1 ZESPÓŁ SCHOENLEINA - HENOCHAPLAMICA KRWOTOCZNA PLAMICA ALERGICZNA

2 ZESPÓŁ SCHONLEINA - HENOCHA jest to alergiczne uogólnione zapalenie małych naczyńzajęcie głównie: skóry stawów przewodu pokarmowego nerek rzadziej inne narządy serce, płuca, CUN, wątroba, trzustka, płuca, jądra

3 Etiologia choroby nieznanaw 90% przypadków poprzedzona infekcją górnych dróg oddechowych około 30% - udokumentowane zakażenie paciorkowcem beta-hemolizującym

4 Możliwe czynniki etiologiczne1. Mikroorganizmy Str. beta-hem., Mycobacterium tuberculosis, Varicella zoster, Vaccinia, Str. pneumoniae, Rubeolla, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolitica, Human parvovirus, HIV, Staph. Sp, Legionella sp.

5 2. Szczepionki 3. Leki Aspiryna, Erytromycyna, Penicylina, Fenacetyna, Sulfonamidy, Tetracyklina, diuretyki tiazydowe, Paracetamol 4. Pokarmy orzechy, jajka, mięso, mleko, pomidory, ryby, czekolada

6 5. Ekspozycja na zimno 6. Ukąszenia owadów 7. Urazy

7 Patogeneza za immunologicznym podłożem choroby przemawiają:

8 początek choroby związany z działaniem czynników zewnętrznych (drobnoustroje, leki, pokarmy) i dalszy przebieg zgodny z rozwojem odpowiedzi immunologicznej

9 odkładanie immunoglobulin i składowych dopełniacza na terenie kłębków nerkowych, w naczyniach powierzchownych skóry, ścianie jelit i stawach

10 podwyższone stężenie krążącej IgA obecność kompleksów immunologicznych zawierających IgA obecność czynnika reumatoidalnego

11 Charakterystyczne cechy kliniczne:wiek występowania - powyżej 2r.ż., szczyt 4-6r.ż. przewaga zachorowań u chłopców 2:1 sezonowość - częściej zimą i wczesną wiosna nagły początek, poprzedzony często infekcją górnych dróg oddechowych przebieg choroby rzutami, w których manifestacja choroby może być zmienna (w większości przypadków pojedynczy epizod)

12 Objawy kliniczne Skóracharakterystyczna wysypka zlokalizowana na wyprostnej powierzchni kończyn dolnych, górnych i pośladkach początkowo zmiany drobnoplamiste większe zmiany zmiany plamicze w łagodnej postaci plamica ograniczona tylko do stawów skokowych

13 Objawy kliniczne Stawy oligoarthritis - zapalenie wyściółki stawówzajęcie 4 lub mniej stawów najczęściej kolanowe, skokowe, łokciowe, nadgarstkowe stałe, nie zmieniające lokalizacji bóle stawów, obrzęki okołostawowe bez zaczerwienienia i bolesności uciskowej

14 Objawy kliniczne Przewód pokarmowyrozlany, kolkowy ból brzucha, głównie po posiłkach, nudności, wymioty krew w stolcu lub krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego u chłopców może towarzyszyć ból i obrzęk moszny rzadziej - enteropatia wysiękowa ustępowanie dolegliwości u większości chorych w ciągu około tygodnia w ciężkich przypadkach możliwe powikłania: wgłobienie w okolicy krętniczo-katniczej, perforacja jelit, zwężenie światła jelit, zapalenie trzustki

15 Objawy kliniczne Nerkimikroskopowy krwinkomocz - przemijający lub utrzymujący się zwykle związany z minimalnym uszkodzeniem nerek makroskopowy krwiomocz początkowy lub nawracający utrzymujący się kilka dni, tygodni, może przejść w mikroskopowy krwinkomocz

16 Objawy kliniczne Nerki c.d. białkomocz - utrzymujący się, zwykle zkrwinkomoczem zespół nerczycowy zespół nefrytyczny - z krwiomoczem, podwyższonymi wykładnikami funkcji nerek, hyperwolemią, skąpomoczem, nadciśnieniem tętniczym mieszany zespół nerczycowo-nefrytyczny najcięższa postać - upośledzenie funkcji nerek, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze, białkomocz, obrzęki obwodowe

17 Leczenie łagodne postacie nie wymagają leczeniaciężkie postacie brzuszne i stawowe: Encorton 2 mg / kg / dobę w dawkach podzielonych przez 2-4 tygodnie

18 Leczenie glomerulopatia immunosupresja krwinkomocz zespół nerczycowyleczenie zależy od rodzaju stwierdzanych zmian w nerkach krwinkomocz Curantyl 10mg/kg/dobę (6-12 m.-cy) lub Aspiryna 10mg/kg/dobę zespół nerczycowy pulsy z Metylprednisolonu, a następnie Encorton immunosupresja Imuran Endoxan Leukeran

19 Leczenie - glomerulopatia c.d.Leczenie skojarzone zespół nerczycowy+krwiomocz/ krwinkomocz Encorton + immunosupresja + leki przeciwzakrzepowe gwałtownie postępujące kłębkowe zapalenie nerek pulsy Metylprednisolonu + immunosupresja + leki przeciwzakrzepowe plazmaferezy - w celu usunięcia KI

20 Leczenie Schyłkowa niewydolność nerek dializy przeszczep nerkize zwłok min po 6-12 m.-cach remisji