1 Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego i Rehabilitacyjnego PAMMarskość wątroby Maria Korzonek Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego i Rehabilitacyjnego PAM

2 Marskość wątroby - definicjaStanowi końcowe stadium przewlekłej choroby wątroby Redukcja czynnego miąższu wątroby Dezorganizacja struktury zrazikowej i naczyniowej w wyniku postępującego włóknienia i regeneracji guzkowej Postępująca dysfunkcja narządu

3 Marskość wątroby -przyczynyPrzewlekły alkoholizm 80g czystego alkoholu na dobę przez 5 lat u kobiet 40g ( mniej dehydrogenazy alc) u ok % rozwija się marskość aldehyd octowy potęguje stres oksydacyjny powodując wzrost ilości wolnych rodników

4 Marskość wątroby - przyczynyWirusowe zapalenie wątroby typu B marskość u ok. 2-3% po 15 latach dodatkowo superinfekcja wirusem D typu C marskość 25-50% po 7-12 latach

5 Marskość wątroby - przyczynyHemochromatoza: triada objawów cukrzyca, marskość, ciemne zabarwienie skóry zwiększenie jelitowego wchłaniania żelaza przeładowanie żelazem hepatocytów, komórek dróg żółciowych i trzustki, kardiomiocytów, kom. nabłonka powierzchni stawowych

6 Marskość wątroby - przyczynyChoroba Wilsona nieprawidłowe spichrzanie miedzi, głównie w komórkach wątroby i mózgu Niedobór alfa1-antytrypsyny uszkodzenie komórek wątroby i płuc - marskość wątroby i rozedma płuc

7 Marskość wątroby - przyczyny metaboliczneporfirie mukowiscydoza glikogenoza typi IV galaktozemia tyrozenemia hiperwitaminoza A

8 Marskość wątroby - przyczynyAutoimmunologiczne zapalenie wątroby płeć żeńska współistnieje inna choroba z autoagresji wzrost gamma globulin głównie IgG wzrost przeciwciał przeciwjądrowych bóle stawowe zmienny przebieg

9 Marskość wątroby -przyczynyPierwotna marskość żółciowa wątroby częściej u kobiet początek podstępny, przebieg powolny osteopenia i bóle kostne cechy cholestazy, świąd obecność przeciwciał przeciwmitochondrialnych

10 Marskość wątroby - przyczynyChoroby dróg żółciowych ( atrezja dróg żółciowych, łagodne zwężenia, zapalenie, kamica) Leki i toksyny ( czterochlorek węgla, dimetylonitrozaminy, tetracykliny, verapamil, amiodaron, metotreksat, leki antykoncepcyjne, sulfonamidy, aspiryna, ketoprofen, izoniazyd, sole złota)

11 Marskość wątroby - przyczynyMarskość sercowa - zaciskające zapalenie osierdzia, ciężka prawokomorowa niewydolność serca Zespół Budda-Chariego - przewlekła obturacja żył wątrobowych Operacja jelitowych by-passów w otyłości (stłuszczenie wątroby prowadzące do marskości)

12 Marskość wątroby - podziałMarskość alkoholowa Marskość pozapalna Marskość metaboliczna Marskość autoimmunologiczna Marskość żółciowa Marskość sercowa Marskość kryptogenna

13 Marskość wątroby - podziałMarskość drobnoguzkowa Marskość wielkoguzkowa ( guzki > 3 mm) Marskość wyrównana Marskość niewyrównana

14 Marskość wątroby - patogenezaUszkodzenie hepatocytów przez czynniki toksyczne, metaboliczne lub wirusowe Indukcja zmian zapalnych i martwiczych Nadmierna produkcja cytokin Proliferacja komórek Ito ( gwiaździstych) produkujących kolagen

15 Marskość wątroby - patogenezaNagromadzenie kolagenu w przestrzeniach Dissego Zaburzenia wymiany metabolicznej z komórkami wątroby Guzki regeneracyjne Postępujące włóknienie miąższu

16 Objawy kliniczne marskości wątrobyPoczątek podstępny: osłabienie szybka męczliwość brak łaknienia ubytek masy ciała wzdęcia pobolewania w okolicy prawego podżebrza

17 Objawy kliniczne marskości wątrobyświąd skóry obrzęki kończyn dolnych powiększenie obwodu brzucha samoistne krwawienia ( z nosa, jamy ustnej) osłabienie libido, impotencja nudności, wymioty

18 Objawy przedmiotowe stan odżywienia upośledzony- atrofia mięśniowa (chude kończyny) stan podżółtaczkowy lub żółtaczka „pajączki” na skórze klatki piersiowej rumień dłoni, przykurcz Dupuytrena utrata owłosienia - feminizacja ginekomastia

19 Objawy przedmiotowe drżenie grubofaliste rąkwątroba początkowo powiększona, o wzmożonej konsystencji, twarda, guzowata stopniowy zanik wątroby, wątroba marska splenomegalia i hipersplenizm wodobrzusze fetor hepaticus

20 Laboratoryjne testy diagnostyczneBilirubina Aminotransferazy AspaT i AlAT Fosfataza alkaliczna, GGTP Proteinogram Morfologia krwi Układ krzepnięcia Jonogram

21 Laboratoryjne testy diagnostyczneMocznik i kreatynina Żelazo, ferrytyna Miedź, ceruloplazmina Glukoza, HbA1C Antygen HBs i przeciwciała anty-HCV Przeciwciała przeciwjądrowe Przeciwciała przeciwmitochondrialne

22 Metody diagnostyczne marskości wątrobyUSG jamy brzusznej USG metodą Dopplera ( przepływ wrotny) Tomografia komputerowa Rezonans magnetyczny Gastrofiberoskopia Przeskórna biopsja wątroby Laparoskopia

23 Powikłania marskości wątrobyNiewydolność wątroby: żółtaczka zaburzenia krzepnięcia - skaza osoczowa hipoalbuminemia

24 Powikłania marskości wątrobyNadciśnienie wrotne: krwawienie z żylaków przełyku wodobrzusze spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej ( E. coli i Klebsiella, > 250 granulocytów wielojądrzastych / mm3

25 Powikłania marskości wątrobyEncefalopatia wątrobowa: wzrost amoniaku, merkaptanów, krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych wywołuje: krwawienie z g.o.p.p. , azotemia, hipowolemia, kwasica, nadmierna podaż białka, zakażenia

26 Encefalopatia wątrobowaI - brak świadomości, zaburzenia snu II ospałość III senność, stupor IV śpiączka Zaburzenia koncentracji, euforia, lęk dezorientacja w czasie i przestrzeni masywne zmiany osobowości, ogólna dezorientacja

27 Powikłania marskości wątrobyZespół wątrobowo - nerkowy: postępująca, odwracalna niewydolność nerek, związana z oligurią poziom kreatyniny > 1,5mg% klirans kreatyniny < 40ml/min niskie wydalanie sodu z moczem < 10mEq/l stężenie sodu w surowicy < 130mEq/l

28 Powikłania marskości wątrobyZespól wątrobowo - płucny: wewnatrzpłucna dilatacja naczyń uczynnienie anastomoz tętniczo-żylnych wzrost przecieku tętniczo-żylnego zaburzenia wentylacyjno-perfuzyjne hipoksja pO2< 70mmHg

29 Powikłania marskości wątrobyHipersplenizm: trombocytopenia leukopenia niedokrwistość

30 Powikłania marskości wątrobyRak wątrobowokomórkowy: u 60% chorych z rakiem stwierdza się marskość regularne monitorowanie chorych z marskością - USG j. brzusznej, alfa-fetoproteina jako skrining TK, NMR przy podejrzeniu guza

31 Zapobieganie i leczenieLeczenie choroby podstawowej Abstynencja alkoholowa Odstawienie toksycznych leków Zahamowanie krwawień żołądkowo-jelitowych Antybiotykoterapia podczas infekcji

32 Zapobieganie i leczenieUzupełnienie niedoborów albumin, jonów, czynników krzepnięcia Leczenie dietetyczne, odpoczynek, sen

33 Dziękuję za uwagę