1 TÍTULO Pediatría_30-05-2010_9´15_Manuel_González_Leyte “Evaluación y seguimiento mediante RM de pacientes intervenidos por D-Transposición de las grandes arterias con cirugía de Jatene”. Manuel González Leyte Carlos Marín Rodríguez Ramón Godoy Maza Leticia Salazar García Belén García Granda Nuria Leal García Hospital General Universitario Gregorio Marañón
2 OBJETIVO Realizar un análisis retrospectivo de los estudios de resonancia magnética realizados a pacientes con D-Transposición de las grandes arterias (D-TGA) intervenidos con cirugía de Jatene.
3 MATERIAL Y MÉTODOS Estudio descriptivo, retrospectivo Febrero 2005 – Septiembre 2009 52 pacientes: 40 varones, 12 mujeres ; edad media: 9.5 años (14días-17.6 años) de procedencia heterogénea 70 exploraciones (3pac: 3 RM; 12pac:2 RM). Indicación: heterogénea ; equipo hospitalario: heterogéneo RM 1.5-T (Intera; Philips Medical Systems, Best, the Netherlands) Postproceso de imagen: estación de trabajo ViewForum (Philips Medical Systems) Análisis estadístico de datos: SPSS v15
4 MATERIAL Y MÉTODOS 5%-7% de las cardiopatías congénitas Malrotación del septo conotruncal Discordancia ventrículo-arterial Disposición en paralelo de circulación sistémica y pulmonar Variantes: cardiotipo (S,D,D) Definición de la enfermedad …
5 MATERIAL Y MÉTODOS Diagnóstico prequirúrgico: Ecocardiografía Tratamiento quirúrgico: Corrección atrial: Mustard, Senning Corrección arterial: JATENE (+ Lecompte) 1 tiempo quirúrgico: < 2 semanas de vida Adicionalmente: Rashkind, “banding pulmonar” Seguimiento postquirúrgico: RM (+ Eco, ECG, etc.) … Definición del tratamiento
6 MATERIAL Y MÉTODOS * Pacientes < 8 años: anestesia general. ** Desde mayo 2009 (6 pacientes) PROTOCOLO · S. MORFOLÓGICAS x3: (TSE T1) · Cine RM: 4c, 3c, Ec · Angio RM (Gd) · Coronariografía RM · S. de realce tardío · S. MORFOLÓGICAS x3: (SSFP-Balance) ·SS COR T2 · Cine RM: 4c, 3c, Ec · Angio RM (Gd) · Coronariografía RM · S. de realce tardío · S. MORFOLÓGICAS x3: (SSFP-Balance) · WH3D** · Cine RM · Angio RM · S. de realce tardío ---------- · WH3D ·Cine RM Adicionalmente: PC, cine RM TSVD, …
7 RESULTADOS COMPLICACIONES A MEDIO Y LARGO PLAZO ESTUDIADAS: DisFunción valvular DisFunción ventricular Alteraciones coronarias – afectación isquémica SEGUIMIENTO: DATOS GENERALES EN LA BIBLIOGRAFÍA: Mortalidad precoz: 7%-10% Mortalidad diferida: 2%-3% (supervivencia global a 15 años: 88%) Re-intervención a 5 años: 10% ; a 15 años: 20% SERIE: 10% SIN COMPLICACIONES % % N
8 RESULTADOS 2-30% 31% N 16 ESTENOSIS PULMONAR: Estenosis pulmonar supravalvular Complicación anatómica más frecuente (Gradiente sistólico pico >50mmHg: 4%) Re-intervención 5%-30%
9 RESULTADOS Estenosis pulmonar supravalvular y arterias pulmonares: Gradiente sistólico pico >50mmHg: 0 pac Tronco Pulmonar Pulmonar DPulmonar I Estenosis16 (31%) 20 (38%) No estenosis36 (69%) 32 (62%) * Se considera al “stent” equivalente de estenosis.
10 RESULTADOS Estenosis pulmonar D Stent en pulmonar D
11 RESULTADOS 30-50% 50% N 26 DILATACIÓN DE LA RAÍZ AÓRTICA >3 DS (en sístole) 30%-50% de los pacientes 5% re-intervención a 10 años Tendencia a la estabilización Serie: valoración visual INSUFICIENCIA AÓRTICA 15 % (0-50%) de los pacientes 4% grado II o mayor a 5 años 9% grado II o mayor a 15 años Serie: solo 3 pacientes fracción de regurgitación >20% 2-30% 19% N 10
12 RESULTADOS 30-50% 50% N 26 DILATACIÓN DE LA RAÍZ AÓRTICA
13 RESULTADOS 2-30% 19% N 10 INSUFICIENCIA AÓRTICA
14 RESULTADOS 2-11%
15 RESULTADOS Coronaria izquierda de pequeño calibre con origen en seno derecho y trayecto entre aorta y pulmonar. Realce tardío (+) (1p). 2-11%
16 RESULTADOS DISFUNCIÓN VENTRICULAR Preservada en >95% de los pacientes Importancia de Jatene Intervalos de normalidad
17 RESULTADOS Fracción de eyección VIFracción de eyección VD N Media Desv. típ. Mínimo Máximo 43 58,53 6,208 43 70 16 53,38 6,692 43 70
18 RESULTADOS OTROS HALLAZGOS RELEVANTES EN RM Complicaciones postquirúrgicas: Pectus excavatum (2p), escoliosis (1p), colección mediastínica (1p) Variantes, dispositivos y otros datos morfológicos: Esplenomegalia (1p), hipertrofia del VI (2p), CIA (1p), CIV (3p), Amplatzer (4p), banding pulmonar (1p), stent de arterias pulmonares, parche de ampliación de arteria pulmonar (1p), clip DAP (1p), colaterales sistémicas (1p), estenosis de arteria subclavia D (ECMO) e izquierda (2p), arteria subclavia derecha aberrante (2p), shunt VCS-arteria pulmonar derecha (1p), stent aórtico (1p), origen común de troncos supraaórticos (1p), origen proximal de arteria carótida izquierda (1p), etc.
19 RESULTADOS LIMITACIONES DEL ESTUDIO: Estudio retrospectivo con importante fuga de información: Correlación con otras técnicas de imagen y procedimientos. Datos clínicos de interés: edad media quirúrgica, tipo de anestesia, etc Estudio restrospectivo con importante heterogeneidad en su protocolo. Escasa posibilidad para la estratificación en los parámetros estudiados. TENDENCIAS FUTURAS: El papel de nuevas secuencias de imagen como WH3D. La posibilidad de estandarizar la RM en el protocolo de seguimiento y cómo hacerlo. Analizar la significación clínica de hallazgos RM: dilatación de la raíz aórtica, …
20 CONCLUSIONES La RM es una prueba útil en el seguimiento de pacientes pediátricos intervenidos por D-TGA con cirugía de Jatene. La suma de información obtenida en secuencias angiográficas coronarias, cine RM para valorar la función valvular y contractilidad cardiaca, y de viabilidad miocárdica, permiten monitorizar a pacientes asintomáticos y sintomáticos de una forma poco invasiva y reproducible, sin empleo de radiaciones ionizantes y potencialmente sin uso de medios de contraste intravenoso. Además es importante recordar que parte de la información obtenida no es accesible a otras técnicas empleadas en el seguimiento, como la ecografía, por lo que debe de tenerse en cuenta su papel y analizar los resultados de estudios a gran escala con altos niveles de evidencia para comprobar su posible impacto pronóstico. Existen algunas limitaciones, en parte paliadas por el uso de nuevas secuencias y aplicaciones, que deben conocerse.
21 BIBLIOGRAFÍA Lorenz CH. The range of normal values of cardiovascular structures in infants, children, and adolescents measured by magnetic resonance imaging. Pediatr Cardiol. 2000 Jan-Feb;21(1):37-46. Robbers-Visser D, Boersma E, Helbing WA. Normal biventricular function, volumes, and mass in children aged 8 to 17 years. J Magn Reson Imaging. 2009 Mar;29(3):552-9. Ley S, Eichhorn J, Ley-Zaporozhan J, Ulmer H, Schenk JP, Kauczor HU, et al. Evaluation of aortic regurgitation in congenital heart disease: value of MR imaging in comparison to echocardiography. Pediatr Radiol. 2007 May;37(5):426-36. Warnes CA. Transposition of the great arteries. Circulation. 2006 Dec 12;114(24):2699-709. Pasquali SK, Hasselblad V, Li JS, Kong DF, Sanders SP. Coronary artery pattern and outcome of arterial switch operation for transposition of the great arteries: a meta-analysis. Circulation. 2002 Nov 12;106(20):2575-80.. Taylor AM, Dymarkowski S, Hamaekers P, Razavi R, Gewillig M, Mertens L, et al. MR coronary angiography and late-enhancement myocardial MR in children who underwent arterial switch surgery for transposition of great arteries. Radiology. 2005 Feb;234(2):542-7. Gutberlet M, Boeckel T, Hosten N, Vogel M, Kühne T, Oellinger H, et al. Arterial switch procedure for D- transposition of the great arteries: quantitative midterm evaluation of hemodynamic changes with cine MR imaging and phase-shift velocity mapping-initial experience. Radiology. 2000 Feb;214(2):467-75.
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