1 Tumores tejido blando

2 Generalidades Se clasifican de acuerdo al tejido que recapitulanBenignos 100 veces más frecuentes que los malignos Son muy agresivos Metástasis hematógenas

3 Tumores más frecuentesBenignos: 30% lipomas 30% fibrohistiociticos 10% vasculares 5% vaina nerviosa Malignos (75% alto grado al dx): Más frecuentes sarcoma indiferenciado pleomórfico (histiocitoma fibroso maligno), liposarcoma, leiomiosarcoma, mixofibrosarcoma, sarcoma sinovial, tumor maligno de la vaina nerviosa (MPNST)

4 Patogénesis Mayoría tiene etiología desconocidaRadiación – 10 años luego Quemaduras, trauma, pesticidas – asociaciones no tan claras Herpes virus 8 – sarcoma Kaposi Síndromes genéticos: Neurofibromatosis, síndrome de Gardner, Li-Fraumeni Translocaciones específicas

5 Algunas translocaciones

6 Sitios de frecuencia Benignos: Malignos: 99% superficiales95% menores 5 cm Malignos: 75% extremidades (muslo la mayoría) 10% en tronco y 10% retroperitoneo 30% superficiales ( 5 cm en promedio), 60% profundos (9 cm), 10% retroperitoneo (grandes)

7 Imágenes Masa de tejido blando profunda – referencia a centro especializado Ultrasonido Radiografía – descartar tumor óseo, presencia de calcificaciones (sarcoma sinovial) TAC – no tan útil – guiar biopsia, TAC tórax para buscar metástasis RMN – más útil – tamaño, localización, relación con estructuras neurovasculares

8 Clínica La mayoría de sarcomas no son dolorosos ni alteran la función – se malinterpretan como benignos En general son malignos hasta comprobar lo contrario si: Miden más de 5 cm Son profundos 10% tienen metástasis al diagnóstico

9 Sarcomas más frecuentes por edadesNiños: rabdomiosarcoma Jóvenes adultos: sarcoma sinovial Mayor edad (65 años): sarcoma indiferenciado pleomórfico, liposarcoma, leiomiosarcoma, mixofibrosarcoma

10 Pronóstico depende de:Adecuada clasificación histológica Grado histológico Estadio Localización: superficiales tienen mejor pronóstico

11 Grado histológico Mitosis Necrosis Semejanza a tejido de origenPredice riesgo de metástasis y sobrevida La probabilidad de recidiva local está dado por la calidad de los márgenes de resección

12 Manejo Biopsia incisional o por agujaSi mide más de 2 cm no hacer biopsia excisional Cirugía es el tratamiento principal y el objetivo es retirar el tumor con tejido sano alrededor Retirar tracto de biopsia Quimioterapia y radioterapia se deben usar sobretodo si no se puede resecar adecuadamente o los márgenes están comprometidos

13 Manejo Quimioterapia:Neoadyuvante en rabdomiosarcoma y sarcoma de Ewing

14 Morfología Células fusiformes: musculo liso, fibrohistiocítico, neural, fibroso Células redondas: Ewing, rabdomiosarcoma Epiteliode: músculo liso, endotelial, sarcoma epitelioide

15 Fusiformes

16 Redondas

17 Epitelioide

18 Patrones Fascicular Estoriforme Empalizada Espina de pescado Bifásico

19 Fascicular

20 Estoriforme

21 Empalizada

22 Espina de pescado – “Herringbone”

23 Bifásico

24 Algunos tumores de tejido blando

25 Lipoma Frecuente Puede ser grande Grasa maduraDistinguirlo de liposarcoma

26 Lipoma

27 Liposarcoma Pacientes mayores Recidivan con frecuencia LipoblastosMuslo y retroperitoneo

28 Liposarcoma Bien diferenciado Dediferenciado Mixoide PleomórficoSeptos con atipia y lipoblastos Semeja grasa normal Amplificación genes mdm2 y cdk4 en cromosoma 12 Dediferenciado Bien diferenciado con zona de sarcoma indiferenciado Mixoide Recuerda desarrollo fetal de grasa, pacientes más jóvenes Translocación 12;16 Pleomórfico Sarcoma indiferenciado pleomórfico con lipoblastos

29 Liposarcoma bien diferenciado

30 Liposarcoma dediferenciado

31 Liposarcoma mixoide

32 Liposarcoma pleomórfico

33 Fascitis nodular Reactivo Rápido crecimientoApariencia de fibroblastos de cultivo

34 Fascitis nodular

35 Fibromatosis Superficial Profunda Dupuytren -PalmarLederhose - Plantar Peryone - Pene Profunda Asociado a Síndrome de Gardner Histología benigna Puede ser infiltrativo

36 Fibromatosis

37 Fibrosarcoma Sarcoma de exclusion Patrón en espina de pescado

38 Fibrosarcoma

39 Histiocitoma fibroso benignoCélulas fibrohistiociticas Superficial: dermis y subcutis Dermatofibroma

40 Histiocitoma fibroso benigno

41 Sarcoma indiferenciado pleomórficoDiagnóstico de exclusión Antes llamada histiocitioma fibroso maligno Células altamente pleomórfica, células gigantes bizarras, arquitectura estoriforme

42 Sarcoma indiferenciado pleomórfico

43 Rabdomiosarcoma Embrionario Alveolar PleomórficoNiños, recuerda varios estadios de embriogénesis de músculo esquelético Botroides - cavidades Alveolar Adultos jóvenes Células pequeñas en patrón alveolar Pleomórfico Sarcoma indiferenciado pleomórfico con rabdomioblastos Pacientes mayores

44 Rabdomiosarcoma embrionario

45 Rabdomiosarcoma alveolar

46 Rabdomiosarcoma pleomórfico

47 Leiomioma Utero Algunos en tejido blando y cutáneoSin atipia, necrosis No muchas mitosis

48 Leiomioma

49 Leiomiosarcoma Atipia, necrosis, mitosis Cutáneos mejor pronósticoRetroperitoneo peor pronóstico

50 Leiomiosarcoma

51 Sarcoma sinovial Se llamaba así porque se pensaba que nacía de la sinovia Ahora se sabe que no se sabe de que célula se origina 20 a 40 años Miembro inferior alrededor de la rodilla y muslo Bifásico o monofásico, expresa marcadores epiteliales Translocación X;18

52 Sarcoma sinovial

53 Sarcoma sinovial

54 Preguntas Gracias