1 TUMORES DE VULVA DR. ANGEL LOPEZ AVILA SERVICIO DERMATOLOGIAHospital “Santa María del Rosell”

2 CLASIFICACION TUMORES BENIGNOS de vulva TUMORES MALIGNOS de vulva

3 T. BENIGNOS DE VULVA TUMORES EPIDERMICOS QUISTES TUMORES ANEXIALESTUM. MELANOCITICOS BENIGNOS PROLIFERACIONES VASCULARES TUMORES NEURALES PROLIFERAC. FIBROHISTIOCITICAS TUMORES MUSCULARES Y ADIPOSOS

4 T. EPIDERMICOS BENIGNOSQUERATOSIS SEBORREICAS NEVUS EPIDERMICO

5 QUERATOSIS SEBORREICASMACULAS, PAPULAS, PLACAS O POLIPOIDES. PAPILOMATOSAS COLOR VARIABLE CARA, CUELLO Y TRONCO LESIONES VERRUCOSAS PEGADAS A LA PIEL. TAPONES CORNEOS AUMENTAN CON LA EDAD, > 30 AÑOS

6 QUERATOSIS SEBORREICAS

7 NEVUS EPIDERMICO Hamartoma de epidermis y dermis Congénitos o primerainfancia Pápulas marrones lineales, papilomatosas, aislados o agrupados

8 NEVUS EPIDERMICOS Posibles asociaciones sistémicas Tratamiento solo por estética AP: hiperplasia e hipertrofia epidérmica global

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10 QUISTES MUCHOS TIPOS PAPULA O NODULO BIEN DELIMITADOTRATAMIENTO, CUANDO ESTE INDICADO: QUIRURGICO TIPO DE QUISTE SEGÚN HISTOLOGIA DEL REVESTIMIENTO DEL QUISTE Y SU LOCALIZAC. ANATOMICA

11 QUISTE EPIDERMOIDE Los quistes más frecuentesLesión hemisférica, firme o elástica, revestida por piel normal o con telangiectasias Más frecuente en cara y parte sup. de tronco MILIA: muy pequeños y superficiales Frec. en pacientes con acné ROTURA DE LA PARED DEL QUISTE: REACC. INFLAMAT. MUY DOLOROSA

12 QUISTES EP. INFUNDIBULAR

13 HIDROSADENITIS Posible en zona inguinovulvar Antibióticos +/- Cirugía

14 Esteatocitosmas múltiplesHerencia A-D o esporádico Adolescencia/ mujer joven Pared del quiste con pequeñas glándulas sebáceas Gran nº de pequeños quistes en labios mayores: pápulas amarillentas o color piel

15 Sebocistomatosis vulvar

16 QUISTES MUCOSOS VULVARESSecretan moco Entre pubertad y menopausia En vestíbulo Histogénesis en discusión Complicaciones raras y benignas: infección, hemorragia intraquística, fistulización

17 TUMORES ANEXIALES CLASIFICACION AMPLIACOMBINACION DE ELEMENTOS ECRINOS, APOCRINOS, FOLICULARES Y SEBACEOS

18 HIDROCISTOMAS APOCRINOS O ECRINOS REVESTIDOS POR EPITELIO ESCAMOSONO ESTRATIFICADO EN LA CARA QUISTES TRASLUCIDOS (TONO DE LA PIEL A AZULADO)

19 HIDROCISTOMAS

20 HIDRADENOMA PAPILIFERO DE VULVARaro pero específico de vulva Cara int. del labio mayor o surco interlabial,perineo Suele ser unico, de 1 cm Tumefacción prominente, lisa, umbilicada, erosión Formación quística con vellosidades recubiertas por epit. cilíndrico secretante de material PAS +

21 SIRINGOMAS Múltiples, eruptivos Párpados, genitales, pechoDiferenciación ductal. Imagen “en cola de renacuajo” NO tratamiento

22 SIRINGOMAS VULVARES Muy pequeños (1 mm)y múltiplesParte cutánea de labios mayores Pápulas de color piel normal No tratamiento

23 SIRINGOMAS VULVARES

24 CONDICION DE FORDYCE Glándulas sebáceas ectópicasEn parte libre de labios menores y en su vertiente interna Pequeños puntos amarillos y superficiales Variedad anatómica muy frecuente

25 T. MELANOCITICOS BENIGNOSEFELIDES NEVUS AZUL HALO NEVUS NEVUS SPILUS NEVUS DE SPITZ NEVUS DE REED NEVUS ATIPICO

26 NEVUS MELANOCITICO ADQUIRIDO COMUNN. JUNTURAL: mácula pardonegruzca N. INTRADERMICO: pápula color piel o parda. Pelos N. COMPUESTO: máculopápula pardonegruzca o pardosonrosada

27 NEVUS MELANOCITICOS ATIPICOSCambios de color, asimetría, bordes irregulares Atipia citológica o cambios arquitecturales

28 PROLIFERACIONES VASCULARESGRANULOMA PIOGENO ANGIOMA EN FRESA SARCOMA DE KAPOSI TUMOR GLOMICO H.A.L.E. HEMANGIOENDOTELIOMA

29 BOTRIOMICOMA Hacer siempre histología para descartar M. amelanótico ulcerado Masa friable sangrante, con collarete Crecimiento rápido NO excepcional en vulva, s.t en embarazo

30 BOTRIOMICOMAS

31 ANGIOMA CEREZA O SENIL Frecuente, a veces en gran número, a partir de la edad adulta S.t en tronco Pequeñas pápulas color rojo vivo o violáceo, consistencia Blanda, polipoides o en cúpula

32 Hemangioma senil vulvar

33 ANGIOQUERATOMAS D.D. con melanoma y CBC pigmentadoFormación lobulada o hemisférica con halo rojizo, depresible Superficie verrucosa y color oscuro Hiperqueratosis y ectasias vasculares

34 ANGIOQUERATOMAS VULVARES

35 ANGIOQUERATOMAS VULVARESPequeños (1-4 mm) Color rojo púrpura Fluctuac. de tamaño DERMATOSCOPIA Rara vez picor o hemorragia Superficie rugosa

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37 HEMANGIOMAS INFANTILESPosibles en vulva Ulceración Historia natural característica PROPANOLOL Superficiales, profundos o mixtos

38 HEMANGIOMAS VULVARES

39 VARICES VULVARES S.t. en el embarazo >: Bipedestación, Valsalva<: Presión local, posic.prona Masas azuladas; raras las hemorragias y trombosis Malformación capilar-linfático-venosa: Sº Klippel-Trenaunay

40 LINFANGIOMAS VULVARESPosibles cisternas linfáticas subyacentes Pseudovesículas agrupadas Hemolinfangiomas Linfangioma elefantiásico: Crohn, enf. de Milroy

41 LINFANGIOMAS

42 TUMORES NEURALES NEUROMAS SCHWANOMAS NEUROFIBROMASMIXOMA DE LA VAINA NERVIOSA TUMOR DE CELULAS GRANULARES

43 NEUROFIBROMAS Tipo solitario: color piel o pardo, signo del ojalTipo plexiforme: Masas grandes a modo de bolsas. Tronco y zona proximal de EE. Posible malignización. Patognomónico de NF

44 N DE VON RECKLINGHAUSENAfecta frecuentemente a la vulva Tumores sesiles o pedicudos como el molusco péndulo, color normal Posible en clítoris (seudohermafroditismo) Tumor real: voluminoso, blando, superficie arrugada. Posible en vulva

45 NEUROFIBROMATOSIS

46 TUMOR DE ABRIKOSSOF o mioblastoma de células granularesLocalización vulvar, después de la lingual No clínica específica: pápulo-nódulo, a veces ulcerados, color diverso. Histología típica Forma maligna poco frecuente pero agresiva Origen en células de Schwan

47 Abrikossof vulvar

48 PROLIFERACIONES FIBROHISTIOCITICASACROCORDON ANGIOFIBROMA DERMATOFIBROMA NEVO DEL TEJIDO CONECTIVO

49 ACROCORDON o FIBROMA BLANDOPápula pediculada; color piel o pigmentado Cuello, axilas, ingles y párpados Asintomáticos salvo torsión o irritación Muy frecuentes (más en obesos)

50 MOLUSCO PENDULO VULVARFrecuente. Unico o múltiple En labio mayor, perineo o pliegue genitocrural < 1cm, pediculado color piel, blando

51 FIBROMAS

52 NEOPLASIAS ADIPOSAS Y MUSCULARESLIPOMA ANGIOLIPOMA LEIOMIOMA

53 LIPOMA Raros en la vulvaPueden elevar el labio mayor como un quiste de gándula de Bartholino o prominencia al exterior Nódulo blando, asintomático, subcutáneo, móviles, recubiertos por piel normal, superficie lisa

54 LIPOMAS

55 LEIOMIOMA Tumor raro. Posible en vulva (como en escroto)Pápulonódulo color piel, rosado, pardo-rojizo Posible dolor con frío o roce Piloleim., angioleiom y leiom. genitales Sº Reed familiar: L. Múltiples + M. uterinos 10%: cáncer renal papilar

56 TEJIDOS ECTOPICOS Fenómeno muy raro.Presencia en vulva de tejido procedente de otras localizaciones (migraciones embrionarias, etc) Intestino, mama, etc

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58 TEJIDOS ECTOPICOS

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61 T. MALIGNOS DE VULVA CARCINOMA EPIDERMOIDE DE VULVA MELANOMACARCINOMA BASOCELULAR ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA SARCOMAS (DFSP) LINFOMAS HISTIOCITOSIS

62 C. EPIDERMOIDE DE VULVA C. IN SITU/ BOWEN C. EPIDERMOIDE INVASORC. VERRUGOSO

63 BOWEN DE VULVA Placa maculosa no infiltrada, algo elevadaEritematosa, poco escamosa > 60 años en 80% Lesiones múltiples en el 20%

64 BOWEN Evolución a c. invasor en 5% Asintomático o algo pruriginosoExtensión gradual en años en patrón anular o policíclico Etiológía vírica

65 BOWEN PIGMENTADO DE VULVA Cuidado con el Bowen pigmentado: confusión diagnóstica con lesión melanocítica

66 CARCINOMA VERRUCOSO Lento crecimiento Variedad de carcinoma escamosoTumor de Ackerman, tumor de Busche-Lowenstein < 1% de todos los cánceres de vulva Edad media: 61 años

67 CARCINOMA VERRUCOSO Patrón de crecimiento invasivo local y lentoTumor bien diferenciado, aspecto verrucoso, como un condiloma de grandes dimensiones Habitualmente no metastatiza Trat: escisión con márgenes libres

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69 CEC vulva: etiopatogeniaHPV 3-7% de CE vulva asientan sobre un LEA Pueden encontrase signos de LEA hasta en un 60% de los CE vulvares estudiados Inmunosupresión, arsenicales, etc

70 CEC sobre liquen escleroso

71 CEC sobre liquen escleroso vulvar

72 C. Espinocelular de vulvaLa incidencia aumenta con la edad (máxima a los años) Pápula o nódulo eritematoso que se ulcera con base indurada y bordes sobreelevados, crecimiento

73 CEC vulva: clasificaciónVIN (neoplasia intravulvar) o C. in situ - VIN usual o clásico: asociado a HPV - VIN diferenciado (asociado a LEA) - Tres grados de displasia Carcinoma invasor - Metástasis en 30%. Supervivencia del 70% a los 5 años

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76 Recidiva de CEC tras vulvectomía en LEA

77 CEC de vulva en paciente de 21 años

78 C. BASOCELULAR DE VULVA NO en mucosas. En pubis, labio mayor, pliegue genitocrural, excepcional en superficie interna de labios mayores y menores Perlado, pigmentado, ulcus-rodens, quístico, esclerodermiforme Solo exéresis completa

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82 CARTAS AL DIRECTOR Actas Dermosifiliogr. 2006;97(6):415-6 415Carcinoma basocelular vulvar: una rara localización del cáncer de piel más frecuente

83 MELANOMA DE VULVA Aumento de tamaño, picor, hemorragiaA-B-C-D-E-F/ Dermatoscopia Factores pronósticos histológicos Ganglio centinela

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85 MELANOMA DE VULVA 3% de todos los melanomas de la mujer8-10% de todos los cánceres vulvares 2º tras el carcinoma epidermoide vulvar Edad media: 49 años S.t en labios M o m, pubis, clítoris, horquilla Más frecuente aparece de novo que sobre nevus previo

86 MELANOMA DE VULVA Agresivo. 66% murieron del melanoma.Tasas de supervivencia a 1,5 y 10 años: 85%, 51% y 30%. Extirpaciones quirúrgicas amplias (frecuente la hiperplasia melanocítica atípica adyacente) MES (50%), nodular (22%), polipoide (14%), M. lentiginoso de mucosa (14%)

87 Fig 1. A 10-year-old girl presented with genital itching.Biopsy of 2 lesions on the left side of the vulva revealed melanomas 1.0 mm (inferior lesion) and 0.36 mm (superior lesion). Local excision and sentinel lymph node biopsy were performed. One sentinel lymph node was positive for the disease

88 Initial diagnosis of vulvar melanoma in situ in a 44-year-old womanInitial diagnosis of vulvar melanoma in situ in a 44-year-old woman. Over 10 years, 7 local recurrences developed after surgery (several with positive margins )and laser ablation. The eighth local recurrence, macular dark pigmentation, revealed invasivemelanoma 1.48 mm (biopsy site, arrow) with surrounding in situ melanoma and AJMH slight atypia at the peripheral borders of previous surgery or laser scars (arrowheads).

89 ENFERMEDAD DE PAGET 1901, Dubreuilh: localización vulvoperineal65% de las localizaciones extramamarias Mujeres de edad avanzada. Infrecuente Aparición en zonas de glándulas apocrinas Carcinoma apocrino intraepidérmico, con células grandes mucíparas PAS + Primario tumoral o metastásico (adenocarcinoma)

90 ENFERMEDAD DE PAGET CONFUSION CON eczema, intertrigo candidiásicoHailey-Hailey Bowen UNILATERAL Curso lento y buen pronóstico

91 ENFERMEDAD DE PAGET Placa rojo-escamosa, erosiones, exudación , extensión progresiva. Inicio en labio mayor, extensión a pubis, perineo, pliegue genitocrural, perianal, posble afectación labio menor Color variado: rojo oscuro, islotes blancos, erosiones. Borde neto e irregular Prurito crónico

92 ENFERMEDAD DE PAGET

93

94 Marzo

95 Septiembre

96 DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANSExcepcional en vulva. Sarcomas: 1% de todos los cánceres vulvares S.t en pubis o o región genitocrural Extensión progresiva en años Placa polibolulada indurada Hist. característica. CD34 +. Trasloc Cirugía de Mohs en vulva.

97 DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS

98 LINFOMAS CUTANEOS * LINFOMAS T LCCT LINFOMA T PLEOMORFICOLINFOMA T PANICULITICO LINFOMA GAMMA/DELTA LINFOMA NK * LINFOMAS B

99 MICOSIS FUNGOIDE FASE DE MACULA O PARCHE FASE DE PLACAFASE DE TUMOR O NODULO ERITRODERMIA O Sº SEZARY

100 Linfoma T citotóxico foliculotrópico en paciente de 17 años

101 HISTIOCITOSIS Histiocitosis de células de LangerhansInfancia, st. Enfermedad de Letterer-Siwe (mal pronóstico)

102 Histiocitosis de células de Langerhans en vulva localizada, sin afectación sistémica

103 Histiocitosis intravascular/ intralinfáticaHistiocitosis reactiva Artritis Reumatoide (cerca de articulaciones inflamadas) IHQ de vasos linfáticos: D2-D40, podoplanina Máculas eritematovioláceas, pápulas, placas con patrón livedoide

104 Histiocitosis intravascular/ angioendoteliomatosis reactiva intravascular en mujer de 87 años con anticoagulante lúpico/ anticuerpos amticardiolipina

105 METASTASIS CUTANEAS N. viscerales o hematológicasAnamnesis y exploración Pápulonódulos infiltrados, nódulos subcutáneos, erisipeloide, alopecia metastásica

106 Metast. Cutáneas por C. de cérvix

107 MT. CUT. CA. VEJIGA

108 Leucemia cutis

109 DIAGNOST. DIF. AFTAS ESENCIALES ULCERA VULVAR AGUDA (LIPSCHULTZ)ITS (SIFILIS, CHANCRO BLANDO, ETC) ULCERA CRONICA VIRICA DEL INMUNODEPRIMIDO TOXICODERMIA LEUCEMIA CUTIS

110 ANATOMIA PATOLOGICA

111 INMUNOHISTOQUIMICA MPO KI-67

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