1 Wskazania do wydania koncentratów czynników krzepnięciaRegionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa w Lublinie

2 Wykaz skaz krwotocznych objętych Narodowym Programem Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata hemofilia A, w tym powikłana inhibitorem hemofilia B, w tym powikłana inhibitorem nabyta hemofilia A i inne immunokoagulopatie choroba von Willebranda nabyty zespół von Willebranda niedobór czynnika VII niedobór czynnika X niedobór czynnika V niedobór czynnika XI niedobór czynnika XIII Hypofibrynogenemia inne rzadko występujące niedobory (np. niedobór protrombiny,dysfibrynogenemie, skojarzony niedobór czynników krzepnięcia) wrodzone płytkowe skazy krwotoczne

3 Wskazania do wydania koncentratu VIII czynnika krzepnięciaLeczenie w warunkach domowych chorego na ciężką postać hemofilii A Program ITI u dorosłego / dziecka chorego na hemofilię A powikłaną inhibitorem czynnika VIII Wykonanie zabiegu operacyjnego ze wskazań życiowych Wykonanie planowego zabiegu operacyjnego według wskazań lekarskich Wtórna profilaktyka u dorosłego chorego na hemofilię A o ciężkim przebiegu Leczenie wylewów śródstawowych u dzieci zakwalifikowanych do programu profilaktyki Zabezpieczenie zabiegów operacyjnych u dzieci zakwalifikowanych do programu profilaktyki Inne: np. leczenie w warunkach domowych, hemofilia umiarkowana lub łagodna (wylewy, krwawienia) np. leczenie szpitalne, hemofilia umiarkowana lub łagodna (wylewy, krwawienia, zabieg chirurgiczny)

4 Wskazania do wydania koncentratu IX czynnika krzepnięciaLeczenie domowe chorego na ciężką postać hemofilii B Program ITI u dorosłego / dziecka chorego na hemofilię B powikłaną inhibitorem czynnika IX Wykonanie zabiegu operacyjnego ze wskazań życiowych Wykonanie planowego zabiegu operacyjnego według wskazań lekarskich Wtórna profilaktyka u dorosłego chorego na hemofilię B o ciężkim przebiegu Leczenie wylewów śródstawowych u dzieci zakwalifikowanych do programu profilaktyki Zabezpieczenie zabiegów operacyjnych u dzieci zakwalifikowanych do programu profilaktyki Inne: np. leczenie w warunkach domowych, hemofilia umiarkowana lub łagodna (wylewy, krwawienia) np. leczenie szpitalne, hemofilia umiarkowana lub łagodna (wylewy, krwawienia, zabieg chirurgiczny)

5 Wskazania do wydania koncentratu rekombinowanego czynnika VIIIDo leczenia krwawień u dzieci, które nie otrzymywały wcześniej preparatów krwiopochodnych, zakwalifikowanych do modułu pierwotnej profilaktyki krwawień czynnikami rekombinowanymi w ramach programu profilaktyki: Zabezpieczenie wylewów śródstawowych Zabezpieczenie zabiegów chirurgicznych Program ITI u dziecka, które wytworzyło inhibitor przed włączeniem do programu profilaktyki, a stosowało w terapii „na żądania” koncentraty rekombinowanych czynników krzepnięcia

6 Wskazania do wydania koncentratu rekombinowanego czynnika IXDo leczenia krwawień u dzieci, które nie otrzymywały wcześniej preparatów krwiopochodnych, zakwalifikowanych do modułu pierwotnej profilaktyki krwawień czynnikami rekombinowanymi w ramach programu profilaktyki: Zabezpieczenie wylewów śródstawowych Zabezpieczenie zabiegów chirurgicznych Program ITI u dziecka, które wytworzyło inhibitor przed włączeniem do programu profilaktyki, a stosowało w terapii „na żądania” koncentraty rekombinowanych czynników krzepnięcia

7 Wskazania do wydania koncentratu VIII czynnika krzepnięcia zawierającego czynnik von WillebrandaLeczenie w warunkach domowych chorego na chorobę von Willebranda o najcięższym przebiegu klinicznym Pilny zabieg u pacjenta z ciężką postacią choroby von Willebranda Inne: ……

8 Wskazania do wydania koncentratu czynników zespołu protrombiny (PCC)Zabezpieczenie krwawień u pacjenta z niedoborem czynnika X, czynnika VII oraz złożonym niedoborem czynników kompleksu protrombiny Inne: …..

9 Wskazania do wydania koncentratu aktywowanych czynników zespołu protrombiny (aPCC)Leczenie krwawień u chorego z inhibitorem czynnika VIII/IX o wysokim mianie Leczenie krwawień zagrażających życiu u chorego z inhibitorem czynnika VIII/IX o wysokim mianie Zabieg operacyjny ze wskazań życiowych u chorego z inhibitorem czynnika VIII/IX o wysokim mianie Leczenie krwawień u chorego w przebiegu nabytej hemofilii Zabieg operacyjny u chorego w przebiegu nabytej hemofilii Osłona dużego zabiegu chirurgicznego u pacjenta z niedoborem czynnika VII Leczenie krwawień zagrażających życiu u chorego z niedoborem czynnika VII Osłona dużego zabiegu chirurgicznego / leczenie krwawień zagrażających życiu u chorego z ciężką trombocytopatią Obecność alloprzeciwciał przeciwpłytkowych Profilaktyka wtórna u chorego ze skazą krwotoczną powikłaną inhibitorem o ciężkim przebiegu od 2016r.

10 Wskazania do wydania koncentratu rekombinowanego czynnika VIIaLeczenie krwawień u chorego z inhibitorem o wysokim mianie Leczenie krwawień zagrażających życiu u chorego z inhibitorem o wysokim mianie Wykonanie zabiegów operacyjnych ze wskazań życiowych u chorego z inhibitorem o wysokim mianie Leczenie krwawień u chorego w przebiegu nabytej hemofilii Zabieg operacyjny u chorego w przebiegu nabytej hemofilii Osłona dużych zabiegów chirurgicznych u pacjenta z niedoborem czynnika VII Leczenie krwawień zagrażających życiu u chorego z niedoborem czynnika VII Obecność alloprzeciwcial przeciwpłytkowych