1 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEDres. Susana A. Grees, Laura Rodríguez Rothlisberger, Daniel Navacchia, Lidia E. Valle Hospital de General de Niños Pedro de Elizalde

2 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEC.S meses Antecedentes: Paciente que consulta en el servicio por presentar desde los 4 meses de vida múltiples lesiones cutáneas maculopapulosas que se inician en región frontal y progresivamente se extienden a toda la extremidad cefálica, incluyendo pabellones auriculares. Posteriormente aparecen lesiones aisladas en ambos muslos.

3 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLELesiones son maculopapulosas, algunas aplanadas, otras hemisféricas. Color es variable, rosadas o rojizas, algunas con tinte anaranjado, amarillento, o pardusco. Tamaño entre 2 a 10 mm de diámetro distribuidas a predominio superior, especialmente región cefálica .

4 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

5 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEExámenes complementarios Rutina S/P Rx Cráneo S/P Rx Huesos largos S/P RX tórax

6 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLESe realiza biopsia de piel. DIAGNÓSTICO CLÍNICO: Xantogranuloma juvenil múltiple Otro síndrome histiocítico

7 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEEstudio Histopatológico: Protocolo 1-toma región frontal: Se observa piel con abundantes histiocitos dérmicos, algunos vacuolados, células de gigantes multinucleadas de Touton y algunos leucocitos. 2- toma mejilla derecha: Se observan histiocitos dérmicos con cierto grado de lipidización mezclados con escasos linfocitos y eritrocitos. DIAGNOSTICO: XANTOGRANULOMA JUVENIL En (2) Lesión reciente

8 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

9 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE

10 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEDenominado anteriormente “nevoxantoendotelioma,” en 1954 Helwig y Hackney lo denominan XGJ. Etiopatogenia desconocida. El XGJ es un tumor benigno secundario a una proliferación de células histiocíticas que se presenta en lactantes y niños siendo muy raro en adultos. Incluído dentro de los Síndromes histiocíticos. CLASE II: Histiocitosis de células SMF no Langerhans: Linfohistiocitosis hemocitofágica, histiocitosis sinusoidal con linfoadenopatía masiva, histiocitosis cefálica benigna, xantoma papuloso, histiocitoma eruptivo generalizado,xantogranuloma juvenil XGJ

11 MANIFESTACIONES CUTANEASEl 50 % aparece antes de 6 meses y un 30 % al nacer. M/F :1 Se inicia en forma repentina por la aparición de lesiones papulosas o nodulares, únicas o múltiples, redondeadas de 2 mm a varios mm. Color rosado, rojizo, que se tornan amarillentas, anaranjadas o parduscas. Lesiones grandes, pueden conformar placas y ulcerarse Parte superior del cuerpo Involucionan en forma espontánea Lesiones residuales atróficas FORMAS CLINICAS:L. únicas L. múltiples: micronodular macronodular

12 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEMANIFESTACIONES EXTRACUTANEAS: Pulmón Hígado Bazo Testículo Pericardio Riñón Tejidos blandos Ojos: 10 %: iris, cuerpo ciliar, episclera

13 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEASOCIACIONES: Neurofibromatosis Enfermedad de Nieman Pick Leucemia mielógena Mastocitosis DIAGNÓSTICO: MO Célula gigante de Touton Inmunomarcación: Histiocitos: CD 68+ / CD1a-

14 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEDIAGNOSTICOS DIFERENCIALES Xantoma diseminado Urticaria pigmentosa HCL forma nodular Histiocitoma eruptivo generalizado Histiocitosis benigna cefálica * Histiocitoma eruptivo generalizado *

15 XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLETRATAMIENTO Auto resolutivo Involucionan espontáneamente Período variable Ocular: cirugía, corticoides, radioterapia