD 8(-) ppalmente ANOMALÍAS DEL CROM 14

9 Leucemia Pro-linfocítica TSimilares a Pro-linfocitos B pero > basofilia

10 Leucemia Pro-linfocítica T

11 TRICOLEUCEMIA CITOPENIA CON ESPLENOMEGALIA, LINFOCITOS PELUDOS, ASPIRADO SECO MARCADA PANCITOPENIA TRAP + PAN B +, SIg, CD 5 CD 11 c (+) Infección por HTLV II ?? Alteraciones cromosómica, 14, trisomía 5 FORMA VARIANTE CON LEUCOCITOSIS, FORMAS EPLÉNICAS MUERTE ASOCIADA A INFECCIONES

12 Tricoleucemia

13 Tricoleucemia

14 LEUCEMIA DE LINFOCITOS GRANDES GANULARES (LLGG)ORIGEN T (CD 3+, TCRβ+) ó NK (CD 3-, CD56+) ESPLENOMEGALIA MODERADA, ADENOPATIAS MUY RARAS GB – , ANEMIA, TROMBOCITOPENIA FAC + T: CD 3+, TCRβ+,CD 4±, CD8 ±, CD 57+, CD2+, CD45RA+, CD122+, NK:CD2+, CD3 -, CD4-,CD8-,CD16+,CD56+

15 Leucemia de linfocitos grandes granulares LGG

16 LGG

17 SINDROME SEZARY JUNTO CON LA MICOSIS FUNGOIDE REPRESENTAN A LOS LINFOMAS CUTÁNEOS AMBOS SON LINFOMAS T POST TÍMICOS ERITRODERMIA EXFOLIATIVA Y PRURITO, ADENOAPTIAS INFILTRACION EN MO (25%) FAC+, CD 1-, CD2+, CD3+, CD5+, CD4+, CD7-. ALTERACIONES EN EL CROM 10

18 Síndrome de Sezary

19 Síndrome de Sezary

20 Leucemia/Linfoma T de adultoAdenopatias y esplenomegalia Asociado con el virus HTLV-1 Morfología : pleomorfo nucleo convoluto o polilobulado Fenotipo : T maduro CD2+,CD5+,CD4+,CD8+(CD25+) Linfomas no Hodgkinianos c/ expresión periferica Linfoma linfocítico de celulas pequeñas Linfomas foliculares Linfoma del manto L Linfoma esplénico con linfocitos vellosos

21 Linfoma folicular Linfoma de manto Linfoma T

22 FENOTIPO DE SINDROMES LINFOPRLIFERATIVOS CRONICOS B CON EXPRESION PERIFERICA LP-B TL TL-V LLC SIg/CD79b CD19 CD20 CD5 CD10 CD11C CD25 CD103 ++ + -/+ - -+

23 FENOTIPOS DE SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS T CON EXPRESION PERIFERICA LP-T LLGG-T LLGG-NK LLTA SZ/MF CD2 CD5 CD7 CD3/TCR CD4 CD8 CD57 CD56 + - -+

24 LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC)Etiología Las causas no se conocen pero existen predisposición familiar Alteraciones cromosómicas Del 13, del 11, +12 Características de los linfocitos Tienen SmIg en Nº inferior a los normales( son IgM o IgM +IgD) Fenotipo :CD5, HLADR, CD19,CD20.CD21 ,CD23,CD24 Los genes de las Ig se hallan reordenados con un patron idéntico. Son células B posgerminales con memoria inmunológica(50%) Alteraciones en la inmunidad Hipogamaglobulinemia (origen multifactorial) Anomalias funcionales de los linfocitos B, Alteración de las subpoblaciones T y NK Laboratorio GB: /L – Linfocitosis >75% - Anemia (20%) – Elevadas: urico, LDH, beta microglobulina- Gamapatía monoclonal(10%) – MO : patron de infiltración : nodular,insterticial,mixto y difuso

25 LLC-CARACTERISTICAS Se clasifican en 2 subtipos relacionados al origen celular y al estado de mutación del gen de la región variable de la cadena pesada de la Ig -LLC-B virgen o UCLL: derivada de linfocitos ubicados en los centros pre-germinales -LLC-B de memoria o MCLL: derivada de linfocitos B activados y que posiblemente ya han sufrido exposición a Ag Expresan altos niveles de BCL-2 y BCL-XD (antiapoptóticos) La proliferación inducida por FNT, IL-2; IL-4, IL-8 y sus receptores podrían actuar en forma autócrina o en asociación con LT

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27

28 LLC

29 LLC MO

30 Prolinfocito

31 SOMBRAS DE GUMPRECHT

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37 LLC Linfoma de Richter

38 FIN